间叶软骨肉瘤10例临床病理分析

目的探讨间叶软骨肉瘤的临床、影像和病理学特征及病理鉴别诊断。方法收集间叶软骨肉瘤10例的临床及影像学资料,通过光镜观察及免疫组织化学EnVision法分析其临床、影像学、病理学特征、免疫表型及病理鉴别诊断。结果 10例间叶软骨肉瘤平均年龄28.4岁,男女比8∶2。发病部位分别为股骨(2例)、肱骨(2例)、椎管内(2例)、椎骨(1例)、髂骨(1例)、大腿软组织(1例)、臀部软组织(1例)。影像学表现无特异性改变,以溶骨性骨质破坏为主伴钙化。组织学由高度富于细胞的幼稚间叶小细胞和相对良性的软骨成分相结合,两种成分的分界十分清楚,比例不确定。术前单点穿刺活检漏诊、误诊率高。结论间叶软骨肉瘤为软骨肉瘤的少见特殊类型,具有与普通软骨肉瘤和小细胞性骨肉瘤不同的临床、影像学和病理学特征,预后差。

骨原发性促结缔组织增生性纤维瘤8例临床病理分析

目的探讨骨原发性促结缔组织增生性纤维瘤（desmoplastic fibroma,DF）的临床病理特征。方法分析8例骨原发性DF患者的临床表现、影像学改变、病理形态、免疫表型和随访结果,并复习相关文献。结果 8例DF中女性3例,男性5例,年龄18~56岁,平均30.5岁。发生部位：桡骨2例,跟骨、尺骨、趾骨、椎体、上颌骨、髋臼各1例。临床表现为病变部位的疼痛和肿胀。影像学表现为溶骨性占位,部分患者骨质破坏区内有粗大的骨小梁形成。大体肿瘤边界不清,灰白色无光泽,质地韧。镜下见肿瘤由纤细的梭形细胞和胶原纤维组成,瘤细胞呈束状、平行状或波浪状排列,细胞无异型,核分裂象罕见,肿瘤边界不清,呈浸润性生长,瘤细胞在骨小梁间穿插,有些病例侵犯骨皮质或继发动脉瘤样骨囊肿;1例复发后局部恶变,恶变成分为高分化纤维肉瘤,恶变病例细胞稍丰富,生长活跃,核有异型,可见核分裂象。免疫表型：瘤细胞胞核表达β-catenin,vimentin弥漫阳性;部分细胞表达SMA,Ki-67增殖指数﹤5%;MDM2、desmin、CD34和S-100均阴性。结论骨原发性DF罕见,诊断主要依赖影像学、病理形态学和免疫表型的结合,需与髓内高分化骨肉瘤、骨高分化纤维肉瘤、骨神经纤维瘤、骨神经鞘瘤、骨平滑肌瘤、纤维结构不良等良恶性病变鉴别。DF预后好,但易复发,少数病例可出现肉瘤样变,骨原发性DF被定性为中间型纤维源性肿瘤。

BMP及其受体在纤维母细胞型骨肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤中的表达及鉴别诊断意义

目的探讨骨形态发生蛋白(bone morphogenetic protein,BMP)及其受体(BMPRII)在纤维母细胞型骨肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤中的表达差异,及其对两者病理鉴别诊断的意义。方法采用免疫组化EnVision两步法对10例纤维母细胞型骨肉瘤和10例恶性纤维组织细胞瘤行BMP2/4和BMPRII染色,并对比观察。结果 10例纤维母细胞型骨肉瘤平均年龄为27.7岁,均位于长骨干骺端,免疫组化标记8例可同步检测到BMP2/4和BMPRII的阳性表达。10例MFH平均年龄为48.5岁,7例位于长骨干骺端、2例位于长骨骨干、1例位于大腿软组织,免疫组化标记8例可检测到BMP2/4的阳性表达,但均不表达BMPRII。两者镜下均以高级别的梭形细胞肉瘤成分为主,但纤维母细胞型骨肉瘤中有肉瘤细胞直接形成的骨样基质,而MFH无成骨。结论纤维母细胞型骨肉瘤能同步表达BMP2/4和BMPRII,而MFH只表达BMP2/4、不表达BMPRII,这可能是MFH肿瘤细胞缺乏形成骨样基质能力的原因,同时也为两者的鉴别诊断提供了有价值的客观指标。

皮质内骨肉瘤1例报道及文献复习

目的探讨皮质内骨肉瘤的病理诊断和鉴别诊断要点。方法对1例左股骨中段皮质内骨肉瘤的临床资料、影像学特征、病理特征及随访资料进行分析。结果男性患者,42岁,肿瘤位于左股骨中段,影像学表现为左股中段骨皮质内溶骨性骨质破坏伴有硬化边缘。肿瘤体积增长迅速,侵犯骨皮质及周围软组织,但未累及髓腔。病理形态学上为骨母细胞型骨肉瘤。肿瘤大块切除术后20个月未复发或转移。结论皮质内骨肉瘤是一种极为罕见的骨肉瘤,肿瘤起自股骨或胫骨骨皮质,病理形态以骨母细胞型骨肉瘤为主,预后较经典型骨肉瘤好。

异位性错构瘤性胸腺瘤1例报道及文献复习

目的探讨良性异位性错构瘤性胸腺瘤的临床病理特征及其鉴别诊断。方法石蜡包埋组织连续切片分别做HE染色和免疫组化染色,光镜观察,分析1例异位性错构瘤性胸腺瘤的临床病理学特征及免疫表型特征,并进行文献复习。结果肿块位于左颈部,生长缓慢。大体为结节状,包膜完整,切面部分囊性变。镜下显示肿瘤由梭形细胞、上皮样细胞、脂肪细胞和少量淋巴细胞组成。免疫组化染色显示:梭形细胞和上皮样细胞均弥漫性强阳性表达细胞角蛋白CK7、CK8、CK、CK5/6,不表达desmin、TTF-1、GFAP。此外,梭形细胞阳性表达p63、Calponin、SMA、CD10、CD34,不表达细胞膜抗原EMA。而与之相反的是上皮样细胞阳性表达EMA不表达SMA、CD10、CD34。结论异位性错构瘤性胸腺瘤是一种罕见的良性肿瘤,好发于中青年男性的颈部下方、锁骨上方及胸骨上方,需要与其它双向分化的肿瘤尤其是高级别肉瘤如滑膜肉瘤或腺样恶性外周神经鞘膜瘤鉴别,故该肿瘤的诊断及鉴别诊断尤为重要。

Waldeyer环淋巴瘤的CT和MRI表现

目的研究Waldeyer环淋巴瘤的CT和MRI表现及应用价值。方法对照分析23例Waldeyer环淋巴瘤的CT和MRI表现和手术、病理结果。结果11例腭扁桃体淋巴瘤和3例舌根淋巴瘤均表现为边界清楚向咽腔内突出的软组织肿块。5例鼻咽和4例咽侧壁淋巴瘤表现为鼻咽腔或口咽腔内不规则软组织肿块,病变范围较大,向周围呈弥漫性生长,无颅底和周围结构损害。CT和MRI可见淋巴瘤的密度和信号均匀,呈轻度强化,没有发生坏死和囊变,肿块与相邻结构界限清楚。23例淋巴瘤有15例发现颈部有淋巴结转移,5例鼻咽淋巴瘤中,3例侵犯鼻腔。结论CT和MRI能清楚显示Waldeyer环淋巴瘤的部位、形态、范围,有无颈部淋巴结转移和周围组织的侵犯,对临床诊断和治疗有重要价值。

姜黄素对大鼠肠纤维化的作用及其机制研究

目的 探讨姜黄素在三硝基苯磺酸（TNBS）诱导的大鼠结肠纤维化中的抗纤维化作用和机制.方法 SD大鼠40只随机分组,模型组（10只）、治疗组（10只）和对照组（10只）分别于第1、8、15、22和29天予TNBS 10 mg、15 mg、20 mg、25 mg和30 mg灌肠,另取10只大鼠给予50%乙醇灌肠,作为阴性对照（正常组）.从实验周期第1天起,治疗组大鼠每日予姜黄素30 mg/kg腹腔注射,对照组每日予0.9%NaCl腹腔注射,模型组和正常组不予处理.采用HE染色及Masson胶原三色染色观察大鼠结肠组织损伤和纤维化变化,采用ELISA法检测结肠黏膜中Th1/Th2型细胞因子IL-2、TNF-α、IL-4、IL-17的含量,采用荧光定量PCR法检测结肠黏膜中肠纤维化相关细胞因子如转化生长因子（TGF）-β1、结缔组织生长因子（CTGF）、Smad3、胶原Ⅰ、ⅢmRNA的表达.结果 模型组与对照组大鼠结肠组织大体损伤评分[（6.14±1.07）分,（6.17±1.47）分]及组织损伤评分[（8.42±1.40）分,（8.17±1.47）分]、胶原面积比（36.59%±4.07%,37.18%±4.05%）较正常组[分别为（2.13±0.64）分,（2.25±1.28）分和25.43%±5.39%]明显升高（均P＜0.05）.模型组与对照组大鼠黏膜组织中IL-2[（378.25±29.90）ng/L,（410.06±64.74）ng/L]、TNF-α[（87.11±23.85）ng/L,（100.41±12.59）ng/L）]、IL-17[（47.80±5.62）ng/L,（41.45±2.12）ng/L]含量及TGF-β1（4.71%±2.71%,4.12%±3.01%）、CTGF（10.33%±6.99%,11.46%±4.72%）、Smad3（9.35%±7.32%,10.11%±3.80%）、胶原Ⅰ（1.52%±1.11%,1.57%±1.35%）、胶原Ⅲ（3.04%±1.33%,3.03%±3.53%）mRNA表达量较正常组[分别为（179.74±20.73）ng/L,（35.47±7.13）ng/L,（14.48±7.52）ng/L和0.90%±1.13%,0.53%±0.47%,0.62%±0.44%,0.16%±0.09%,0.18%±0.10%]均明显升高（均P＜0.05）.而治疗组大鼠结肠组织大体损伤评分[（4.00±1.07）分]及组织损伤评分[（5.13±1.46）分]、胶原面积比（30.01%±7.56%）,IL-2[（223.91±28.04）ng/L]、TNF-α[（44.19±4.77）ng/L]、IL-17[（14.89±4.31）ng/L]含量和TGF-β1（0.85%±0.76%）、CTGF（1.56%±1.13%）、Smad3（3.62%±3.03%）、胶原Ⅰ（0.40%±0.31%）、胶原Ⅲ（0.60%±1.02%）mRNA表达量较模型组及对照组明显降低（P＜0.05）,与正常组无明显差异（P＞0.05）.结论 姜黄素可通过降低细胞因子的过度表达,减轻大鼠结肠炎症,从而抑制过度＂损伤-修复＂所致的组织纤维化.