不同的体外循环温度和方法对婴儿外周血CD34+/c-kit+干细胞表达的影响

目的研究浅低温(MH)、深低温停循环(DHCA)和深低温停循环加选择性脑灌注(DHCA+SCP)三种转流方法对先天性心脏病婴儿外周血CD34+/c-kit+干细胞表达变化的影响。方法 33例先天性心脏病手术患者分为:10例MH组,10例DHCA组和13例DHCA+SCP组。分别于转流前(T0)、转流结束后12～24 h(T1)、转流结束后4～5 d(T2)测定外周动脉血中CD34+/c-kit+干细胞含量变化。结果 T0:MH组、DHCA组和DHCA+SCP组患者外周血CD34+/c-kit+干细胞含量无显著差异(P>0.05);T1:DHCA组CD34+/c-kit+干细胞含量显著高于MH组和DHCA+SCP组(P<0.01);T2:DHCA组CD34+/c-kit+干细胞含量也显著高于MH组以及DHCA+SCP组(P<0.01)。结论 DHCA方法与MH和DHCA+SCP方法相比会导致外周血CD34+/c-kit+干细胞表达的升高,可能存在不同程度骨髓向外周血动员修复,为提高临床治疗效果提供新思路。

14例弯刀综合征不同诊治方案

目的探讨弯刀综合征的临床特点、诊治方法及不同治疗方案对患儿肺动脉高压改善程度的分析。方法回顾性分析上海儿童医学中心2013年至2017年收治的14例弯刀综合征患儿临床症状及体征、X线胸片、超声心动图、胸部CT及心导管检查、治疗结果和随访资料。14例患儿中，男5例，女9例；年龄1岁1个月～13岁，平均3．8岁；3例体质量〈7kg。分析介入封堵体一肺动脉侧支及外科纠治肺静脉异位引流对患儿肺血流动力学影响。右位心12例、中位心怀疑弯刀综合征2例，均经超声心动图筛查。因右下肺静脉汇入下腔静脉，13例患儿经胸部CT检查、1例经超声心动图检查确诊弯刀综合征。右肺及右肺动脉发育不良11例，其中马蹄肺4例。重度肺动脉高压3例，中一重度肺动脉高压3例，中度肺动脉高压2例。结果4例行肺静脉异位引流矫治术，其中2例再行体一肺动脉栓塞术；6例行体一肺动脉栓塞术，其中4例再行肺静脉异位引流矫治术；1例13岁无症状患儿造影后未手术尚在随访；1例心衰、重度肺动脉高压、肺部感染术前死亡；1例外科术后因心衰、重度肺动脉高压术后死亡；1例随访过程中失访未手术。经体一肺动脉侧支及外科纠治肺静脉异位引流均可降低肺血流及肺动脉压力（P〈0．05）；轻度肺动脉高压患儿经封堵后无明显症状，可行随访，暂时不行外科手术纠治异位的肺静脉。结论临床上如发现患儿中位心或右位心，生长发育迟缓，反复肺部感染，不明原因的右心衰竭，肺动脉高压，应考虑有弯刀综合征可能。尽早诊断，尽早行肺静脉异位引流矫治和／或体-肺循环异常血管栓塞术，均可以明显降低肺血流及肺动脉压力，保护肺血管床，减少肺部感染和病死率。无论外科矫治或者侧支栓塞均可显著降低肺动脉血流及肺动脉压力，进而改善临床症状，考虑肺静脉异位引流患儿肺动脉高压早期为肺血流增多引起动力性肺动脉高压可能。

先天性气管狭窄的诊治进展

先天性气管狭窄(CTS)是一种罕见的,会威胁到患儿生命的先天性阻塞性气道病变。因其常常合并心血管畸形且临床表现具有多样性,对临床医生的诊疗造成了巨大的挑战。至今已有多种经典临床手段和新兴技术被用于评估、诊断及治疗先天性气管狭窄,如:计算机流体力学、组织工程气管及3D打印技术。本文将对目前CTS分型、诊断和治疗进展做一个回顾,旨在为该病的诊疗提供理论基础。

肺干细胞疗法:可能修复受损的肺组织

近年来,肺干细胞以其极具前景的特征,包括分化为不同细胞系以及再生能力,激起人们对干细胞治疗终末肺疾病的研究热潮.与其他干细胞类似,现已证明肺干细胞具有分化为其他细胞系的能力,如内皮细胞、上皮细胞和分泌细胞,而这些细胞可以重建肺结构从而促进肺再生.该文综述了世界范围内关于肺干细胞疗法研究的一些观点.目前肺动脉高压导致的终末肺疾病还没有广泛认可的常规治疗方案,但现在理论实验和临床的研究试验为干细胞疗法奠定基础.