儿童原发性肾病综合征合并颅内静脉血栓4例病例报告

目的通过对原发性肾病综合征合并颅内静脉血栓患儿行临床分析,探讨儿童NS合并颅内静脉血栓早期诊断和治疗的可行方案。方法纳入2012年1月至2015年9月在上海市儿童医院住院的原发性肾病综合征且经头颅CT和（或）MRI确诊的颅内静脉血栓患儿,对其临床症状、实验室指标、影像学检查结果、疗效及预后进行分析。结果 4例原发性肾病综合征合并颅内静脉血栓患儿进入分析,均为男性,年龄5岁4个月至11岁4个月,出现颅内静脉血栓时间距原发性肾病综合征起病时间为1个月至7年余。4例颅内静脉血栓发病时均有神经精神系统症状,查体均未见神经系统阳性体征。3例在颅内静脉血栓发病期间D-二聚体、纤维蛋白原降解产物（FDP）均升高,抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）下降;确诊后D-二聚体、FDP较前继续升高;4例血清白蛋白明显降低,总胆固醇明显升高。4例出现颅内静脉血栓临床症状当日或次日均行头颅MRI增强＋MRV＋MRA检查,3例为左侧乙状静脉窦血栓,1例为脑栓塞。明确颅内静脉血栓诊断后,3例予尿激酶溶栓,低分子肝素钙和双嘧达莫抗凝治疗;1例脑栓塞患儿予对症和抗凝治疗;4例症状均明显改善。3例出院后6-12个月随访头颅MRI增强＋MRV显示颅内异常信号均有不同程度吸收。结论儿童原发性肾病综合征合并颅内静脉血栓易发生于左侧乙状静脉窦。在原发性肾病综合征病程中如出现神经精神系统症状时,应及时行头颅MRI相关序列检查,有助于颅内静脉血栓早期诊断;早期积极溶栓治疗预后良好。

儿童过敏性紫癜的临床特征与护理

目的探讨儿童过敏性紫癜(henoch-schnlein purpura,HSP)的临床特征,寻找与之对应的护理对策。方法回顾性分析2011年1-12月在上海交通大学附属儿童医院治疗的221例HSP患儿的发病特点、临床表现及肾损害原因。结果儿童HSP患儿发病年龄2～14岁,平均(7.02±2.7)岁,71.3%于冬春季节发病,79.6%患儿发病前有明确诱因。以呼吸道感染为主(72.8%),其中以胃肠道症状首发(21.3%)易发生误诊;胃肠道及关节受累发生率是62.4%和91.0%;所有患儿均有典型紫癜,主要分布于双下肢(98.6%);76.3%的紫癜于1个月内消退,而紫癜性肾炎发生率为38.9%,以皮肤紫癜为首发与非以皮肤紫癜为首发的HSP患儿的肾损害发生率分别为33.1%、48.2%,两者比较差异有统计学意义(χ2=5.044,P<0.05);临床类型以血尿和(或)蛋白尿(1～2级)最常见(62.8%),病理类型ISKDC分级以Ⅰ～Ⅲ级为主(94.1%),针对患儿的临床特征采取相应的护理对策取得满意的效果。结论 HSP为儿童常见病,以消化道症状首发时易误诊,也较严重;是否有紫癜性肾炎决定预后。不同临床表现的紫癜患儿予以个性化的护理,有利于患儿早日康复。

儿童原发性膜性肾病临床特点及肾组织M型磷脂酶A2受体的表达

目的分析儿童原发性膜性肾病（IMN）的临床特点及肾组织M型磷脂酶A2受体（PLA2R）的表达。 方法选取2010年1月—2017年2月在上海交通大学附属儿童医院经肾活检证实的，随访至少半年且临床和病理资料完整的IMN儿童22例；回顾性分析患儿发病至随访终点的临床资料、治疗方案、疗程及疗效进行比较。采用间接免疫荧光法检测PLA2R在肾组织的表达；分析阳性组与阴性组之间临床特点的区别。两组间差异使用t检验、秩和检验及Fisher确切概率法。 结果22例IMN患儿中11例临床表现为血尿和蛋白尿，9例表现为肾病综合征，2例表现为孤立性蛋白尿。22例IMN患儿中，经糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗后，至随访终点时，完全缓解16例（73%），部分缓解6例，所有患儿肾功能均正常，肾小球滤过率估计值均〉 90 ml/（min·1.73 m2）。22例IMN患儿中，肾组织PLA2R阳性组7例（32%），阴性组15例，两组在年龄（10岁比6岁）及尿蛋白转阴时间（6.00个月比2.50个月）上的差异有统计学意义（Z值分别为－2.483及－2.072，P〈0.05）。 结论儿童IMN临床以血尿和蛋白尿居多。应用糖皮质激素联合免疫抑制剂能取得较为满意的治疗效果。儿童IMN肾组织PLA2R表达阳性率约32%，与表达阴性组相比，肾组织PLA2R表达阳性患儿年龄偏大，尿蛋白转阴时间更长。