阿伐曲泊帕联合重组人血小板生成素在妇科肿瘤化疗致血小板减少症患者中的应用观察

目的研究并观察阿伐曲泊帕联合重组人血小板生成素(rhTPO)在妇科肿瘤化疗致血小板减少症(CIT)患者中的应用效果。方法选取2020年7月至2022年8月上海交通大学附属第六人民医院南院收治的92例CIT患者作为研究对象,根据1∶1随机法将CIT患者分为观察组(n=46)与对照组(n=46)。对照组予以rhTPO治疗,观察组在对照组基础上联合应用阿伐曲泊帕。均持续治疗14 d,当血小板计数(PLT)≥100×10^(9)/L时停止用药。评估两组临床疗效,比较两组PLT持续、恢复时间和PLT输注率。比较两组患者治疗前后PLT指标[PLT、血小板分布宽度(PDW)和血小板压积(PCT)],并记录用药期间不良反应发生率。结果观察组总有效率为95.65%,高于对照组的82.61%(P<0.05);治疗后观察组PLT<50×10^(9)/L的持续时间和PLT恢复到≥70×10^(9)/L、≥100×10^(9)/L的时间均明显短于对照组(P<0.05),但两组PLT输注率比较无明显差异(P>0.05);治疗后,两组患者PLT、PCT水平均升高,PDW水平降低,且观察组PLT、PCT高于对照组,PDW低于对照组(P<0.05);观察组与对照组不良反应比较无明显差异(13.04%vs.10.87%,P>0.05)。结论阿伐曲泊帕联合rhTPO在妇科CIT患者中的应用效果较好,可提高患者临床疗效,快速增加PLT,安全性良好。

急性淋巴细胞白血病高危组患儿临床特点和预后因素分析

目的:探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)高危组患儿的临床特点和预后因素。方法:2008年8月至2013年3月在苏州大学附属儿童医院就诊的初诊ALL患儿共421例,均采用中国儿童白血病协作组(CCLG)-2008-ALL方案危险分层并治疗,其中标危组148例,中危组191例,回顾性分析高危组82例患儿的临床特点、预期5年概率无事件生存(pEFS)率及总生存(pOS)率。结果:82例病人中位随访时间64(3.0-76.3)个月;诱导化疗1个疗程后达完全缓解55例(缓解率67.1%),复发25例(30.5%)[以早中期复发为主,与标危组差异有统计学意义(P=0.013)],死亡27例(32.9%);5年pEFS率及pOS率分别为57.20%和58.50%。单因素分析显示,Ph^+或BCR/ABL^+和第33天MRD>10^(-2)两项因素对EFS和OS影响均有统计学意义(P<0.05);多因素COX回归分析显示,Ph^+或BCR/ABL^+具有独立预后意义,第33天MRD因素差异无统计学意义。结论:ALL高危组患儿具有诱导缓解率低、复发率高和5年pEFS率低的临床特点;存在有Ph^+或BCR/ABL^+是其预后差的独立因素。

CD47分子在初诊成人急性髓系白血病患者中的表达及与临床预后的相关性

目的:探讨CD47分子在初诊成人急性髓系白血病(AML)患者中的表达及其与临床预后的相关性。方法:选择2020年4月-2021年10月上海市奉贤区中心医院诊断明确的AML患者20例,另5例非恶性血液病患者作为对照组。实时荧光定量聚合酶链式反应(qPCR)检测骨髓、外周血单个核细胞CD47的表达。结合患者初诊时血象、骨髓涂片、流式细胞术、染色体及基因检测、ECOG评分等情况,评价患者预后与CD47表达的关系。结果:与对照组比较,初诊AML患者骨髓(P=0.0115)及外周血单个核细胞(P=0.0069)中CD47表达明显升高。在骨髓单个核细胞中,CD47高表达患者总的生存时间短于CD47低表达患者(P=0.036),不同危险分层患者的生存率差异有统计学意义(P=0.012),但在外周血单个核细胞中CD47表达高、低的患者生存时间比较差异无统计学意义(P=0.116)。骨髓单个核细胞CD47表达高低组在白血病相关基因突变、存在融合基因、CD34^(+)、CD38^(+)、CD123^(+)表达等方面均无统计学意义(P>0.05)。AML患者骨髓原始细胞数比例>50%、ECOG评分>2分、存在MLLELL融合基因、染色体预后分层均为影响患者生存的危险因素(P分别为0.023、0.036、0.012、0.001)。AML患者骨髓高表达CD47提示疾病高复发风险(P=0.017)。结论:骨髓单个核细胞CD47在AML患者中表达升高,提示更差的生存和更高的复发风险。

儿童急性早幼粒细胞性白血病-2010方案单中心疗效分析

目的探讨应用儿童急性早幼粒细胞性白血病（APL）-2010方案对单中心APL患儿的临床疗效及不良反应。方法选取苏州大学附属儿童医院2010年10月至2015年9月47例初治APL患儿，男30例，女17例；中位年龄7岁（1．2～14．0岁）；低危组11例，中危组20例，高危组16例。回顾性分析其临床特点及治疗转归，对比低危组[白细胞（WBC）≤10×10^9／L，血小板（PIJT）〉40×10^9／L]、中危组（WBC≤10×10^9／L，P≤40×10^9／L）、高危组（WBC〉10×10^9／L）的临床疗效，并采用Kaplan—Meier法分析各组5年无事件生存（EFS）率、总体生存（os）率。结果3组患儿诱导期外周血WBC峰值比较差异有统计学意义（H=15．096，P=0．001）。弥散性血管内凝血（DIC）发生率为68．8％，高危组DIC发生的风险较低、中危组高（X2=8．217，P=0．016）。三氧化二砷相关的不良反应包括心电图异常、肝损害及过敏反应，经对症治疗可好转。高危组血液学缓解（HCR）率为93．7％，HCR时间为（39．3±2．7）d，分子生物学缓解（MCR）时间为（71．0±9．7）d；中危组HCR率为95．0％，HCR时间为（44．6±3．1）d，MCR时间为（80．0±8．2）d；低危组全部缓解，HCR时间为（32．4±2．3）d，MCR时间为（71．5±12．0）d。3组HCR时间比较差异有统计学意义（F=3．652，P=0．034），但HCR率比较差异无统计学意义（，=0．614，P=0．736），3组MCR时间比较差异无统计学意义（F：0．318，P=0．729）。高危组5年OS率为（93．34-6．4）％，EFS率为（86．7±8．8）％，低危组和中危组5年OS率及EFS率均为100．0％。结论单中心应用儿童APL一2010方案危险分层治疗APL患儿，危险度越高，诱导期DIC发生率越高，但最终取得了很高的5年EFS率。远期随访未发现ATO相关的神经系统毒性及第二肿瘤。

甲氨蝶呤治疗儿童急性淋巴细胞白血病致白质脑病二例

例1患儿，男性，9岁6个月，因急性淋巴细胞白血病（ALL）缓解2个月，左上肢无力1 d 入院。初诊骨髓涂片示：原始＋幼稚淋巴细胞占0.91，免疫表型B 淋系表达，29种基因多重反转录-聚合酶链反应（RT-PCR）检测阴性。脑脊液检查及头颅磁共振成像（MRI）正常。按中国儿童肿瘤协作组（CCCG）- ALL-2015方案低危组化疗，三联［阿糖胞苷（Ara-C）35 mg、地塞米松5 mg、甲氨蝶呤（MTX）12 mg］鞘内注射预防中枢神经系统白血病（CNSL）。VDLD 方案（长春新碱、地塞米松、门冬酰胺酶、柔红霉素）诱导化疗，第19天骨髓涂片示：原始＋幼稚淋巴细胞占0.23，流式细胞术对微小残留病变（MRD）监测示0.35，归入中危组，第2个疗程后骨髓达缓解，缓解后行3次大剂量 MTX（HD-MTX）（5 g／m2）化疗，同时鞘内注射预防CNSL。