遗传性耳聋基因治疗专家共识(2023,上海)

遗传性耳聋是常见的致残性疾病之一,临床尚无有效治疗药物。近年,基因治疗在临床前遗传性耳聋动物模型中获得显著疗效,推动了多项耳聋基因治疗临床试验的启动和开展。然而,目前尚无针对耳聋基因治疗的相关规范或共识。复旦大学附属眼耳鼻喉科医院作为国际首个成功开展遗传性耳聋基因治疗临床试验的单位,积累了一定经验。基于此,并参考其他疾病基因治疗共识,联合上海市多家单位的耳科学、听力学、遗传学、基因治疗及康复学等专家,在适用人群选择、围手术期准备、基因治疗药物注射及其安全性和有效性评估、治疗后康复等方面制订本共识,为相关从业人员提供参考和依据,以规范遗传性耳聋基因治疗的临床开展。

CRISPR/Cas9系统在基因组DNA片段编辑中的应用

源于细菌和古菌的Ⅱ型成簇规律间隔短回文重复系统[Clustered regularly interspaced short palindromic repeats(CRISPR)/CRISPR-associated nuclease 9(Cas9),CRISPR/Cas9]近年被改造成为基因组定点编辑的新技术。由于它具有设计简单、操作方便、费用低廉等巨大优势,给遗传操作领域带来了一场革命性的改变。本文重点介绍了CRISPR/Cas9系统在基因组DNA片段靶向编辑方面的研究和应用,主要包括DNA片段的删除、反转、重复、插入和易位,这一有效的DNA片段编辑方法为研究基因功能、调控元件、组织发育和疾病发生发展提供了有力手段。本文最后展望了Ⅱ型CRISPR/Cas9系统的应用前景和其他类型CRISPR系统的应用潜力,为开展利用基因组DNA片段靶向编辑进行基因调控和功能研究提供参考。

基于粒子群算法的TBM液压系统PID参数优化

液压推进系统在硬岩掘进机(Tunnel Boring Machine,TBM)掘进过程中起重要作用,其控制性能直接影响掘进的安全与效率。采用传统的试凑法对TBM推进系统PID控制参数进行人工调整,不仅工作量大且难以达到较好的控制效果。分析TBM液压推进系统机理,建立了液压推进系统模型,提出基于粒子群算法(Particle Swarm Optimization,PSO)的PID控制器参数优化策略。将PID控制器参数当成粒子群中的粒子,得到最优粒子作为液压推进系统PID控制器参数。仿真结果显示,PSO-PID控制器获得了较好的控制性能。

电厂过热汽温串级系统的约束预测控制

针对实际电厂过热汽温系统中减温水阀门受到物理约束限制,外环控制器计算的设定值造成执行机构饱和从而影响系统性能的问题,提出了串级预测控制算法,并采用约束预测控制算法进行求解,在系统约束范围内求得系统性能的优化解,对电厂过热汽温控制系统进行了仿真论证.仿真结果表明,过热汽温系统控制量能被有效控制在约束范围内,并且系统保持了良好的运行结果.

系统生物医学:中西医学研究的汇聚

用系统的思想和方法对多因素复杂性疾病进行研究的关键是要采取中医的整体性策略,完整地把握人体水平的病理生理变化特性,并进行“自上而下式”的还原分析,直至在分子水平上阐明疾病的发生和发展机制。我们提出采用这样研究策略下的“系统生物医学”概念,旨在提倡建立一个具有我国特色的、具有预测性、预防性和个性化治疗功能的医学体系。“系统生物医学”的研究方法更符合多基因复杂性疾病的特点,能够充分发扬祖国医学的优势,有力推动中医学和西方现代医学研究的汇聚和融合。

基于差分进化的模糊PID复合控制在汽轮机转速调节系统中的应用

为了改善汽轮机调速系统的动态响应特性以及稳定性,采用模糊PID复合控制,首先建立对象的数学模型,并通过差分进化算法对控制器参数离线寻优,最后基于Matlab平台对方法进行了验证.仿真结果表明:该方法在处理负载突变情况时,相比传统的PID控制器有更好的响应,稳定时间和超调率均有较大改进;当模型参数发生改变时,模糊PID复合控制也有更好的鲁棒性.该方法结合了模糊控制的快速动态响应以及PID控制的稳态性能,具有超调小、鲁棒性好、响应快等优点,明显改善了汽轮机转速调节系统的控制品质.

典型学校周边道路网的单向交通流组织方案设计

首先介绍了交通服务水平的评价指标,并详细阐述了所采用的2个评价指标,同时也阐述了实行单向交通流组织所需满足的条件.然后以绍兴市区北海小学-绍兴一中周边道路网为例,分析了该区域实施单向交通流组织的可行性,并提出了2个实施单向交通流组织的方案.最后,利用TransModeler交通仿真软件分别对2个单行方案的预期效果进行仿真,并利用2个评价指标分别对这2个方案的优点与不足进行评价分析.通过仿真分析发现,单行方案2的预期效果略优于方案1的预期效果.单向交通流组织方案2现已应用于绍兴市区北海小学-绍兴一中周边道路中.

基于Windows NT的开放式数控系统多任务实时控制

本文讨论如何在流行操作系统平台上 ,用软件实现数控系统功能 ,建立全软件开放式数控系统。分析了现有操作系统在实时控制领域的应用。给出了在WindowsNT +实时扩展下的数控系统的结构 ,测试分析了系统的中断响应速度。

代谢组学:系统生物医学的关键角色

系统生物学是以实验、系统论和计算方法整合研究为特征，研究生物系统组成成分及其相互关系的学科．而系统生物医学是系统生物学在医学应用研究领域的分支．它以临床医学问题为导向、临床样本为研究对象．采用组学生物技术、生物信息学建模和分子生物学技术等集成化、系统化与高通量化等研究策略。其技术手段涵盖基因组学、表观基因组、转录组学、蛋白质组学和代谢组学等不同层次的全局性研究方法，并辅以影像学、分子生物学、生物分子定量分析等经典还原性分析方式。

基于动态矩阵的随机时延丢包网络控制系统

针对网络控制系统(NCS)中存在的时延可能大于一个采样周期,以及网络传输存在丢包可能的情况,提出了改进的动态矩阵控制(DMC)算法,通过在线纠正系统的阶跃响应系数来处理时延造成的系统误差,并通过建立缓存器,当数据传输过程中出现丢包时利用动态矩阵算法计算控制量及未来输出预测值的冗余信息来替代丢失的实时信息,减少丢包对系统性能的影响.最后通过基于TrueTime的实时仿真系统研究,对比了不同时延及丢包率情况下改进算法与传统动态矩阵控制算法的效果,表明随着时延和丢包率的增大,改进动态矩阵算法的优势明显,从而验证了该方法的有效性.

BOSCHTS/2F物料运输系统的实时控制实现

本文在分析BOSCH TS/2F组成及识别技术的基础上,为实现运输系统的实时控制,提出了传输带运输系统的递阶式控制结构.基于面向对象的编程观点,本文描述了面向对象的实时控制软件设计方法,将控制系统功能、数据通讯及其所控制对象等实体抽象成各自的类,各模块通过类的继承来描述各自的实现,以便使运输系统重构时,软件控制系统具有良好的重用性.

适应性的递阶式车间层控制系统ALSYS

适应性的递阶式车间控制系统ALSYS具有相对控制层次的独立性、相对应用过程的独立性和相对于计算机的独立性,基本上能满足适应性的要求。本文论述了该系统新颖的体系结构和功能模型,并介绍了以上海交通大学生产系统与控制技术研究所的CIM示范系统实例所进行的系统开发和实现。

面向对象的FMS控制系统模型与实现

为了使FMS(柔性制造系统)控制软件系统具有开放性,本文提出了面向对象的FMS控制系统模型.模型设计采用面向对象的模块化原则,并基于CORBA标准的面向对象开发平台,将相关可编程设备的物理单元抽象为对象.为了方便异构物理单元的集成,各个物理单元对象通过继承抽象单元类共享公共通讯协议(单元与单元之间及单元与总控制器之间通讯协议).为了证实提出的控制模型,在VC++5.0编程平台下开发了FMS控制软件,同时以上海交通大学生产与控制技术研究所FMS示范系统为实例进行了验证.

系统生物学驱动的小分子代谢组学策略创新驱动中药现代研究

基于系统生物学理念,聚焦小分子代谢物全局定性描述和定量表征的代谢组学策略,以其整体性表征复杂生物体系的代谢修饰与规律性调控的方法学优势,其正被宽口径应用于现代生物医学研究。尤其中药固有化学物质组成的复杂性和作用模式的系统互作属性,均与代谢组学的研究理念深度契合,因此,近年来代谢组学已经广泛应用于中药现代研究若干关键科学问题的解决。本文将以中药化学物质基础研究,中药质量控制研究,中药作用机制研究和中药配伍规律研究为主线,重点论述代谢组学策略在这些研究领域的研究实践,以期引起中医药行业对代谢组学科学价值与应用潜力的共识与重视,未来更好地实践应用代谢组学及其相关方法策略系统解决中药现代进程中的若干关键科学问题。

复杂疾病的系统医学视角:内源性网络理论

随着分子生物学的发展,对表型背后复杂的分子调控机制进行系统和定量分析成为当前重要研究方向之一。内源性网络理论提供了一种可行的方法,可以通过总结已有的生物学知识构建系统核心调控网络,并利用非线性随机动力系统对网络进行定量分析。本文主要回顾了内源性网络理论的核心内容及迄今为止基于该理论框架下所取得的成果。在内源性网络理论框架下,我们可以利用功能性景观理解复杂疾病的发生发展过程,作出可验证的全新预测,进而为复杂疾病预防、诊断、治疗提供一系列潜在的思路和方案。

一种高速轨道特种车的系统设计和虚拟实现

针对路轨融合的道路环境,将电动汽车系统与轨道交通系统相结合,设计了一种基于远程控制的、具备高加速能力的轨道特种车系统。分别介绍了车体系统的整体构架及其虚拟实现技术,并采用虚拟样机技术进行了实车仿真和运动学分析。仿真结果表明,该系统设计合理,系统模型正确、有效。

基于CORBA的DNC系统的实现

在分布式车间层控制系统开放式平台的基础上，采用面向对象方法对ＤＮＣ 系统进行详细功能分析和类层次设计，最终在Ｏｒｂｉｘ 平台上实现了三层客户服务器结构的ＤＮＣ系统应用程序。

三联供能源系统优化建模与调度方法

本文研究了综合多种能源形式的能源管理系统(EMS)的建模与优化调度。利用分布式发电设备以及内燃机三联供系统,本文将发电、制冷、供热过程一体化,从能源生产,储运,回收以及应用4个环节出发,基于热力学熵的变化原理,建立各个组成部分的熵增模型。进而,本文建立了以系统熵增最小为优化目标的能源优化模型,提出采用滚动调度的方式进行能源调度,并利用GPU来求解这一混合整数非线性优化问题。结合某酒店建筑群典型冬季供热季与夏季制冷季的某一天内24 h电冷热需求预测,文章比较了以系统熵增最小为优化目标和以运行成本最低为优化目标的优化调度方法的调度结果。从结果可以看到,由于基于熵增模型的EMS调度考虑了使用不同能源造成的品质变化,使得调度结果的能源利用率提高,且对于环境更友好。