累及泌尿系的大疱性表皮松解症的临床研究进展

大疱性表皮松解症是一组罕见的遗传性疾病,病变除涉及皮肤组织外,还可累及泌尿系统,但因其发病率较低、临床对其认识不足,起病初期容易被忽视,待引起重视时往往已发展到肾功能障碍或尿道狭窄的程度,失去了早期干预的时机,不仅给治疗带来了难度,也给患者增加了身心上的痛苦。因此,本文从发病机制、分类、诊断、治疗等方面对累及泌尿系的大疱性表皮松解症作一综述,希望为临床诊疗提供借鉴。

经尿道前列腺切除术后膀胱颈挛缩的微创处理

目的#探讨经尿道膀胱颈切开术和腹腔镜改良膀胱颈Y-V成形术治疗经尿道前列腺切除术(TURP)后膀胱颈挛缩(BNC)的有效性和安全性。方法回顾性分析2013年1月至2022年12月上海第六人民医院收治的57例TURP术后BNC患者的临床资料,根据手术方式将患者分为两组。经尿道膀胱颈切开术组22例,年龄(73.75±7.62)岁,术前最大尿流率(3.92±2.73)ml/s,国际前列腺症状评分(IPSS)(26.92±3.34)分,生活质量(QOL)评分(4.83±0.72)分。腹腔镜改良膀胱颈Y-V成形术组35例,年龄(68.57±9.31)岁,术前最大尿流率(2.56±1.27)ml/s,IPSS(27.08±3.06)分,Q0L评分(5.08±0.84)分。经尿道膀胱颈切开术组,患者取截石位,于膀胱颈部3、9、12点切开瘢痕组织,3点和9点处切开深度达膀胱颈外脂肪,膀胱颈部明显抬高者采用等离子电切镜切除膀胱颈后唇的瘢痕组织。腹腔镜改良膀胱颈Y-V成形术组,于膀胱与前列腺交界处做一倒“Y”形切口,切开BNC的狭窄段,充分游离“V”形膀胱肌瓣,使其尖端与狭窄的远端吻合。比较两组术后的最大尿流率、IPSS和QOL评分。结果两组手术均顺利完成,腹腔镜改良膀胱颈Y-V成形术组的一次性手术治愈率为94.3%(33/35),高于经尿道膀胱颈切开术组的68.2%(15/22)(P<0.01)。经尿道膀胱颈切开术组和腹腔镜改良膀胱颈Y-V成形术组的手术时间[(31.75±12.81)min与(68.57±22.36)min]、术后住院时间[(1.73±0.94)d与(5.17±2.12)d]差异均有统计学意义(P<0.05)。术后中位随访时间12.6(7.3,27.8)个月,经尿道膀胱颈切开术组和腹腔镜改良膀胱颈Y-V成形术组的IPSS分别为(9.92±2.56)分和(7.16±2.21)分,QOL评分分别为(2.76±1.24)分和(1.31±0.95)分,术后6个月最大尿流率分别为(15.13±4.68)ml/s和(19.96±4.17)ml/s,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论腹腔镜改良膀胱颈Y-V成形术和经尿道膀胱颈切开术治疗TURP术后BNC均安全、有效,腹腔镜改良膀胱颈Y-V成形术的临床疗效更佳。

股薄肌瓣在放疗后膀胱阴道瘘修复中的应用效果

目的探讨股薄肌瓣填塞膀胱阴道瘘修补术在放疗后膀胱阴道瘘中的应用效果。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属第六人民医院2021年3月至2022年8月收治的18例放疗后膀胱阴道瘘患者的临床资料。年龄(57.3±10.4)岁。18例均因宫颈癌接受宫颈癌根治术,术后接受(24.6±2.8)次(20~30次)放疗。放疗结束至出现膀胱阴道瘘的时间中位值14.0(7.8,18.2)个月,漏尿持续时间中位值12.0(9.8,18.0)个月。18例术前每日需使用尿垫中位值19.5(15.8,27.5)块,生活质量评分(Q0L)中位值5.0(5.0,6.0)分。3例曾行腹腔镜下膀胱阴道瘘修补术,2例曾行经阴道膀胱阴道瘘修补术,1例先后行经阴道膀胱阴道瘘修补术和腹腔镜下膀胱阴道瘘修补术,其余12例均为新发膀胱阴道瘘。2例合并阴道直肠瘘。18例均接受股薄肌瓣填塞膀胱阴道瘘修补术,患者取俯卧折刀位,采用经阴道途径,解剖分离膀胱阴道瘘口并关闭两层,取左侧大腿内侧股薄肌带血管蒂肌瓣,经皮下隧道翻转填塞修补膀胱阴道瘘口。2例合并阴道直肠瘘者同时修补关闭阴道直肠瘘口。术后3周拔除导尿管,观察记录患者排尿情况。结果18例手术均顺利完成,手术时间(96.6±13.2)min。18例术后中位随访13.0(9.8,20.2)个月(6~24个月)。18例术后使用尿垫数量中位值2.0(1.0,11.8)块,较术前明显减少(P<0.01);术后Q0L中位值1.0(0,4.2)分,较术前明显改善(P<0.01)。12例(66.7%)手术修复成功,术后阴道无漏尿。2例术后出现尿失禁,要求保守治疗,效果不佳。2例仍有阴道漏尿,再次行膀胱阴道瘘修补术,其中1例修补成功无明显漏尿;另1例仍有明显漏尿,QOL3分,未行进一步治疗。2例术后仍存在膀胱阴道瘘及阴道直肠瘘,拒绝进一步手术。结论采用股薄肌瓣填塞膀胱阴道瘘修补术对于放疗后膀胱阴道瘘患者是一种并发症少、手术效果可靠的手术方式。

改良Kulkarni法一期舌黏膜尿道成形术治疗前尿道狭窄的疗效

目的探讨改良Kulkarni法一期舌黏膜尿道成形术治疗前尿道狭窄的疗效。方法回顾性分析2020年1月至2022年12月上海市第六人民医院应用改良Kulkarni法一期舌黏膜尿道成形术治疗的42例前尿道狭窄患者的临床资料。患者年龄(48.1±16.2)岁。21例既往有尿道成形手术史。医源性尿道狭窄15例,外伤性尿道狭窄5例,感染性尿道狭窄6例,硬化性苔藓样病变11例,特发性尿道狭窄5例。狭窄长度(6.4±3.0)cm。两段狭窄11例,多段狭窄3例。术前最大尿流率(4.6±2.3)ml/s,残余尿量(96.6±24.7)ml。采用会阴部切口,切开皮肤、皮下组织,将阴茎逆向脱套褪出会阴部切口,显露整个前尿道,直视下将尿道狭窄段左侧纵行剖开,取合适长度舌黏膜补片修补尿道狭窄段。本研究术式改良:①移植物采用舌黏膜,不是颊黏膜;②对累及尿道外口的狭窄,将尿道外口左侧切开,与远端狭窄段左侧剖开切口相连续,然后一体使用舌黏膜成形。术后1个月拔除导尿管,观察排尿情况,行尿流率检查。拔管后1、3、6个月复查尿流率,然后每年随访尿流率1次。结果本研究42例手术均顺利完成,手术时间60~120min,围手术期无输血,无感染、组织坏死、出血等并发症。16例主诉有口腔疼痛,予对症治疗,均于术后1周内缓解。随访期间39例排尿通畅,拔管后1、3、6个月最大尿流率分别为(25.6±5.7)、(25.3±5.7)、(24.8±5.9)ml/s,残余尿量分别为(11.3±7.1)、(11.9±7.5)、(12.4±7.9)ml。3例拔管后即刻能自行排尿,但随访期间狭窄复发,其中2例为术后2个月出现狭窄复发,1例行尿道扩张后恢复排尿通畅,1例经过2次尿道扩张后仍狭窄复发,行尿道成形术后治愈;1例于术后3个月狭窄复发,行尿道扩张后排尿通畅。本组患者随访6~42个月,无局部伤口感染、尿道皱缩、尿道憩室、尿瘘发生。结论改良Kulkarni法一期舌黏膜尿道成形术可用于治疗前尿道狭窄,成功率高、并发症少,可避免发生局部伤口并发症。