超声心动图在矫正型大动脉转位患儿二期双调转术中的应用价值

目的 探讨超声心动图在矫正型大动脉转位(CTGA)患儿二期双调转术(DS)中的应用价值。方法 选取于外科行二期DS的17例CTGA患儿,分析超声心动图对其肺动脉环扎(PAB)术前诊断情况,比较PAB术前、后左心室形态及血流动力学情况;应用超声心动图观察DS术前、后左心室血流动力学变化。结果 17例CTGA患儿,PAB术前超声心动图准确诊断15例(88.24%);误诊2例(11.76%),均误诊为房室连接不一致型右心室双出口。PAB术后肺动脉内径、三尖瓣反流束宽均缩小,左心室舒张末期内径、左心室收缩末期内径、左心室后壁舒张末期厚度、室间隔舒张期厚度、左心室质量及肺动脉血流速度均明显增大,反流程度减轻,与PAB术前比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。DS术后左心室心肌做功指数(MPI)明显增大,右心室MPI、左心室射血分数均明显减低,与DS术前比较差异均有统计学意义(均P<0.05);6例合并心功能不全(3例死亡,3例随访中)患儿中,室间隔完整3例,合并室间隔缺损3例(缺损直径分别为0.13 cm、0.15 cm、0.18 cm);11例心功能正常患儿室间隔缺损直径平均(0.37±0.18)cm。结论 超声心动图可准确诊断CTGA,CTGA患儿PAB术后左心室质量明显提高,可行DS;DS术后近期易合并心功能不全及主动脉瓣反流。

先天性心脏病体肺分流术后早期失败危险因素分析

目的分析青紫型先天性心脏病(CHD)行体肺分流术后早期失败的危险因素。方法对接受体肺分流术的73例青紫型CHD患儿的病史资料进行回顾性分析。搜集患儿围术期的客观指标,分别采用χ2检验和Logistic回归对体肺分流术后早期失败事件进行单因素和多因素分析。结果术后14例患儿发生早期失败。χ2检验结果显示:肺动脉闭锁/室间隔完整、年龄≤60 d、体外循环下手术、术中同期行肺动脉扩大术和术后正性肌力药物评分最大值(ISmax)>20是影响患儿早期失败的相关危险因素;Logistic回归分析显示:术中同期行肺动脉扩大术及术后ISmax>20是早期失败的独立危险因素。结论对于存在体肺分流术后早期失败危险因素的青紫型CHD患儿,体肺分流术后早期应加强监护,以减少术后早期失败的发生。

心脏术中体外循环意外及故障发生的原因分析与探讨

目的分析及探讨心脏直视手术中体外循环意外及故障发生的原因。方法回顾性总结2年内4 755例心脏直视手术病例资料,其中发生体外循环意外14例,发生率为0.29%。结果 14例体外循环意外事件中,设备故障4例,药物反应1例,人为因素9例。给予相应的对症处理后,14例均被治愈,无死亡,无后遗症的发生。结论心脏直视手术中发生体外循环意外主要是由人为因素造成。因此,加强人员能力培训、做好充分的准备工作、提高医务人员责任心等可有效地降低体外循环意外的发生率。

Cheatham-Platinum支架置入治疗儿童主动脉缩窄的疗效评价

目的：评价Cheatham-Platinum （CP）支架治疗儿童主动脉缩窄的早中期疗效.方法：对14例主动脉缩窄（coarctation of the aorta,CoA）儿童行CP支架置入术,其中男性8例,女性6例;年龄4～14岁（中位年龄11岁）;体质量19.9～60kg（中位体质量38.2kg）.6例（43％）为未经治疗CoA;8例（57％）为再狭窄CoA.收集和分析CP支架置入前后的数据和随访资料.结果：14例患儿均成功置入CP支架,其中6例裸支架,8例覆膜支架.术后即刻CoA最窄处直径由（6.45±1.39）mm增加至（11.79±1.59）mm,P＜0.001;CoA/Dao比由0.41±0.12增加至0.74 ±0.10,P＜0.001;导管测得跨狭窄压差由[（34.86±17.48） mmHg（1 mmHg=0.133kPa）,下降至（1.64±1.64） mmHg,P＜0.001];心脏超声测得跨狭窄压差由[（59.76±15.92） mmHg,下降至（23.89±7.30） mmHg,P＜0.001];上肢收缩压由[（142.07±28.95） mmHg降为（124.79±25.92） mmHg,P＜0.001];下肢收缩压由[（105.21±21.35）mmHg升为（122.29±25.29）mmHg,P＜0.05].未见主动脉瘤和主动脉夹层的发生.1例患儿术中发生髂动脉内膜撕脱导致术后死亡.随访结果未见再狭窄,未见支架的移位断裂.结论：CP支架治疗儿童CoA早中期疗效好,但远期效果尚需进一步的随访和更多病例的研究.

AHA儿童心肌病的分类和诊断科学声明解读

心肌病是以心肌病变为主要表现的一组异质性疾病,在儿童时期并不多见,但预后极差,是引起儿童心功能不全和心原性猝死的常见原因之一。据国外研究资料,近40%有症状的心肌病患儿在诊断后2年内接受心脏移植或者死亡。过去10年中儿童心肌病的诊治虽然取得了一些进展,但其预后尚未得到根本性的改善,罹患心肌病的儿童接受心脏移植的比例仍居高不下,心肌病依然是1岁以上儿童心脏移植的首要原因。目前在儿童心肌病的诊治中,还存在着很多亟待解决的问题:心肌病的病因众多,病因诊断对于心肌病预后的判断以及治疗方案的选择具有重要的指导意义,但在临床上仅有少数心肌病患儿能明确其具体病因,对于大多数患儿仍缺乏对其病因的精准诊断;已发表的儿童心肌病相关的临床研究非常少见,相关的专题学术会议也少有开展,儿童心肌病的循证医学依据非常有限;儿童心肌病与成人心肌病虽有很多类似之处,但也有自身特点,目前儿童心肌病的分类和诊断策略主要借鉴于成人经验,迄今为止仍没有儿童心肌病分类和诊断策略的指导性文件。

先天性心脏病经导管介入治疗现状及进展

先天性心血管疾病的经导管介入治疗近年得到了长足的发展,介入治疗的方法不断增加,范围不断扩大。文章简要回顾小儿先心病经导管介入治疗的方法如球囊扩张成形术治疗主动脉、肺动脉及其分支狭窄以及主动脉瓣和主动脉弓缩窄,血管内支架在肺动脉分支狭窄、体静脉狭窄、主动脉缩窄及在未闭动脉导管中的植入以及房、室间隔缺损的介入治疗等,同时介绍最新的一些研究进展,如经皮二尖瓣修复术、主动脉和肺动脉带瓣支架植入及外科手术中的介入治疗(内外科镶嵌治疗)等。

我国小儿心脏外科的发展和建议

自1974年创建小儿先天性心脏病外科以来,经过40余年努力,目前复杂先天性心脏病的手术技术已与国际先进水平相近;但尚存在一些问题,如地区间、单位间的水平还有差距,医疗保险和医疗政策尚需进一步完善,专用器材国产化等尚待进一步提高。该文主要阐述了我国小儿心脏外科的现状。

肺动脉高压右心重构中心肌细胞的细胞死亡途径:探索重塑之路

细胞死亡对于机体生长、发育和调节稳态非常关键,是心脏病理学中的一个基本过程.证据表明,在各种心血管系统疾病中,细胞凋亡、坏死性凋亡、线粒体通透性改变驱动的坏死、焦亡、铁死亡以及自噬等死亡方式在心脏重构、心力衰竭过程中起着重要作用.随着肺动脉高压的进展,右心室发生失代偿性肥大,最终导致心室衰竭并伴随着心肌细胞死亡.因此,探讨此过程中心肌细胞死亡的具体机制对于改善患者预后意义重大.本文综述了各种心肌细胞死亡方式的信号通路和各种细胞死亡方式的检测、评估方法,总结了肺动脉高压中心肌细胞死亡方式的有关研究现况,讨论了针对不同细胞死亡方式研究对于肺动脉高压靶向治疗的研究前景.

先天性心脏病围术期急性肺出血12例

目的探讨先天性心脏病患者围术期急性肺出血的发生原因及处理措施,总结其治疗经验。方法2000年1月至2008年3月我中心共收治先天性心脏病围术期合并急性肺出血患者12例,男7例,女5例;年龄1～1460d(373±477d),体重2.9～15.0kg(6.73±3.63kg)。患者均在气体静脉全身麻醉下经胸骨正中入路行根治手术;发生急性肺出血后,应用左心减压、高频振荡通气(HFO)、气雾吸入伊洛前列素等作为主要治疗手段。结果12例急性肺出血患者中,抢救成功8例,共死亡4例;1例急性肺出血发生于术前,8例急性肺出血发生于体外循环结束后,3例发生于术后监护阶段;生存的8例患者术后随访3个月～1.5年,胸部X线片示:肺部体征良好,无明显渗出等表现。结论急性肺出血在先天性心脏病围术期是较为严重的并发症,应明确病因,及早干预,才能提高患者的生存率。

6个月以下先天性心脏病患儿术后营养摄入状况的调查

目的了解6个月以下先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)患儿术后的营养摄入状况,为采取针对性措施提供依据。方法便利抽样法选取2014年10月至2015年6月上海儿童医学中心心脏中心收治的6个月以下行CHD手术的93例患儿为研究对象,采用自制问卷及anthro3.2.2软件了解患儿的生长发育和营养状况。结果本组93例CHD术后患儿中,低体质量30例、生长发育迟缓28例、消瘦17例,发生率分别为32.3%、30.1%、18.3%,非营养不良的患儿仅有18例(19.3%)。结论对于CHD术后患儿,医护人员应加强有效喂养,制订合理的喂养方案,建立长期营养支持系统,尽可能满足术后患儿对营养的需求。

儿童期冠状动脉异常起源于主动脉个体化外科治疗策略

目的探讨儿童期冠状动脉(冠脉)异常起源于主动脉(anomalous aortic origin of coronary artery,AAOCA)的个体化外科治疗策略及预后情况。方法回顾性分析2018年3月—2021年8月上海儿童医学中心心脏中心收治的AAOCA患儿的临床资料。结果共纳入17例患儿,其中男13例、女4例,中位年龄88(44,138)个月,中位体重25(18,29)kg。全组患儿均接受手术治疗,冠脉处理方法包括:冠脉去顶术9例,冠脉移植术5例及冠脉开孔术3例。1例患儿因严重心功能不全(左心室射血分数15%)术后预防性应用机械辅助循环,辅助12 d后顺利撤机。术后早期无死亡病例发生,平均ICU停留时间(4.3±3.0)d,总住院时间(14.4±6.1)d,出院后均接受规律抗凝治疗3个月。术后中位随访时间15(13,24)个月,所有患儿未再发生胸痛、晕厥等临床症状,心功能分级较术前明显改善,影像学检查显示术侧冠脉血流通畅,无再狭窄发生。结论AAOCA易诱发心肌缺血甚至心源性猝死,一经诊断需尽快手术治疗;根据冠脉解剖特点采用个体化手术方式治疗AAOCA早期效果满意,中期随访患儿症状改善明显,心功能恢复良好。

膜部室间隔缺损封堵术后完全性左束支传导阻滞治疗效果分析

目的探讨儿童膜部室间隔缺损(VSD)封堵术后完全性左束支传导阻滞(CLBBB)的治疗及预后。方法回顾分析2009年2月至2019年6月就诊的18例VSD封堵术后CLBBB患儿的临床资料。结果18例接受VSD封堵术并经心电图检测确诊CLBBB患儿的平均年龄为5.69±2.33岁(3岁2个月~10岁5个月),男性11例、女性7例,随访时间中位数5年(3个月~10年)。14例无心力衰竭患儿中4例经糖皮质激素治疗CLBBB即恢复,随访3~6个月各项指标均无异常;8例随访5~10年,无不适,心电图无变化,心功能、左室射血分数、心房利钠肽均无异常,但左室舒张末期内径(LVDD)增大;2例接受封堵器取出及VSD修补术,1例术后出现完全性右束支传导阻滞,余无异常,另1例术后出现完全性房室传导阻滞,植入起搏器,随访1年QRS波时限较术前缩短,心功能无异常,LVDD增大。4例合并心力衰竭患儿中3例行心脏再同步化治疗(CRT)植入术,1例行左室起搏,术后QRS波均<150 ms;1例行CRT术后3天因急性心力衰竭死亡,另3例随访1~2年心功能明显改善。结论对于VSD封堵术后早期出现CLBBB患儿,糖皮质激素可能有效,若无效,可选择手术取出封堵器,但有发生完全性房室传导阻滞的风险。若合并心力衰竭,CRT或左室起搏治疗可能有一定效果。

应用医疗失效模式与效应分析降低气管插管非计划性拔管率

目的应用医疗失效模式与效应分析(HFMEA)改进气管插管护理流程和制度,降低气管插管非计划性拔管率。方法应用HFMEA探讨上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心脏中心气管插管非计划性拔管的主要原因,改进气管插管的护理流程和制度。结果实施改进的气管插管护理流程和制度后,非计划性气管插管拔管率由2009年的0.188降低为2010年的0.113。结论应用HFMEA改进气管插管护理流程和制度,对医护人员进行非计划性拔管预防教育,可有效降低非计划性气管插管拔管率。

主动脉缩窄的治疗现状及进展

主动脉缩窄(coarctation of aorta,CoA)是一种常见的先天性疾病,在已知先天性心脏病中占6%～8%,常合并其他心血管疾病。CoA的治疗手段包括外科、介入和镶嵌治疗,其中支架置入治疗和镶嵌治疗正在成为一种新的趋势,其具体治疗方案选择应该根据患儿情况而定。

搏动灌注在体外循环中脑保护作用的研究进展

近年来随着手术、监护、麻醉及转流技术的不断进步,围术期各种设备的不断更新,众多先天性心脏病（先心病）患儿在出生早期就可以得到有效地治疗,术后死亡率大幅度降低。但是婴幼儿及儿童术后神经系统并发症的发生率仍高达42%-67%,且远期认知功能障碍的发生率更高。

miRNA对Fontan术后血小板活化程度及血栓形成影响的精确预测价值

目的探讨微小核糖核酸(miRNA)对Fontan术后血小板活化程度及血栓形成影响的精确预测价值。方法选取单心室行Fontan术后病儿6例作为实验组(TG组),体检正常儿童6例作为对照组(CG组),分别提取两组血清、血小板和白细胞内miRNA;选取和心血管病相关的miRNA(miR-126、miR-150、miR-197、miR-223及miR-21),通过qRT-PCR检测其表达情况;通过流式细胞仪检测血小板活化程度;通过Western Blot方法检测经慢病毒转染抑制miR-223表达后对细胞核因子κB(NF-κB)信号通路蛋白表达的影响。结果 CG组和TG组血清中miR-126、miR-223表达水平比较,差异有显著性(t=3.22、3.45,P<0.05)。两组外周血血小板和白细胞中miR-223表达水平比较,差异有显著性(t=5.62、4.32,P<0.05)。流式细胞仪检测结果显示,TG组血小板中CD62p、CD41a的表达率较CG组显著升高(t=17.57、87.78,P<0.01);Western Blot检测结果显示,TG+病毒无转录抑制因子组(TC组)白细胞Iκb蛋白表达下调,p-p65蛋白表达上调;CG+病毒含转录抑制因子组(CI组)白细胞中Iκb蛋白表达上调,p-p65蛋白表达下调;与CI组组比较,TG+病毒含转录抑制因子组(TI组)白细胞中Iκb蛋白表达下调,p-p65蛋白表达上调;Ikkb和NF-κB蛋白表达在不同处理组间无明显变化。结论 Fontan术后病儿血清中miR-223表达水平升高,血小板活化率增加;miR-223表达升高后可能通过NF-κB信号路径来促进血小板活化和血管内皮损伤,从而影响血栓形成。

七氟烷对小儿心肺转流中脑氧代谢的初步研究

目的了解七氟烷在先天性心脏病心肺转流(CPB)中对患者脑氧代谢的影响。方法选取46例接受先天性心脏病纠治手术的患儿,随机分为七氟烷组和对照组,两组内再分为紫绀型和非紫绀型。通过氧合器在CPB全程给予1%七氟烷,同时用无创性的近红外光谱仪(NIRS)技术观察并记录七氟烷组和对照组患儿麻醉前(T0)、主动脉阻断心脏停跳后(T1)、主动脉阻断15 min(T2)、主动脉开放时(T3)、心脏复跳后(T4)的NIRS监测指标脑组织氧合指数(TOI)、平均动脉血压(MAP)和混合静脉血氧饱和度(SvO2)。观察术后患者意识恢复状况,七氟烷对以上各项指标的影响以及两组内紫绀型和非紫绀型脑氧的变化;同时分析TOI与MAP、SvO2的相关性。结果与对照组相比,CPB期间七氟烷组患儿的MAP有所降低,TOI和SvO2相对较高。相关分析显示,TOI与MAP无显著线性相关,但与SvO2呈显著正相关(r=0.573,P<0.01)。结论CPB中给予七氟烷可以负向调节患儿的MAP,正向调节TOI和SvO2。

HCN离子通道对Fontan循环下发生房性心动过速的作用

目的:探讨HCN离子通道对Fontan循环下发生房性心动过速的作用。方法:通过外科手术建立Fontan比格犬模型,术前及术后1周行心脏超声测量右心房大小,穿刺测量右心房和肺动脉压力,行右心房组织病理学检查观察右心房组织的纤维化程度。使用TaqMan实时定量PCR检测右心房肌细胞中HCN2和HCN4 mRNA表达水平,Western blot检测右心房肌细胞中HCN2和HCN4蛋白表达水平,全细胞膜片钳技术检测右心房肌细胞If通道电流。结果:共18只犬进行手术,其中存活5只,Fontan术后存活1周犬右心房内径较术前增加[(17.08±1.73)mm对(13.90±1.25)mm,P<0.01],右心房压力增高[(17.80±2.39)mmHg对(8.40±1.14)mmHg,P<0.01],肺动脉压力无明显变化[(12.60±2.41)mmHg对(13.00±2.74)mmHg,P>0.05]。模型犬右心房组织纤维化程度较对照组增加(P<0.05);模型犬术后右心房心肌细胞HCN2和HCN4 mRNA表达水平均较对照组升高(P均<0.05),HCN2和HCN4的蛋白表达水平均较对照组升高(P均<0.05);HCN通道电流较正常对照组增大,钳制电压为-140 mV时,模型组和对照组电流密度分别为(-1.98±0.14)pA/pF和(-1.09±0.09)pA/pF,P<0.01。结论:Fontan循环下心房肌细胞HCN离子通道表达上调,HCN电流增大,可能参与房性心动过速的发生。

新生儿、婴幼儿期TOF姑息性治疗：体肺动脉分流术与右室流出道支架安置术

自从20世纪50年代Lillehei、Kirklin等外科治疗法洛氏四联症（TOF）成功至今近60余载.随着科学信息和科学技术迅猛发展,TOF在诊断、外科、麻醉、体外循环技术及围手术期监护水平和装备得以显著的改善和提高,婴幼儿TOF手术死亡率已明显下降,而且远期生存率也有改善.来源于STS （2002-2007年）多中心的先心病资料提示,出生后3～12个月TOF手术早期死亡率为0.8％～1.2％（图1）;上海儿童医学中心近10年1岁以内TOF根治术早期死亡率2.2％;英国报道TOF手术后10年生存率98.5％～99.0％;雅典近期报道14年生存率为98.8％;多伦多临床资料示TOF手术后20年、40年生存率分别为94％和90％.

儿童原发性心脏肿瘤的诊断与治疗

儿童原发性心脏肿瘤较为罕见,多为良性,但由于心脏本身结构与功能的特殊性,即使良性肿瘤也可导致死亡.不同类型肿瘤的病因、好发部位与自然史不同,因此临床治疗策略也不尽相同.现就目前儿童原发性心脏肿瘤的诊治概况综述如下.