中国耳鼻咽喉头颈外科罕见病诊治现状

罕见病(rare disease)亦称孤儿病(orphan disease),是指发病率和患病率均极低的疾病,在欧美等国家患病率普遍低于1/2 000,或者患者人数少于20万人。罕见病中,80%为遗传性疾病,直接由基因或染色体的变化引起;20%为获得性疾病,由感染、罕见癌症、自身免疫疾病等引起。

耳内镜下I型鼓室成形干湿耳手术疗效分析

目的探究耳内镜下I型鼓室成形术在干湿耳状态下手术的疗效差异。方法前瞻性纳入2017年7月~2017年9月于上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科收治的慢性化脓性中耳炎静止期患者,术前由2名耳内镜医师和1名临床医师独立判断鼓膜及鼓室黏膜情况,将45例患者分为干耳组和湿耳组。其中干耳患者29例,湿耳患者16例。I型鼓室成形术后3个月时的鼓膜愈合率和听力改善率。结果术后3个月时干耳患者中26例(89.6%)的患者鼓膜完全愈合,湿耳患者中14例(87.5%)鼓膜完全愈合,两组气骨导差均明显下降,干耳组气骨导差由术前(23.5±7.3)dB HL下降至(8.6±6.2)dB HL,湿耳组气骨导差由术前(25.1±7.6)dB HL下降至(10.5±8.0)dB HL。两组在鼓膜愈合率和听力改善率上差异均无统计学意义(P>0.05)。结论对于不伴有听骨链病变的静止期慢性化脓性中耳炎,术前湿耳状态并非手术禁忌证,其术后鼓膜愈合率以及听力改善率与干耳手术一致,且可以降低患者术前等待时间,减少抗生素使用和并发症发生,但这一结论仍需多中心、前瞻性队列研究进一步证实。

听神经瘤术后单侧耳聋听力重建问题初探

目的探讨听神经瘤术后单侧耳聋患者人工听觉重建的效果。方法回顾性分析2016年7~12月上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科收治的听神经瘤术后单侧耳聋行人工听觉植入患者8例,其中同侧一期骨桥植入患者6例,二期同侧骨桥植入2例。比较术前及术后1年噪声下言语识别能力以及生活质量改变。结果所有病例均成功手术,肿瘤均完全切除。至随访1年,8例患者均正常使用听觉植入装置。骨桥植入患者噪声下言语识别能力明显提高,生活质量明显改善。结论骨桥可以帮助听神经瘤术后单侧耳聋患者有效地进行听觉功能重建,需要根据患者情况制订个体化的治疗方案。

鼓膜穿刺和鼓膜激光打孔及鼓膜置管在治疗儿童分泌性中耳炎中的疗效比较

目的:比较腺样体切除术联合鼓膜穿刺、CO_2激光鼓膜打孔或鼓膜置管治疗儿童腺样体肥大合并分泌性中耳炎(SOM)的疗效,为临床治疗儿童腺样体肥大合并SOM的术式选择提供参考。方法:将腺样体肥大合并SOM的患儿244例(426耳)随机分为3组:腺样体切除+鼓膜穿刺组(A组)80例(142耳);腺样体切除+CO_2激光鼓膜打孔组(B组)86例(145耳);腺样体切除+鼓膜置管组(C组)78例(139耳)。所有患儿术前行耳内镜检查、鼓室声导抗及纯音测听(或听觉脑干诱发电位)。术中评估每例鼓室内积液性状,将患耳分为浆液型积液及黏液型积液两型,术后6个月复查纯音测听并随访至术后1年。对3组的疗效、并发症、复发率以及浆液型、黏液型积液的预后情况进行比较。结果:术后6个月,A、B、C三组的有效率分别为89.44%、90.34%、96.40%,A、B两组差异无统计学意义,A、B组与C组间差异均有统计学意义。浆液型积液的患耳在A、B、C三组间的有效率差异无统计学意义;黏液型积液患耳中,C组有效率均显著高于A、B两组。术后1年内,A、B、C三组出现穿孔不愈合、术后中耳感染、通气管堵塞或脱落等并发症发生率分别为16.20%、13.10%、33.81%;A、B、C三组的复发率分别为11.02%(14/127)、12.98%(17/131)、3.73%(5/134)。3组患者无一例再次手术。结论:对于腺样体肥大合并SOM的患儿,腺样体切除术合并鼓膜穿刺或CO_2激光鼓膜打孔的疗效相当,鼓膜置管术可能更有优势。考虑到3种术式的并发症及复发率,建议可常规行CO_2激光鼓膜打孔术或鼓膜穿刺术,对术中发现中耳黏液型积液者进行鼓膜置管术。