儿童右室双出口的外科治疗体会

目的总结儿童右室双出口的外科治疗体会。方法2009年2月至2017年3月共手术治疗87例患儿，男性48例，女性39例，年龄10d至18岁，平均（30．0±44．4）个月，体重3．17-47（11．1±8．8）k。根据STS-EACTS数据库分类：VSD型43例，TOF型7例，TGA型9例，VSD远离大动脉型28例。共经历手术100例次，非体外循环下手术30例次，体外循环下手术70例次。体外循环时间32-234（103．3±49．3）min，主动脉阻断时间12-180（59．6±37．2）min。VSD型手术方法包括心室内隧道补片修补33例，PA Banding术5例，B-T分流术1例，双向Glenn术7例，改良Fontan术1例，术后出现右心室流出道狭窄行右心室流出道重建术3例。TOF型手术方法为心室内隧道补片修补±右室流出道疏通术。TGA型手术方法均为大动脉调转术，同期行IAA（A）矫治术I例，术后出现右心室流出道狭窄行右心室流出道重建术4例。VSD远离大动脉型手术方法包括B-T分流术4例，PA Banding术5例，双向Glenn术17例，改良Fontan术4例。术后呼吸机时间4-360（46．4±60．6）h，监护室时间6h至21d，平均（127．2±81．6）h，住院时间11-39（23．3±12．1）d。结果100例次手术术后呼吸机时间平均（46．4±60．6）h，监护室时间平均（127．2±81．6）h，住院时间平均（23．3±12．1）d。84例患儿顺利存活。住院死亡3例，手术死亡率3％，1例B-T分流术后低氧血症，1例术后低心排综合征，1例术后心功能不全、肾功能不全及肝功能不全，经腹透及血液滤过治疗后并发颅内出血伴昏迷，家长要求放弃治疗而死亡。其余患儿效果良好。随访12个月至5年，无晚期死亡病例。结论DORV疾病谱广，病种复杂，术前需充分评估病情，根据患儿的解剖特点和年龄制订个体化的手术方案，可以获得比较满意的手术效果。

主肺动脉窗合并右肺动脉起源于主动脉和主动脉弓离断患儿诊治分析

目的探讨主肺动脉窗(APW)合并右肺动脉起源于主动脉(AORPA)及主动脉弓离断(IAA)患儿的诊断与治疗。方法回顾性分析1例APW合并AORPA及IAA患儿的临床资料。结果患儿,女,4个月,外院诊断为室间隔缺损,保守治疗无效,无法撤离呼吸机,入院后超声心动图提示为APW、AORPA、动脉导管未闭、重度肺动脉高压;外科手术后患儿出现少尿,上、下肢动脉压差大,经CT检查提示合并IAA,再次外科手术矫治;术后患儿顺利恢复并出院,随访28个月,生长发育与同龄儿无明显差别。结论 APW合并AORPA及IAA患儿一经诊断需尽早手术治疗,一期外科纠治效果满意,术前应完善心血管造影等检查防止漏诊。

婴幼儿肺动脉吊带的研究进展

肺动脉吊带（PAS）是一种罕见的先天性心血管畸形，常合并呼吸道狭窄及其他心脏畸形。由于异常左肺动脉压迫气管和食管，可引起呼吸道梗阻或食管受压症状，如反复喘息、咳嗽、肺部感染、呼吸困难或吞咽困难。一经确诊，即有手术指征，但由于临床表现缺乏特异性，容易漏诊或误诊为其他呼吸道疾病。PAS手术方式主要为左肺动脉移植术，是否行狭窄呼吸道成形术还存在争议。

幼儿肺部癌肉瘤1例

病儿女,2岁,咳嗽1周,一般情况尚可.图1 肿瘤细胞异形,可见瘤巨细胞 HE×400 图2 可见肿瘤中软骨成分 HE×200 图3 可见胚胎横纹肌细胞 HE×400X线胸片拟诊纵隔肿物.胸部CT增强扫描见左上后纵隔囊性肿物,边缘钙化.纵隔内无淋巴结及积液.