上海市儿科专科医师规范化培训满意度现状调查及影响因素分析

目的调研上海市儿科专科医师规范化培训(简称专培)的满意度,多维度分析专培政策的实施现状,为完善专培制度并提高培训质量提供参考。方法选取2013年8月至2022年8月参加上海市儿科专培的301名医师为研究对象,采用自制的《儿科专科医师规范化培训满意度调研问卷》进行调查。结果本调查共发放问卷301份,专培医师对专培的总体满意度得分为(3.95±0.99)分,其中临床培训环境满意度得分最高(4.48±0.63)分,而薪酬及福利、科研培训环境、培训感受、培训政策落实情况满意度评分较低。薪酬及岗位匹配度与培训满意度的各项得分呈显著正相关;睡眠不足程度与满意度呈显著负相关。入培时不同社会身份的专培医师总满意度存在显著差异性(P<0.05)。多元线性回归结果显示,影响总体满意度的因素主要有睡眠不足、薪酬与岗位匹配程度低。结论上海市儿科医师专培满意度总体为中等水平。薪酬与睡眠不足是主要突出问题,仍需优化培训基地建设,关注专培医师的工作负荷及薪酬,以期提高专培总体满意度。

新生儿败血症病原学特征及革兰阴性菌感染影响因素分析--基于5年临床分析

目的 了解新生儿败血症病原菌分布及耐药情况,筛选用于鉴别革兰阴性菌感染的影响因素。方法 收集2018年1月1日至2022年12月31日收治的确诊新生儿败血症患儿的临床资料,分析病原菌特征和主要病原菌耐药情况,根据病原菌革兰染色结果分为革兰阴性菌(G-菌)组和革兰阳性菌(G+菌)组,通过二分类logistic回归分析G-菌感染的影响因素,并根据受试者工作特征曲线下面积(AUC)进行鉴别价值的评价。结果 201例新生儿确诊败血症患儿共检出208株病原菌,其中G+菌126株(60.6%),G-菌82株(39.4%)。G+菌主要为凝固酶阴性葡萄球菌(CoNS),对青霉素、红霉素和苯唑西林耐药程度较高。G-菌主要为肺炎克雷伯菌,对青霉素类和头孢菌素类耐药程度较高。对比不同年度病原菌占比情况发现G-菌在过去5年占比呈现上升趋势。201例患儿按照病原菌革兰染色结果分为G+菌组(n=119)和G-菌组(n=82),单因素分析和二分类logistic回归分析结果显示院内感染,白细胞计数(WBC)<5×10^(9)/L,C-反应蛋白(CRP)和降钙素原(PCT)是鉴别G-菌感染的影响因素(P<0.05)。联合上述影响因素鉴别G-菌感染的曲线下面积(AUC)=0.888 (95%CI:0 840-0.936,P<0.01)。结论 新生儿败血症患儿的病原菌主要以CoNS和肺炎克雷伯菌为主,G-菌感染在2018-2022年间的占比呈上升趋势。院内感染、WBC<5×10^(9)/L和更高的CRP、PCT水平是G-菌感染的影响因素。联合院内感染、WBC<5×10^(9)/L、CRP和PCT对G-菌感染具有较高的鉴别价值。

新生儿科护士工作压力的来源与对策

目的探讨新生儿科护士的工作压力来源及应对对策。方法以177名护士作为研究对象，采用调查问卷的形式进行本次调查。结果新生儿科护士的工作压力与其工作的年限有关，且其工作压力的主要来源主要有四个方面，而最主要的工作压力来自于工作自身的特殊性质以及高强度的工作。结论由于新生儿属于一个较为特殊的群体，护士要承担护理工作中的一些风险，再加上岗位本身的竞争性较强，以及需要与新生儿家长接触，所以护士需要面对的压力也更加复杂。所以在医院工作开展的过程中，需要定期对护士进行技术培训，并开展心理疏导工作，使护士能够有效排解工作压力，从而更好的为新生儿提供护理服务。

新生儿高氨血症的早期诊断及精准干预

新生儿高氨血症(NHA)是一种发生在新生儿期的危重症,发展迅速、死亡率高。新生儿期多种遗传和非遗传疾病可导致血氨增高,其病因复杂,如尿素循环障碍、有机酸血症、脂肪酸代谢病以及其他严重全身疾病均可导致获得性高氨血症。临床表现缺乏特异性,及早发现,明确病因,可通过喂养管理、降氨药物以及血液透析等进行精准干预,改善预后。

外周动静脉同步双泵换血疗法对新生儿高胆红素血症患儿血液内环境的影响

目的 分析外周动静脉同步双泵换血疗法对新生儿高胆红素血症(NHB)患儿血液内环境变化的影响。方法 选取2020年10月—2022年4月上海交通大学医学院附属新华医院收治的106例重度NHB患儿作为研究对象,采用随机数字表法分为双泵换血组和手动换血组,每组53例。双泵换血组采用外周动静脉同步双泵换血疗法,手动换血组采用手动换血疗法,比较2组患儿的临床疗效,血液学指标、血常规、电解质指标变化情况及治疗过程中的不良反应发生情况。结果 双泵换血组患儿治疗总有效率为90.57%(48/53),高于手动换血组的75.47%(40/53),差异有统计学意义(χ^(2)=4.283,P=0.038)。2组患儿治疗后血清总胆红素、间接胆红素、白蛋白水平均低于治疗前且双泵换血组血清总胆红素、间接胆红素水平低于手动换血组,白蛋白水平高于手动换血组,差异均有统计学意义(P<0.05);2组患儿治疗后血糖水平高于治疗前,但双泵换血组低于手动换血组,差异有统计学意义(P<0.05)。2组患儿治疗后红细胞计数均高于治疗前,白细胞及血小板计数均低于治疗前,差异均有统计学意义(P<0.05);双泵换血组患儿治疗后血小板计数高于手动换血组,差异有统计学意义(P<0.05)。2组患儿治疗后血氯、血钙、血钠、血钾水平均低于治疗前,差异均有统计学意义(P<0.05);双泵换血组患儿治疗后血钠、血钾水平均高于手动换血组,差异均有统计学意义(P<0.05)。双泵换血组患儿治疗过程中不良反应发生率为11.33%(6/53),低于手动换血组的28.30%(15/53),差异有统计学意义(χ^(2)=4.810,P=0.028)。结论 外周动静脉同步双泵换血疗法较手动换血疗法效果更显著,可有效降低NHB患儿血清胆红素水平,更好地维持血液内环境稳定,减少不良反应发生风险,值得临床推广应用。

晚期早产儿与足月新生儿呼吸衰竭发生及预后的影响因素

目的比较晚期早产儿与足月新生儿呼吸衰竭发生及预后的影响因素。方法将新生儿重症监护室(NICU)收治的68例新生儿呼吸衰竭(NRF)患儿分为晚期早产儿组(n=34)和足月儿组(n=34),比较两组患儿的一般临床特征、围产期指标、呼吸衰竭治疗情况、主要疾病构成及预后评价;同时比较预后良好组与预后不良组之间临床和呼吸治疗指标的差异。结果晚期早产儿组平均出生体质量显著低于足月儿组(P<0.01),且低体质量患儿比例显著高于足月儿组(P<0.05);但两组间性别构成比、入NICU日龄和小于胎龄儿(SAG)比例差异均无统计学意义(P>0.05)。晚期早产儿组与足月儿组母亲的健康状况及其他围产期指标比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。呼吸暂停仅见于晚期早产儿组,吸入NO治疗以及高频通气模式均发生于足月儿组;但两组间主要疾病构成、呼吸治疗方式及预后比较差异均无统计学意义(P>0.05)。预后良好组中SAG比例显著低于预后不良组,但剖宫产率显著高于预后不良组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 NRF患儿胎龄与体质量的关系以及分娩方式是其预后的影响因素。

新生儿高胆红素血症的治疗进展

新生儿高胆红素血症是新生儿期常见问题之一,是由于胆红素生产和消除不平衡,而导致的血浆胆红素升高。为避免高胆红素血症所造成的中枢神经系统后遗症,必须积极治疗。高胆红素血症的治疗方法包括光疗、换血、药物和抚触等。随着研究进展,高胆红素血症治疗有新的突破,如光疗和换血的安全性得到进一步加强,安妥明、茵栀黄、益生菌等药物治疗也安全有效。临床上利用多种方式综合治疗更能有效地降低血清胆红素,防止胆红素脑病的产生。

34周及以上胎龄新生儿呼吸衰竭预后分析

目的探讨影响出生胎龄≥34周新生儿呼吸衰竭短期预后的相关危险因素。方法 2011年1月至2013年6月选择新生儿重症监护室中143例出生胎龄≥34周的呼吸衰竭新生儿为研究对象,根据当次住院结局分为预后良好组和预后不良组;应用单因素分析及多因素二分类logistic回归模型,筛选呼吸衰竭不良预后的相关危险因素。结果 143例患儿中,预后良好组105例、预后不良组38例。单因素分析显示,分娩方式、小于胎龄儿、5分钟Apgar评分〈7分和原发疾病为感染性肺炎/脓毒症与不良预后相关,差异有统计学意义（P均〈0.05）;将上述因素引入二分类logistic回归显示,小于胎龄儿（OR=23.87,95%CI：3.149-180.9）、感染性肺炎/脓毒症（OR=2.996,95%CI：1.514-5.928）是不良预后的独立危险因素。结论小于胎龄儿、原发疾病为感染性肺炎/脓毒症是34周及以上胎龄新生儿呼吸衰竭不良预后的独立危险因素。

胸膜腔内注入红霉素治疗新生儿乳糜胸的疗效分析

目的回顾性分析胸膜腔内注入红霉素对新生儿乳糜胸的治疗效果。方法对2007年1月—2011年12月出院诊断为新生儿乳糜胸(排除因外科手术导致的乳糜胸)患儿的临床资料进行回顾性分析。所有患儿均采取保守治疗措施,包括必要的胸腔引流、呼吸支持、肠外营养和补充丢失的体液和蛋白质,治疗2周以上无效[胸水引流量>10～15 mL/(kg.d)]者均给予红霉素经胸腔引流管内注入治疗。于2012年6月对所有患儿进行电话随访,部分患儿进行肺功能测定。结果 16例患儿确诊为新生儿乳糜胸,其中7例患儿接受红霉素胸膜腔内注入治疗(2例注入1次,3例注入2次,另2例分别注入3次和4次),胸水明显减少至消失,无1例行手术,有效率达100%。与治疗前比较,红霉素胸膜腔内注入后的胸腔引流天数显著减少(P<0.01)。随访结果显示:行与未行红霉素胸膜腔内注入治疗患儿的肺功能测定指标比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论采用胸腔内注入红霉素治疗新生儿乳糜胸,方法简单、易行且安全有效,避免了手术干预,是一种值得临床推广使用的保守治疗方法。

新生儿坏死性小肠结肠炎研究进展与展望

坏死性小肠结肠炎(NEC)的早期识别和严重程度判断较为困难,临床常使用Bell分期作为其诊断及分期标准。随着分子医学和新生儿医学水平的提高,NEC的预防、治疗和管理策略都有了新的进展,但其发病率和病死率仍居高不下。近年来,组学与临床数据结合寻找早期预测NEC的相关生物标志物、母乳喂养及维持肠道菌群稳态对NEC的预防、干细胞和外泌体相关治疗的探索,都为NEC诊治带来了新方向,有望降低NEC发生率和病死率,改善患儿远期预后。

乳铁蛋白与新生儿感染

乳铁蛋白（lactoferrin,LF）早在1939年被发现时,因带有红色而被命名为＂红蛋白＂,20世纪60年代早期从牛乳和人乳中将其分离出来,1961年正式命名为乳铁蛋白,1984年确认LF的氨基酸序列,并分别于1987年和1997年明确人乳铁蛋白（hLF）和牛乳铁蛋白（bLF）的三维结构[1-3]。LF广泛存在于所有哺乳动物体内,是乳汁中重要的乳清蛋白之一,含量仅次于α-乳清蛋白。

磁共振转运培养箱用于新生儿头颅磁共振检查的多中心前瞻性随机对照研究

目的评价磁共振(MRI)转运培养箱用于新生儿头颅MRI检查的安全性和有效性。方法将120例在3家医院住院且需行头颅MRI检查的新生儿随机分为对照组和试验组(n=60)。试验组使用磁共振转运培养箱转运后,于转运培养箱内行头颅MRI检查;对照组使用普通暖箱转运后,在暖箱外行MRI检查。采集患儿主要有效性指标(检查时间)、次要有效性指标(检查次数、首次使用日MRI完成率),安全性指标(不良事件发生率和生命体征情况)进行统计学比较分析。结果两组患儿MRI检查时间、MRI检查次数及首次使用日MRI完成率比较差异均无统计学意义(P>0.05)。两组患儿不良事件发生率及检查前后不同时期呼吸频率、心率、血压、血氧饱和度等生命体征比较差异均无统计学意义(P>0.05)。结论磁共振转运培养箱的使用未能显著缩短检查时间,但其提供了一个相对稳定的检查环境,且具有可接受的安全性,可在更大样本人群中进一步研究。

新生儿耐药菌谱及治疗进展

重症监护室的新生儿是医源性感染的高风险人群,随着围产医学及新生儿重症监护技术的发展,早产儿的存活率逐年提高。但由于住院时间长,早产儿发生院内感染的风险随之升高。抗生素的经验治疗导致大量多重耐药菌的产生。多重耐药菌主要为革兰阳性菌,万古霉素是治疗此类菌的首选药物,但耐万古霉素细菌的定植感染率日益升高,其潜在威胁还未明确。最近,多重耐药革兰阴性菌包括耐碳青霉素类菌种的快速传播日益严重,治疗可选的药物品种受到限制。黏菌素及替吉环素等临床非一线药物的使用有所增加,但此类药物应用于新生儿的严重感染仍需谨慎管理。

CASR基因新发变异致新生儿重症甲状旁腺功能亢进症1例报告

新生儿重症甲状旁腺功能亢进症是一种罕见的危及生命的疾病,在新生儿期表现为严重的高钙血症、甲状旁腺功能亢进和骨质减少。患儿,女,14日龄,生后4天起病,表现为高胆红素血症、纳差、反应差、肌张力低下,严重的高钙血症和甲状旁腺功能亢进。基因检测显示,CASR基因存在未报道过的c.888C > A (p.Ser296Arg)(来源于父亲)、c.1576G > T (p.Glu526Ter)(来源于母亲)复合杂合变异。患儿经多次唑来膦酸静脉滴注,吸吮力、反应及肌张力有好转,血钙开始明显下降但一周后又升高。生后54天患儿行一侧甲状旁腺切除术,血钙有所下降,于生后64天出院。生后17月随访,患儿体格和神经发育迟缓。NSHPT由CASR基因失活变异引起,表现为严重的高钙血症和甲状旁腺功能亢进,伴生长发育迟缓。甲状旁腺全切除术是首选治疗手段,双膦酸盐可能具有一定的疗效。

白介素-10受体A基因突变致新生儿极早发炎性肠病2例

病例1:男,36 d,2019年4月因“反复腹泻伴便血14 d”就诊。查体见营养不良,口腔散在溃疡,肛周红肿,有波动感。入院后行肛周引流术。结肠镜检查见全结肠多发溃疡隆起性病变,基因检测提示白介素-10受体A基因突变(c.301C>T,c.537G>A),诊断为极早发炎性肠病。家长选择姑息治疗,自动出院。随访至6月龄时患儿存活,生长发育迟缓,临床症状无好转。病例2:男,9 d,2019年11月以“发热伴咳嗽半天”就诊。患儿入院后出现反复腹泻,炎症指标进行性升高,常规抗生素治疗效果不佳。结肠镜检查提示结肠散在小溃疡,基因检测结果显示有白介素-10受体A基因复杂杂合突变(c.106G>A,c.299T>G)。患儿口服沙利度胺后肠道炎症改善,仍间断腹泻,肛周脓肿未见明显好转。随访至4月龄时拟行造血干细胞移植。

抑制肺泡上皮细胞焦亡对支气管肺发育不良新生大鼠肺泡化阻滞的改善作用

目的·研究gasderminD(GSDMD)抑制剂necrosulfonamide(NSA)通过抑制肺上皮细胞焦亡对脂多糖(lipopolysaccharide,LPS)诱导的新生大鼠支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)肺泡化阻滞的影响。方法·将孕SD大鼠随机分为对照组、BPD组、BPD+NSA组和NSA组,羊膜腔注射LPS建立新生鼠BPD模型。取各组出生后第1、3、7日新生鼠肺组织,通过苏木精-伊红(H-E)染色观察肺泡化情况;利用免疫荧光法检测各组新生鼠肺部GSDMD-N端蛋白表达情况;荧光定量PCR法检测新生鼠肺组织中炎症因子白介素-1β(interleukin-1β,IL-1β)mRNA水平。体外培养小鼠肺泡上皮细胞系MLE-12,给予LPS以及腺苷三磷酸(adenosine triphosphate,ATP)刺激和NSA干预,CCK-8法检测MLE-12细胞活力,Hoechst 33342和碘化丙啶(propidium iodide,PI)染色法检测细胞焦亡水平,免疫荧光法检测MLE-12细胞表面活性剂蛋白C(surfactant protein C,SFTPC)和GSDMD-N端蛋白的表达情况。结果·体内实验结果显示:羊膜腔内注射LPS可导致肺发育受阻,模拟BPD的病理改变;羊膜腔内注射LPS建立的BPD模型中肺泡上皮细胞GSDMD-N端表达升高;NSA干预明显改善了BPD新生鼠的肺发育阻滞并抑制了IL-1β的mRNA表达(均P<0.05)。体外实验结果显示:LPS/ATP刺激下肺泡上皮细胞MLE-12活力下降,发生焦亡;NSA干预提高了肺泡上皮细胞活力并且抑制了焦亡(均P<0.05);NSA上调了LPS/ATP刺激下肺泡上皮细胞SFTPC的表达,抑制了LPS/ATP刺激下肺泡上皮细胞GSDMD-N端表达的上调(均P<0.05)。结论·抑制肺泡上皮细胞焦亡可改善LPS诱导的BPD新生鼠肺组织病理学改变。

SAMD9基因新发突变引起新生儿MIRAGE综合征1例

新生儿,女,胎龄30周时因“羊水少、宫内发育迟缓”剖宫产出生,生后出现严重的呼吸窘迫、严重低血压、电解质糖代谢紊乱,以及伴有皮肤色素沉着等肾上腺皮质功能不全的表现。患儿病情危重,生后5 d因多脏器功能衰竭抢救无效死亡。基因分析显示患儿SAMD9基因有新发杂合变异c.4598G>A (p.Arg1533Gln),结合相关临床症状诊断为MIRAGE综合征(myelodysplasia, infection, restriction of growth, adrenal hypoplasia, genital phenotypes, and enteropathy, MIRAGE syndrome)。MIRAGE综合征可累及多系统,病情危重复杂,早期基因检查识别可指导治疗、改善预后。

宫内心脏介入治疗胎儿危重型先天性心脏病5例报告

目的探索胎儿心脏介入治疗(FCI)对于胎儿危重型先天性心脏病的可行性及短期疗效。方法纳入2018年8月至2022年5月在宫内诊治中心进行FCI的所有患儿的临床资料,包括围产期至出生后基本信息、FCI手术信息、胎儿超声心动图信息等,追踪病例至出生后3月,分析FCI技术的可行性、有效性及安全性。结果纳入胎儿7例,其中5例实施FCI手术,手术成功率100%(5/5),包括2例重度主动脉瓣狭窄(CAS)和3例室间隔完整型肺动脉闭锁(PA/IVS)。手术时的中位孕周为29^(+2)(28^(+6)~32^(+4))周。5例胎儿FCI术后的超声心动图指标均获得明显改善。5例胎儿均足月出生,中位出生胎龄39^(+2)(38~39^(+4))周。生后2例CAS患儿行外科主动脉瓣成形术,3例PA/IVS患儿完成经皮肺动脉瓣球囊扩张术。1例心功能不全CAS患儿于新生儿期死亡,4例随访中,预后良好。结论FCI是一项安全、有效的技术,有望改善危重型先天性心脏病的预后。

早产儿急性肝功能衰竭

目的探讨妊娠同族免疫性肝病-新生儿血色病(GALD-NH)的临床特点,提高对该疾病的认识,为新生儿肝功能衰竭提供鉴别诊断思路。方法新生儿重症监护室(NICU)收治的1例早产儿,生后持续血小板减少、凝血功能障碍、低蛋白血症,伴胆汁淤积、腹水。新生儿科联合医学影像科、口腔科、超声诊断科多学科讨论,制定进一步诊疗方案。结果患儿生后早期出现肝功能衰竭,经多学科讨论,考虑GALD-NH可能。完善口腔黏膜活检,未发现阳性结果。腹部(肝脾、胰腺)MRI显示肝、脾T2WI弥漫性信号减低。肝穿刺病理显示肝细胞局灶性颗粒样铁沉积,明确诊断为GALD-NH。结论新生儿肝功能衰竭除需考虑感染性肝病、胆道系统阻塞性肝病、遗传性代谢性疾病外,还需考虑妊娠同族免疫性肝病。

乳凝集素对新生大鼠坏死性小肠结肠炎肠道损伤修复和TLR4表达的影响

目的探讨乳凝集素(MFG-E8)对新生大鼠坏死性小肠结肠炎(NEC)肠道损伤修复和Toll样受体4(TLR4)表达的影响。方法采取缺氧冷应激联合配方奶侵袭性喂养建立NEC模型,将1日龄新生大鼠随机分为母乳组、NEC模型组和NEC联合重组人MFG-E8(rh MFG-E8)组(N+M组),每组10只。N+M组在NEC模型组的基础上每日给予100μg rh MFG-E8,喂养96 h后处死新生大鼠并观察肠道外观形态,取小肠回盲部组织进行组织病理学和透射电子显微镜检查。同时,采用real-time PCR和Western blotting检测小肠回盲部TLR4的表达。结果 rhMFG-E8可改善NEC肠道外观形态和显著降低NEC的发生率以及病理学评分(P<0.05);N+M组肠道TLR4的表达显著低于NEC模型组(P<0.05);N+M组肠道超微结构中未见典型凋亡细胞。结论予以rhMFG-E8可明显降低TLR4的表达,降低肠上皮细胞凋亡,维持肠道屏障的完整性,减少新生大鼠模型NEC的发病率。