儿童胸部炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理探讨

目的探讨4例儿童胸部炎性肌纤维母细胞瘤（inn锄matorymy面bmblastictumor，IMT）的临床病理特点、诊断与治疗。方法对4例儿童胸部IMT患儿的临床资料、病理组织学包括免疫组织化学检查，结合文献进行分析。结果4例中，男3例，女1例，年龄14个月至4岁。病变部位分别为胸腔及上呼吸道。临床以反复呼吸道感染、长期咳嗽为主，2例首诊为支气管肺炎，2例首诊为胸腔占位性病变继发感染。实验室检查元特殊；CT检查提示：2例左下肺炎性实变，2例胸部圆形实体肿物。镜下见肿瘤由肌纤维母细胞性梭形细胞伴炎症细胞构成。免疫组化结果：4例vimemin、ALKl弥漫阳性、Desmin、SMA局灶阳性；2例MSA局灶阳性；S-100均为阴性。结论儿童胸部IMT是罕见的中间型梭形细胞肿瘤，临床表现无特异性；确诊依靠病理学检查和免疫组化；手术切除是有效的治疗方法，但存在复发与转移，术后需长期随访。

儿童甲状旁腺瘤的诊治

甲状旁腺腺瘤是原发性甲状旁腺功能亢进的主要原因,在儿童中十分罕见,绝大多数病例无遗传性.由于其发病率较低,临床表现多样性,使其误诊率很高.近2年来,我院收治了2例甲状旁腺腺瘤的患儿,现报告如下.

磁共振尿路造影诊断儿童先天性泌尿道畸形的意义

目的 探讨磁共振尿路造影 (MRU)技术在诊断儿童先天性泌尿道畸形中的应用价值。方法 回顾性分析 2 4例儿童先天性泌尿道畸形患者 ,采用快速自旋回波 (TSE)行MRU检查 ,并与IVP和手术结果对照。结果 2 4例中单侧性 2 0例 ,双侧性 4例。MRU的原始图象及MIP图象清晰地显示梗阻的部位及程度 ,结合常规MRI ,诊断符合率达 88%。结论 MRU这一无创性水成像技术 ,能显示无功能性肾脏的集合系统 ,并兼有无X线辐射、无需碘造影剂等优点。

肾母细胞瘤手术与肿瘤局部复发的关系

目的 探讨肾母细胞瘤手术后肿瘤局部复发与手术的关系。方法 1994年 1月～ 1999年 12月经手术及病理证实肾母细胞瘤 35例 ,年龄 11个月～ 9岁。术后按照国际肾母细胞瘤研究组织 (NWTS)Ⅲ～Ⅴ期放化疗方案治疗并随访。结果 肿瘤复发 7例 (I期 1例 ,Ⅱ期 2例 ,Ⅲ期 4例 ) ,复发发生在术后 2个月～ 3年。术中肿瘤破溃 6例中 4例局部复发 ;未作淋巴结活检 2例局部复发 ;间变型肾母细胞瘤 3例复发。结论 术中肿瘤破溃则复发率高 ,对巨大肾母细胞瘤术中应仔细操作、避免破溃。必须作腹主动脉旁及肾门淋巴结病理检查 ,明确临床分期 ,针对性放化疗 。

小儿美克尔憩室的临床病理

目的:研究美克尔憩室溃疡出血、穿孔的病理与临床的关系。方法:收集我院6年来57例小儿美克尔憩室,经病理证实。结果:证实57例美克尔憩室中31例含有异位胃黏膜或胰腺组织,26例无异位胃、胰腺组织。结论:57例经外科手术切除憩室,无并发症,无死亡。

尿路移行上皮细胞的培养鉴定

为建立尿路上皮细胞分离、培养、扩增的常规 ,获得构建组织工程学泌尿系器官所需的大量尿路移行上皮细胞 ,分别采用刮削法和组织块法分离出尿路上皮细胞 ,在角化细胞培养基 (Keratinocyte_SFM)中培养 ,观察细胞形态、扩增情况 ,并用免疫组化方法检测细胞类型特异性蛋白质。结果 :尿路移行上皮细胞生长良好 ,呈现出典型的移行上皮形态特征。细胞经10次传代后仍扩增迅速 ,免疫组化染色显示CKAE1/AE3 阳性、CK34βE12 阴性。提示该常规中细胞分离方法可靠 ,传代顺利 ,扩增迅速 ;尿路上皮细胞经10次传代仍保持其固有生物学特性 。

不置支架管的离断性肾盂成形术治疗先天性肾积水

目的 :评价不留置支架管作离断性肾盂成形术。方法 :1997年 1月～ 1999年 12月 19例患儿因肾盂输尿管连接处梗阻在本院行未留置支架管的离断性肾盂整形手术。结果 :1例术后出现吻合口尿外渗(5 .3% )。术后平均住院 6 .5d ,随访 3～ 6个月 ,患肾形态功能经B超及利尿性动态肾核素扫描证实有不同程度的提高。结论 :我们认为不置管的离断性肾盂整形手术可应用于原发性、无其他并发症的单侧肾盂积水 ,其较短暂的住院时间及相对低廉的医疗费用及术后较少的并发症可作为一种常规的手术方式。

膀胱粘膜下层无细胞基质的研制

目的探讨膀胱粘膜下层无细胞基质的制作与评价。方法自膀胱解剖出膀胱粘膜下层,置于PBS、0.5％SDS、双蒸水中反复洗涤去除细胞,必要时加用胰蛋白酶消化。获得的细胞外基质采用HE、免疫组化、扫描电镜评价去细胞效果,细胞植入无细胞基质观察细胞能否粘附于该材料。结果HE、免疫组化、扫描电镜均未见制备的材料中存在细胞及细胞碎片,体外细胞植入试验见细胞可粘附于材料并增殖。结论采用本制备方法可以得到膀胱粘膜下层无细胞基质,有望为临床提供尿道下裂生物替代材料。

膀胱镜在婴幼儿下尿路疾病中应用

膀胱镜在婴幼儿下尿路疾病中的应用,至今未有大宗报道.我们回顾总结了1996年1月～2001年1月经膀胱镜检查/治疗18例患儿的临床资料,现报告如下.

超声检测胎儿畸形及生后处理效果观察

近年来,随着围产医学的发展,产前超声波检查已成为胎儿筛选诊断的一种主要方法.1996～2001年,本院接生新生儿约8 020例,其中外科畸形儿135例,畸形率为1.68%.

鸡胚神经管缺陷模型的建立

目的鸡胚胎内注射氨甲喋呤 (MTX) ,制作鸡胚神经管缺陷动物模型。 方法选用上海农业科学院“菜杭”鸡的受精蛋 5 5 2枚 ,分成 3组 ,分别为药物 (MTX)注射组、生理盐水注射对照组及正常对照组。药物注射时间选择在鸡胚孵化第 2～ 7d ,MTX剂量分别为 0 .0 1、0 .0 2、0 .0 5、0 .1及 0 .2 5mg/kg。孵化 3周后观察结果。 结果孵育第 3～ 6d注药的鸡 (剂量为 0 .0 1、0 .0 2、0 .0 5及 0 .1mg/kg)有神经管缺陷畸形产生 ,为脑膜脑膨出、骶尾骨退化等。 结论MTX能够制作出神经管缺陷鸡胚模型。

婴儿原始神经外胚叶肿瘤临床与病理特征分析

为探讨原始神经外胚叶肿瘤(PNET)的临床表现、病理学特点、治疗及预后,回顾性分析3例婴儿PNET。其中女性1例,男性2例。肿瘤分别位于颈、腰、腹膜后,其中1例同时伴有巨痣。就诊时骨及周围淋巴结转移各1例。手术完整切除1例,2例大部切除。3例患儿病理标本除常规石蜡切片和HE染色,均作二步法免疫组化。以光镜下见Homer-Wright菊形团,免疫组化MIC2((2D99)阳性,并至少含有2种及2种以上不同神经标记表达为PNET的诊断标准。3例术后均未行放疗、化疗。结果显示,2例分别于术后1.5月、6月死亡,1例无瘤生存2年。提示PNET以肿块为首发表现,免疫组化是明确诊断的主要手段。

儿童骶尾部畸胎瘤术后肛直肠功能评价

目的 评价分析我院骶尾部畸胎瘤患儿术后肛直肠功能.方法 1999年1月至2010年10月上海儿童医学中心收治的经手术治疗的骶尾部畸胎瘤49例,提取相关资料,并随访其肛直肠功能,评价方法为Krickenbeck分类法.并选取相同数量年龄相仿、无肛直肠手术史的正常婴幼儿作为对照,比较两组间肛直肠功能差异.比较骶尾部畸胎瘤不同临床分型、病理类型、手术径路组中肛直肠功能障碍发生率差异,以及肛直肠功能正常组及异常组的平均肿瘤直径差异.结果 所有病例均手术完全切除肿瘤.共7例有肛直肠功能异常,其中2例污粪（按Krickenbeck分类,1例为2级,另1例为3级）,5例便秘（3例为1级,2例为2级）.对照组中1例有便秘（1级）.骶尾部畸胎瘤组肛直肠功能异常总发生率（便秘＋污粪）高于对照组（P＜0.05）.49例骶尾部畸胎瘤病例中,显露型、混合型各22例,隐匿型5例.7例肛直肠功能异常中,4例（2例污粪、2例便秘）为混合型,2例（均为便秘）为显露型,1例（便秘）为隐匿型.畸胎瘤组各型之间肛直肠功能差异无统计学意义（P＞0.05）.不同病理类型（成熟/未成熟畸胎瘤）及手术径路（骶尾部切口/盆腔骶尾部联合切口）组中,肛直肠功能障碍率差异也无统计学意义（P＞0.05）.肛直肠功能障碍者与功能正常者的平均肿瘤直径差异无统计学意义.结论 儿童骶尾部畸胎瘤术后肛直肠功能障碍率高于正常人群,但未发现肛直肠功能与畸胎瘤临床分型、病理类型、手术径路、肿瘤大小之间有明确相关性,手术中注意保护盆腔神经丛及肛门括约肌对改善功能非常重要.

儿童长段输尿管缺损的重建(附6例报告)

目的 探讨以膀胱肌瓣卷管和回肠间置替代输尿管在小儿长段输尿管缺损重建中的成功应用。方法 共收治6例输尿管长段缺损的患儿，其中5例下段输尿管缺损者，行膀胱肌瓣卷管输尿管替代术，1例上段输尿管缺损者行回肠间置输尿管替代术。结果 5例1次手术成功，1例患者术后瓣管狭窄，再次手术。6例患儿随访12～30个月，经B超、静脉尿路造影（IVU）等检查，患侧引流通畅，肾功能良好，效果满意。结论 膀胱肌瓣卷管法适用于儿童下段或全段输尿管缺损的重建，回肠间置术则既保留了输尿管的连续性，又保留了原有的输尿管膀胱抗返流机制，是上段输尿管缺损重建较理想的方法。

犬神经原性膀胱模型的建立及尿动力学评价

目的 建立犬神经原性膀胱模型 ,进行尿动力学评价。 方法 8只雌性杂交犬 ,骶上组 4只在第 5～ 6腰椎间孔水平横断脊髓 ,骶下组 4只在此基础上完全破坏骶髓。尿动力学测定模型犬术前及术后 6个月的膀胱容量、逼尿肌压力、膀胱顺应性、尿道压力。 结果 模型犬术后一直存在尾部不能活动和不同程度湿臀的现象 ;弛缓性瘫痪的后肢术后 1周起逐渐恢复 ;下腹部膨胀症状的改善仅见于骶上型犬。骶上组犬术后膀胱容量、顺应性分别下降 37.3%、5 2 .1% ,逼尿肌压力、尿道压力分别增加 33.3%、17.3% ,与术前相比差异均有显著性意义 (P <0 .0 5 ) ;骶下组犬的膀胱容量、顺应性分别上升 89.5 %、78.8% ,与术前和骶上组相比差异均有显著性意义 (P <0 .0 5 )。 结论 在症状及尿动力学方面 ,术后 6个月的犬骶上型和骶下型神经原性膀胱模型均符合脊髓损伤恢复期的膀胱表现 ,两模型适于进行神经原性膀胱的研究。

腹腔镜Nissen's胃底折叠术治疗小儿胃食管反流性疾病

目的 介绍腹腔镜Nissen’s胃底折叠术治疗小儿胃食管反流性疾病。方法 总结上海儿童医学中心 2001年 10月～2003年 2月、芝加哥大学儿童医院 2001年 7月～2002年 7月腹腔镜Nissen’s 胃底折叠术治疗小儿胃食管反流性疾病50例。患儿年龄1个月～17岁(平均年龄3.7岁)。结果 49例镜下完成Nissen’s术,平均手术时间93.8min(57～211 min)。术后平均1.3 d进食(1～4d),术后平均住院天数4.5 d(2～31 d),平均随访6.1个月(1～12个月),无胃食管反流复发。1例术中因开始经验和技术不足中转开腹。结论 腹腔镜Nissen’s胃底折叠术是治疗小儿胃食管反流性疾病有效的微创手术。具有术后疼痛轻、恢复快、并发症少等优点。

尿道套入法治疗男童外伤性后尿道闭锁

目的 介绍和评价尿道套入法治疗男童外伤性后尿道闭锁。方法 对 1994年 1月～2 0 0 3年 12月以尿道套入法治疗的 2 5例外伤性后尿道闭锁进行回顾性分析。结果 2 5例患儿后尿道闭锁段长度 1～ 2cm ,切除闭锁段瘢痕组织后无法直接行对端吻合 ,故将远端尿道套入 ,固定 ,留置导尿管 6周左右 ,拔管后均排尿通畅 ,其中 6例经 1～ 2次尿道扩张 ,2 5例均无尿失禁。结论 尿道套入手术方法简单 。