高危ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生的围手术期处理（附一例报告）

目的 提高促肾上腺皮质激素（ACTH）非依赖性肾上腺皮质大结节样增生（AIMAH）的治疗水平.方法 报告了1例AIMAH患者的诊治经过.患者女性,51岁,发现库欣症状半年余,血皮质醇以及24 h尿游离皮质醇升高,血皮质醇昼夜分泌节律消失,2 mg和8 mg地塞米松抑制试验均不被抑制,心肺功能极差,血压最高至300/120 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）.起始服用米托坦（60 mg/d）,效果不佳,后改用酮康唑（ 800 mg/d）.5天后血压降至180/120 mm Hg,但心、肺功能改善仍不明显,出现端坐呼吸,氧饱和度一度跌至75％,只能尽快行右肾上腺全切术.结果 切除的肿块约10 cm×10 cm大小,称重67.5g.病理示肾上腺非色素性大结节样增生.术后未补充肾上腺皮质激素,术后第6天起继续使用酮康唑（ 400 ～ 800mg/d）降皮质醇,血、尿皮质醇逐渐正常（血皮质醇8：00时18.65 μg/dl,24 h尿游离皮质醇78.75 μmol）,一般情况好转后出院.随访10个月至今,实验室检查指标正常.结论 AIMAH患者拟采用个体化治疗,对于症状进展迅速,血压极高,心脏受累,低血钾,低蛋白血症者,先通过药物抑制肾上腺分泌糖皮质激素.一旦心肺功能有改善,应尽快切除一侧肾上腺.围手术期不宜补充肾上腺皮质激素.单侧肾上腺全切术依然是一种治疗高危AIMAH有效的方法.