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芳香族L‑氨基酸脱羧酶缺乏症患儿的麻醉管理1例
1
作者
吕小倩
李兆球
+1 位作者
陶玉娟
白洁
《国际麻醉学与复苏杂志》
CAS
2023年第1期74-77,共4页
芳香族L‑氨基酸脱羧酶缺乏症(aromatic L‑amino acid decarboxylase deficiency,AADCD)是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病。由于L‑氨基酸脱羧酶缺乏,患儿多巴胺、儿茶酚胺、血清素等单胺类神经递质合成、代谢障碍,导致自主神经调节障...
芳香族L‑氨基酸脱羧酶缺乏症(aromatic L‑amino acid decarboxylase deficiency,AADCD)是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病。由于L‑氨基酸脱羧酶缺乏,患儿多巴胺、儿茶酚胺、血清素等单胺类神经递质合成、代谢障碍,导致自主神经调节障碍,术中可能出现低血压、心动过缓、低血糖、体温波动,麻醉风险较大。文章报道1例罹患AADCD的2岁男孩择期行双侧鞘状突高位结扎和左侧睾丸下降固定术的麻醉处理过程,并就AADCD患儿围手术期处理的相关问题进行讨论,以利于此类患儿的麻醉管理。
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关键词
芳香族L‑氨基酸脱羧酶缺乏症
小儿
麻醉
原文传递
题名
芳香族L‑氨基酸脱羧酶缺乏症患儿的麻醉管理1例
1
作者
吕小倩
李兆球
陶玉娟
白洁
机构
上海儿童医学中心三亚市妇女儿童医院麻醉科
上海
交通大学
医学
院附属
上海儿童医学中心
麻醉
科
出处
《国际麻醉学与复苏杂志》
CAS
2023年第1期74-77,共4页
文摘
芳香族L‑氨基酸脱羧酶缺乏症(aromatic L‑amino acid decarboxylase deficiency,AADCD)是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病。由于L‑氨基酸脱羧酶缺乏,患儿多巴胺、儿茶酚胺、血清素等单胺类神经递质合成、代谢障碍,导致自主神经调节障碍,术中可能出现低血压、心动过缓、低血糖、体温波动,麻醉风险较大。文章报道1例罹患AADCD的2岁男孩择期行双侧鞘状突高位结扎和左侧睾丸下降固定术的麻醉处理过程,并就AADCD患儿围手术期处理的相关问题进行讨论,以利于此类患儿的麻醉管理。
关键词
芳香族L‑氨基酸脱羧酶缺乏症
小儿
麻醉
Keywords
Aromatic L‑amino acid decarboxylase deficiency
Paediatric
Anaesthesia
分类号
R726.1 [医药卫生—儿科]
原文传递
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
芳香族L‑氨基酸脱羧酶缺乏症患儿的麻醉管理1例
吕小倩
李兆球
陶玉娟
白洁
《国际麻醉学与复苏杂志》
CAS
2023
0
原文传递
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参考文献
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