心内直视杂交封堵肌部多发室间隔缺损

目的总结心内直视杂交封堵肌部多发室间隔缺损(室缺)的经验。方法 2006年4月～2009年12月,行21例心内直视杂交封堵肌部多发室间隔缺损术。男15例,女6例。3例年龄分别为4、7和15岁;余18例平均手术年龄8个月(2～11个月),平均体重5.8 kg(4～8 kg)。19例伴心内外畸形,包括膜周室缺、肌部流入道室缺、肺动脉瓣下室缺、房间隔缺损、动脉导管未闭、二尖瓣反流、主动脉缩窄、三尖瓣反流、冠状动脉畸形和先天性房室传导阻滞等。心内直视杂交封堵解剖纠治方法:主动脉及上下腔静脉插管,浅低温体外循环(肛温32～34℃),阻断主动脉,右心房切口,经由房间隔径路探及肌部室间隔缺损,经缺损右室面过导引钢丝及鞘管,导入封堵器行肌部室缺封堵器封堵。伴心内畸形者,行同期纠治。结果手术无死亡,食道彩超无影响心功能的明显残余分流。1例术后发生肺动脉高压危象,术后3天延迟关胸。术后随访6个月～3年,无死亡,2例术后心尖部小缺损开放,7例封堵器边缘残留少量左向右分流。全组左心室射血分数0.64±0.04,左心室缩短率35%±4%,心功能正常。结论心内直视杂交封堵肌部多发室间隔缺损,可避免传统手术纠治需心室切口、心室内肌束切开和残余分流率高、对心功能影响大的缺点;且可缩短体外循环时间,并同期纠治伴发畸形,手术简便、安全,尤其适用于婴幼儿,可获得较佳近中期疗效。

氯化铯增加人诱导多能干细胞来源心肌细胞自发动作电位的节律性

目的探讨氯化铯对人诱导多能干细胞来源心肌细胞自发动作电位以及起搏电流的影响。方法利用CHIR99021和IWP-2小分子在体外将人诱导多能干细胞分化为心肌细胞。通过免疫荧光和动作电位测定对转化心肌细胞进行形态学和电生理鉴定。利用膜片钳系统记录氯化铯对培养60 d人诱导多能干细胞来源心肌细胞自发动作电位及起搏电流的影响。结果免疫荧光显示人诱导多能干细胞来源心肌细胞高表达心肌肌钙蛋白T(cardiac troponin T,cTnT)心肌标志物,电生理鉴定提示其具有自发动作电位,2 mM氯化铯增快自发动作电位的频率(P=0.003,n=5)。2 mM氯化铯提高动作电位的静息电位(P<0.001,n=5),提高动作电位的阈电位(P<0.001,n=5),降低动作电位的振幅(P=0.002,n=5),缩短动作电位复极90%(APD90)的时间(P<0.001,n=5)。2 mM氯化铯抑制人诱导多能干细胞来源心肌细胞起搏电流的平台期电流以及尾电流有统计学意义(P<0.05,n=5)。结论氯化铯增加人诱导多能干细胞来源心肌细胞自发动作电位的自发节律性,并抑制其起搏电流。

细胞外组蛋白在脑缺血再灌注损伤中的作用研究

目的研究细胞外组蛋白在脑组织缺血再灌注(I/R)中的损伤作用,并探索组蛋白的来源。方法采用Longa法建立大鼠I/R模型,脑组织切片后H3荧光染色,观察脑组织中组蛋白含量。采用酶消化法培养孕18 d SD胎鼠脑皮质神经元,小牛胸腺组蛋白不同浓度(μg/ml)(50、100、200、400、800)刺激神经元1 h后检测细胞存活率。分别在2%O2培养箱培养细胞0 h、24 h、48 h,然后H3荧光染色,观察核内组蛋白的释放。结果大鼠脑组织梗死侧H3含量较未梗死侧增多。50μg/ml组蛋白处理1 h后细胞存活率为45.69%(P<0.01),并呈浓度依赖性下降。低氧培养24 h时组蛋白分布在细胞核以及细胞质中,48 h时组蛋白分布范围进一步扩大,少量位于细胞核外。结论脑I/R损伤中,神经元在缺氧刺激下主动释放组蛋白至细胞外,直接损伤神经元,加重脑损伤。

低体质量新生儿先天性心脏病外科手术的危险因素

目的 探讨合并先心病的低体质量新生儿外科手术的危险因素.方法 回顾性分析我院2006年1月至2015年12月期间709例新生儿开胸心脏手术资料.按手术体质量将患儿分为≤3 kg组（组1）和3～6kg组（组2）.根据主要疾病诊断、手术方式和术前风险评分进一步对患儿分组,进行单因素和多因素回归分析.结果 住院期间早期死亡比例组1为25.0％,组2为14.5％,组间差异有统计学意义低体质量组患儿室隔完整型大动脉转位手术的早期死亡比例明显增加;术前风险评分为2分的患儿组1术后早期死亡比例高于组2.多因素回归分析显示,低体质量组患儿的手术年龄、体质量以及主要手术方式与术后早期死亡无明显相关,而体外循环时间、主动脉阻断时间以及术后并发症是术后早期死亡的独立危险因素.结论 术中体外循环时间、主动脉阻断时间和术后并发症所反映的低体质量新生儿开胸术后围手术期血流动力学状态,强烈影响了患儿术后早期生存情况.低体质量本身与术后早期死亡并无明显相关.

553例功能性单心室外科治疗的回顾性分析

目的 回顾性分析功能性单心室的外科治疗,以提出更合理的治疗策略.方法 2007年1月至2011年12月,共纠治功能性单心室患儿（婴）553例.男355例,女198例,年龄3个月～17岁,平均（42.87 ±31.96）个月;体质量4.5～56.0 kg,平均（13.79±10.11） kg.行一期双向腔静脉肺动脉吻合术372例,二期双向腔静脉肺动脉吻合术52例.全组行一期Fontan术129例,二期Fontan术236例,三期Fontan术11例.所有Fontan手术均采用板障开窗,直径4 mm.结果 全组37例死亡,病死率6.69％.一期双向腔静脉肺动脉吻合术死亡6例（1.61％）;二期双向腔静脉肺动脉吻合术死亡3例（5.76％）.376例Fontan手术,死亡28例,占5.88％.结论 随着Fontan手术的不断改进,功能性单心室的外科治疗成功率明显提高.但还需进一步长期随访以确立功能性单心室外科治疗的远期疗效和长期生存率.

功能性单心室合并完全性肺静脉异位引流的外科策略与结果

目的分析功能性单心室合并完全性肺静脉异位引流的手术方法及影响临床结果的危险因素。方法 2010~2016年我院44例功能性单心室合并完全性肺静脉异位引流患者行68次手术,其中男34例、女10例,首次手术时年龄312(77~4 220)d。结果Ⅰ期手术死亡8例,Ⅱ期手术死亡1例,随访时间1~80个月,随访死亡5例;总体随访生存率68.2%(30/44)。行Glenn手术34例,死亡5例。行Fontan手术9例,死亡2例。结论功能性单心室合并完全性肺静脉异位引流需根据患者不同的解剖和病理生理特点制订合理的手术策略。分期手术可降低死亡率和并发症发生率。但肺静脉梗阻和心脾综合征可能是影响这类患者预后的危险因素。

39例小儿感染性心内膜炎外科治疗近期疗效

1999年1月至2009年8月我们共收治感染性心内膜炎（IE）患儿39例（不包括术后并发IE者），现总结手术近期（院内）疗效，报道如下。

儿童先天性心脏病术后行膈肌折叠手术的临床观察研究

目的分析儿童先天性心脏病(CHD)术后行膈肌折叠术(DPL)的危险因素、时机和临床疗效。方法回顾性分析2017年1月至2019年12月在上海儿童医学中心行CHD手术患儿的临床资料,根据CHD术后是否行DPL分为DPL组和未行膈肌折叠术组(NDPL组),比较两组患儿年龄、CHD术式、术次、体外循环(CPB)时间等临床资料。以CHD手术与DPL间隔时间中位数8 d,将DPL组患儿分为早期手术组(间隔时间<8 d),及延迟手术组(间隔时间≥8 d),比较两组患儿呼吸机使用时间、住院时间、住院花费、术后感染等临床资料。结果共收入CHD术后患儿10309例,DPL组95例,NDPL组10214例。DPL组中男52例(54.7%)、女43例(45.3%),年龄147(52,318)d,体重(5.5±4.1)kg,身高(56.8±25.6)cm,CPB时间(136.8±93.4)min,主动脉阻断时间(62.5±50.2)min。与NDPL组比较,DPL组患儿年龄小、身高矮、体重轻、术前特殊处理发生率高、再次手术比例高、CPB温度低、CPB时间长、主动脉阻断时间长,两组间差异均有统计学意义(P均<0.05)。多因素Logistic回归分析显示,年龄(OR=0.998,95%CI 0.998~0.999,P<0.001)、分期手术(OR=72.977,95%CI 39.096~136.211,P<0.001)、长CPB时间(OR=1.006,95%CI 1.002~1.011,P=0.008)、肺静脉成形术(OR=4.219,95%CI 2.132~8.350,P<0.001)是CHD术后膈肌功能障碍行DPL的独立危险因素。早期手术组较延迟手术组术后感染率低(43.59%比88.38%,P=0.007)、机械通气时间短[168.0(99.5,280.5)h比309.9(166.2,644.5)h,P=0.029]、住院时间短[27.00(20.75,35.00)d比37.00(28.00,53.00)d,P<0.001]、住院花费少[158.36(128.99,203.11)千元比232.95(174.54,316.47)千元,P<0.001]。结论小手术年龄、分期手术、较长CPB时间、肺静脉成形术是CHD术后膈肌功能障碍行膈肌折叠的独立危险因素,早期手术干预有益于患儿恢复。

体外心肺复苏在中国心搏骤停患儿中应用的现况调查

目的了解体外心肺复苏(ECPR)在心搏骤停患儿中的应用现况及实施困难。方法横断面调查35家医院,设计“儿童ECPR信息调查表”(简称调查表),共收集33家医院385例进行ECPR患儿的信息,对中国儿童ECPR技术开展情况、体外膜氧合(ECMO)机器管理、ECPR指征把控、ECPR实施困难等进行现况调查。根据进行ECPR患儿年龄、调查单位地区分布及调查单位性质进行分组比较撤机、出院存活率。采用χ^(2)检验和单因素方差分析进行组间比较,使用LSD法进行事后检验,两两比较使用Bonferroni法进行检验水准调整。结果385例进行ECPR患儿中男224例、女161例。撤机存活185例(48.1%),出院存活157例(40.8%)。因心脏疾病行ECPR的患儿最多为324例(84.2%),因呼吸衰竭行ECPR的患儿为27例(7.0%)。进行ECPR患儿首要的死亡原因为循环衰竭82例(35.9%),其次为脑功能衰竭80例(35.0%)。ECPR最常见实施地点仍为重症监护病房(ICU)(278例,72.2%),ECPR时置管多为切开置管(327例,84.9%)。32家(91.4%)医院已设立ECMO应急小组,ECMO机器共有125台,主要分布于ICU(89台,71.2%),绝大多数医院(32家,91.4%)未备有提前预充的环路。不同年龄段、不同地区及不同性质医院间进行ECPR患儿的撤机存活率及出院存活率差异均无统计学意义(均P>0.05)。非ICU环境下没有配备ECMO机器(16次)、心肺复苏下置管有难度(15次)、从CPR到ECMO转流时间间隔过长(13次)、没有常规配备备用的ECMO环路(10次)、ECMO应急团队无法快速到达现场(5次)被认为是排在前5位的非ICU环境下ECPR实施的难点。结论ECPR已在我国儿科领域逐步开展,需要进一步规范化操作与管理,非ICU环境下的ECPR仍是难点。

婴幼儿先天性心脏病伴气管狭窄的一期矫治

目的回顾总结一期纠治婴幼儿先天性心脏病(先心病)伴气管狭窄的体会。方法 2001年8月至2005年11月,6例先心病伴气管狭窄的婴幼儿行一期手术矫治。手术年龄24 d～3岁;体重4.2～10.0kg,平均(7.98±2.03)kg。其中法洛四联症3例,1例伴肺动脉闭锁;室间隔缺损2例,1例伴主动脉缩窄;肺动脉吊带1例。所有病儿均在低温体外循环下行先心病纠治术,同时处理气管狭窄。结果术后早期1例左、右支气管均匀性狭窄,不能脱离呼吸机死亡。1例肺动脉吊带者术后顺利出院,3个月后出现气管内肉芽增生,家属放弃治疗。余4例术后恢复良好,随访6个月至4年,临床上无气促表现。超声复查心功能良好,其中3例经 CT 复查,显示气管吻合口通畅,无明显狭窄。结论先心病伴先天性气管狭窄,以一期手术治疗为好,不但术中在体外循环下纠治气管狭窄较安全,而且同时纠治先心病有利于手术后病儿康复。

腹膜透析在小儿心脏手术后急性肾功能不全中的应用

目的评价腹膜透析(PD)对小儿心脏术后急性肾功能不全(ARF)的疗效。方法 1999年10月至2005年10月行先天性心脏病术后符合 ARF 诊断的病儿63例,男49例,女14例。年龄0.12～14岁;体重3.5～35.0 kg。体外循环下行根治手术52例,姑息手术11例。对术后持续少尿(每小时尿量<1 ml/kg,持续4 h 以上),经液量限制、利尿剂及正性肌力药物联合治疗无效;或血清肌酐浓度(Cr)增高并出现持续代谢性酸中毒,高钾血症(>5.5mmol/L),容量超负荷,低心排出量综合征(低心排)等任一种情况者予以腹膜透析。记录 PD 开始时间、持续日程以及尿量恢复时间。动态测定血清肌酐。结果术后均合并多器官功能障碍,共施行腹膜透析58例(92.1%),PD 病儿主动脉阻断时间显著延长(P<0.01);手术难度分级明显增高(P<0.05);血清肌酐下降、恢复时间以及尿量恢复时间明显延后(P<0.05)。PD>6 d 者较 PD≤6 d 者手术复杂程度明显增高,血清肌酐出现峰值、下降、恢复的时间较晚(P<0.05),尿量恢复时间明显延后(P<0.05);低心排持续时间和多器官功能障碍累及的器官数量分别为 PD≤6者的1.74倍和1.26倍,插管以及监护室时间显著延长(P<0.05)。PD 后生存者肾功能恢复率100%,恢复值与基础值相比差异无统计学意义(P>0.05)。死亡原因包括:严重低心排15例(71.4%),多器官功能障碍2例(9.5%),败血症2例(9.5%),呼吸衰竭1例(4.8%),脑损害1例(4.8%)。结论 PD 治疗小儿心脏术后 ARF 效果良好,并发症少。PD 时间延长与复杂先心病手术,术后较高的血清肌酐浓度及其到达峰值、下降、恢复时间的延后,尿量恢复晚,低心排持续时间长,功能障碍的累及器官多,以及插管、监护时间延长等围术期因素密切相关。

自体肺动脉补片主动脉弓成形治疗婴儿主动脉缩窄合并弓发育不良

目的探讨缩窄段切除加自体肺动脉补片主动脉弓成形治疗婴儿主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良的方法和效果。方法2007年5月至2009年12月，14例主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良病婴行主动脉缩窄段切除加白体肺动脉补片主动脉弓成形手术，其中男9例，女5例；年龄23天至17个月，中位值4．33月龄；平均体重（6．14±2．36）kg。所有病婴均诊断为合并室间隔缺损的主动脉缩窄，同时存在主动脉弓发育不良。手术在深低温体外循环下完成，其中8例采用选择性脑灌注技术，6例停循环。主动脉成形采用新鲜的自体肺动脉补片。同期修补合并的室间隔缺损。结果围术期死于循环衰竭1例。13例生存，其中1例合并低心排血量综合征，经相应治疗恢复。术后超声心动图检查主动脉弓无残余梗阻。随访4个月至3年。超声心动图示主动脉弓压力阶差均〈16mmHg（1mmHg=0．133kPa），随访期间主动脉弓降部血流速度与出院时无明显变化。CT扫描显示主动脉弓几何构形正常；术后半年原左主支气管受压者症状明显改善或完全消失。无主动脉夹层动脉瘤发生。结论缩窄段切除加自体肺动脉补片主动脉弓成形是治疗婴儿主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良理想的手术方法。

复杂畸形伴肌部多发室间隔缺损的直视镶嵌封堵

目的介绍复杂畸形伴肌部多发室间隔缺损心内直视镶嵌封堵的经验。方法全组10例，男7例，女3例。复杂心内外畸形包括右心室双出口Taussig-Bing畸形2例、右心室双出口主动脉瓣下室缺2例、完全性大动脉错位伴室间隔缺损肺动脉高压2例、法乐四联症1例、室间隔缺损伴重度二尖瓣反流2例、室间隔缺损伴主动脉重度缩窄1例。其他伴发畸形有：二尖瓣反流、单支右冠状动脉畸形、房间隔缺损、冠状窦隔缺损、主动脉弓发育不良、动脉导管未闭等。全组均解剖纠治镶嵌心内直视封堵肌部多发室间隔缺损，平均手术年龄（8．8±5．4）个月，平均手术体重（6．3±2．0）kg。结果手术无死亡。无心内直视镶嵌封堵相关并发症。3例术后并发肺动脉高压危象；1例术后3d延迟关胸；1例拔肺动脉测压管出血，心包填塞，床边开胸止血。随访无死亡，2例封堵器下缘残留少量分流。结论心内直视封堵肌部多发室间隔缺损，可避免传统手术纠治需心室切口、心室内肌束切开，对心功能影响大的缺点；可缩短体外循环时间，同时镶嵌复杂畸形Ⅰ期解剖纠治，使手术简化、安全、尤其适用于婴幼儿，可获得较佳中长期疗效。

一氧化氮和米力农联合应用改善Fontan术后肺循环阻力的疗效

目的探讨一氧化氮（iNO）与米力农联合应用能否进一步改善肺循环，并降低iNO撤离后反跳发生率。方法31例改良Fontan术后跨肺压（TPG）〉10mmHg，动脉氧饱和度（SatO2）〈0．85者，随机分iNO组（iNO 10ppm吸入）15例和iNO＋Mil组（iNO 10ppm吸入后1h启用米力农0．5μg·kg^-1·min^-1静脉维持）16例。比较二组治疗后血流动力学、动脉氧饱和度及NO撤离的反跳发生率。结果iNO＋Nil组与iNO组相比治疗后中心静脉压（CVP）降幅[19．6±3．5）％对（15．2％±4．6）％，P〈0．05]、TPG降幅[（18．2±4．8）％对（15．3±2．6）％，P〈0．05]、动脉收缩压（SAP）升幅[（8．79±2．7）％对（5．2±3．1）％，P〈0．05]和SatO2升幅[（9．3±3．2）％对（6．8±2．8）％，P〈0．05]差异有统计学意义。iNO＋Mil组NO撤离后反跳发生率明显降低，为1／16例，而iNO组为6／15例，组间差异有统计学意义，P〈0．05。结论一氧化氮与米力农联合应用较单纯NO治疗更进一步改善Fontan术后的肺循环阻力。

大动脉调转术后吻合口梗阻的影响因素

目的分析大动脉调转术后主动脉和肺动脉吻合口梗阻的影响因素。方法1999年12月至2007年12月，行大动脉调转术（ASO）331例，术后生存288例。228例平均随访（20．4±18．6）个月，随访率79．2％。根据ASO术后超声报告所测主、肺动脉吻合口流速的大小，对完全性大血管错位室间隔完整型（TGA／IVS），完全性大血管错位伴室间隔缺损（TGA／VSD），右室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损、肺动脉高压（Taussig—Bing）和快速二期大动脉调转术（Stage—Switch）的随访资料分别分析其主、肺动脉吻合口的梗阻情况。对ASO手术后的各类疾病的主动脉和肺动脉吻合口流速，按流速〈2m／s，2～3m／s，〉3m／s的病例百分数进行统计分析。结果4种疾病分类的随访结果示主动脉吻合口流速差异有统计学意义（P=0．034），肺动脉吻合E1流速差异无统计学意义（P〉0．05）。肺动脉吻合口流速增快发生率比主动脉吻合口高。Taussig—Bing组发生率高，Stage—Switch组发生率低。手术时病婴年龄越小（≤12d），主动脉、肺动脉吻合口流速越易增快。随访时间延长，流速增快的发生率会逐渐提高。全组6例由于左、右流出道梗阻而再次手术。结论ASO术后，肺动脉吻合口梗阻发生率较高。ASO术后必须定期随访，注意观测吻合口的生长情况。

法洛四联症根治术后右心室功能的影响因素和评估策略

法洛四联症根治术技术已成熟,在临床应用至今已经50余年.从远期预后来看,猝死、右心扩张及充血性心力衰竭、运动能力下降等现象普遍存在,这些均与右心功能损伤有关.该文主要概括了法洛四联症根治术中有关右心室功能影响因素、随访和评估手段的研究进展.

Fontan类手术的发展与演变

1968年始开展的Fontan手术，为复杂先天性心脏病外科治疗开创了新思路与方法，在以后的40年间，Fontan手术不断改良、演化，成为三尖瓣闭锁、右心发育不良等复杂心脏畸形的生理性纠治的首选术式。现将Fontan手术的发展和演变综述如下。

28例小儿先天性心脏病术后切口感染分析

先天性心脏病（先心病）在活产婴儿中的发生率约为0．8％，其中严重者需要外科手术治疗。随着外科技术的不断进步，先心病患儿的预后得到极大的改善。然而，切口感染是先心病术后常见的并发症之一，严重影响患儿及其家庭术后的生活质量，同时也增加患儿住院天数，影响床位周转。

小儿心脏手术后颈内静脉置管堵塞原因分析

近年来随着小儿心脏手术例数的增加,经颈内静脉置管已成为麻醉和重症监护、治疗期间必不可少的监测和治疗手段.本文对小儿心脏手术后颈内静脉置管堵塞原因进行分析,现报道如下. 资料与方法 1.一般资料.回顾我院心胸外科2013年12月至2014年4月期间接受心脏手术并且有颈内静脉置管的患儿之个案.通过连续方便取样5个月内心脏手术患儿共计1 369例,其中接受颈内静脉置管的患儿1 360例.

法洛四联症发病机制研究进展

圆锥动脉干畸形（conotruncal defects，CTD）是常见的先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）。在胚胎心脏发育的过程中，动脉圆锥与动脉干发生和发育异常，引起不同种类的出生后心脏流出道（outflow tract，OFT）和（或）大动脉近端畸形。法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的CTD，