反向体肺分流术治疗儿童重度肺动脉高压的单中心经验

目的总结反向体肺分流术(Potts分流术)治疗儿童重度肺动脉高压的经验。方法回顾2022年9月至2023年9月间上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的10例接受反向Potts分流术的重度肺动脉高压患儿的临床资料。其中男1例,女9例,年龄为(8.1±4.2)岁,初次确诊年龄为(6.2±3.2)岁,体重为(27.5±16.5)kg。世界卫生组织心功能分级Ⅲ级6例,Ⅳ级4例。患儿术前均接受右心导管检查和核磁共振检查,术前接受三联药物治疗1~8个月,均在体外循环下实施反向Potts分流术。存活患儿随访均接受超声心动图和心脏核磁共振检查。结果所有患儿术前肺血管阻力指数为(24.2±6.0)WU×m2,肺动脉和主动脉收缩压力比为(1.1±0.2),术后均拔除气管插管,早期死亡3例,7例存活。出院时上下肢氧饱和度差为(13.3±7.7)%。随访1~11个月,氨基末端脑钠肽前体较术前下降46.3%,核磁共振下右室舒张末期容积指数提高了10.9%,超声心动图下三尖瓣环收缩期位移上升15.3%。随访期间均为靶向药物二联应用。结论反向Potts分流术治疗重度肺动脉高能够改善患儿术后的心功能状态,是一种可行、有效的非药物治疗手段。但手术实施有一定的死亡率,需进一步积累经验。

健康婴幼儿及儿童QRS波的比较研究

目的比较研究不同年龄和性别健康婴幼儿及儿童心电图QRS波群各波振幅特点及其与疾病诊断有关的一些参数,以评估现有国内外标准应用于当今我国儿童的可行性。方法记录上海地区1557名健康婴幼儿和儿童(男812例,女745例,1～17岁)Q波电压、Q/R值、R波振幅、S波振幅、RV1+SV5、Sokolow指数、QRS波总振幅及R/S比值,并用专用软件进行统计分析。结果QRS波各波振幅存在明显的年龄差异。Q波振幅的正常上限较湖南标准大,与国外标准比较也有差异。胸前导联R波、S波振幅与既往标准比较有差异。胸前导联QRS波振幅的性别差异较肢导联明显,12岁后的年长儿童中,男性和女性差异有统计学意义,且几乎都是男性大于女性。结论正常婴幼儿及儿童QRS波群各波振幅具有明显的年龄、性别、时间和种族差异。沿用传统的国内外正常婴幼儿及儿童心电图标准不合适,有必要进一步修订更新传统的正常值标准,并应重视年龄、性别间的差异。此外,与此相关的疾病的诊断标准也应修订。

健康婴幼儿及儿童心电图时间参数的比较

目的比较不同年龄和性别健康婴幼儿及儿童心电图(ECG)时间参数的特点,评估现有国内外健康婴幼儿及儿童ECG标准应用于我国儿童的可行性。方法记录上海地区1557名健康婴幼儿和儿童(男812例,女745例;年龄1～17岁)ECG的心率(HR)、P波时间、P-R间期、QRS波时间、Q-T间期、Q-R峰值时间,并在不同年龄组及男女组间进行比较。结果HR、P波时间、P-R间期、QRS波时间、Q-T间期、校正Q-T间期(QTc)、QT离散度(QTd)及Q-R峰值时间在各年龄组间均有显著性差异(Pa<0.001),P波时间、P-R间期、QRS波时间及Q-T间期均与年龄呈正相关,与HR呈负相关(Pa<0.001)。部分测量值男女组间以及与既往标准间的差异均有统计学意义(Pa<0.05)。结论健康婴幼儿及儿童ECG时间参数具有年龄、性别、时间和种族差异。沿用传统的国内外健康婴幼儿及儿童ECG标准不合适,有必要修订更新传统的正常值标准,并应重视年龄、性别间的差异。与之相关的疾病诊断标准也应进行修订。

术中应用Amplatzer封堵器关闭婴儿多发性肌部室间隔缺损

目的报道1例小婴儿肌部多发性室间隔缺损(VSD)术中镶嵌治疗的初步经验。方法正中胸骨切口开胸,在食管超声的导引下,在跳动心脏的右心室表面导入Amplatzer封堵器关闭2处肌部VSD。结果成功封堵2处肌部VSD,术后恢复顺利。结论将手术和介入治疗结合的镶嵌治疗小婴儿肌部VSD是一种安全、有效的方法。

国产房间隔缺损堵塞装置的生物相容性研究

目的 评价国产房间隔缺损 (ASD)堵塞装置的生物相容性。方法 选用乳猪 6头 (平均体重7.5kg) ,利用穿刺针和Rashkind球囊房隔造口术 ,建立大小不等ASD动物模型 ,选择适当大小的国产房间隔缺损堵塞装置进行封堵 ,术后 1个月、3个月和 6个月分别将小猪处死 (每次 2只 ) ,通过肉眼观和光镜检查。结果 肉眼观 :所有装置表面均没有发现赘生物、血栓形成、支架断裂及被腐蚀 ,术后 3月装置大部分已被组织包埋 ,术后 6月完全被包埋。光镜检查 :术后 1月 ,装置表面被胶原纤维和散在内皮细胞所覆盖 ,大量炎症细胞浸润 ,装置边缘有小灶性炎症细胞浸润 ;术后 3月 ,装置表面被大量成熟胶原纤维覆盖 ,局部见上皮样细胞 ,炎症细胞较 1个月时明显减少 ,装置边缘心肌细胞浸入 ;术后 6月 ,装置表面被心内膜和纤维组织所覆盖 ,炎症反应明显消散 ,但仍有少量慢性炎症细胞存在 ,纤维组织内有新生的血管、淋巴管长入 ,装置内被增生的纤维组织填塞伴胶原化。

超级化激活环核苷酸门控阳离子通道和心律失常

超级化激活环核苷酸门控阳离子通道(HCN)属于孔环离子通道超家族成员。该通道由细胞膜的超级化激活,对Na+和K+通透,产生内向电流(Ih),改变细胞的电学特性。HCN与心律失常的发生、调节和传导密切相关。该文针对HCN的结构功能、HCN与心律失常的动物实验和临床研究及其特异性阻滞剂伊伐布雷定的临床应用作一综述。

新冠肺炎疫情下方舱医院亲子舱护理管理实践

目的:总结新冠肺炎疫情防控中方舱医院亲子舱的护理管理实践经验,为儿科护理应急管理提供参考。方法:上海某三级甲等儿童专科医院接管方舱医院,实施亲子舱管理,对其进行结构布局、护理人员管理、亲子家庭管理、消毒管理的运维管理。结果:2022年3月29日至5月4日,亲子舱累计收治患者2656例,其中亲子家庭1227例,儿童患者1429例;完成核酸检测5312例次,治愈出院2427例,无一例再入院,无抢救及死亡病例,无跌倒、烫伤、意外伤害、给药错误等不良事件发生;医护人员均未发生感染。结论:加强环境布局合理化、运行制度化、护理规范化、关怀人性化、亲子互动化等管理,能确保亲子舱亲子家庭患者收治、救治工作有序进行,达到了防疫要求,促进了新冠肺炎患儿的康复。

婴儿型庞贝病的诊治进展

庞贝病亦称为糖原累积病Ⅱ型,是由于先天性酸性α-葡萄糖苷酶(GAA)缺陷所致的常染色体隐性遗传性疾病,婴儿型庞贝病病儿的GAA酶活性完全或几乎完全丧失,生后数月即出现进行性的心肌肥厚和肌无力,未经治疗的病儿多于1岁内死于心肺功能衰竭;采用重组人GAA(rhGAA)替代治疗可改善婴儿型庞贝病病儿的预后,早期诊断和早期治疗是取得最佳疗效的关键;新生儿筛查有助于该病的早期诊断和早期治疗,从而获得更好的治疗效果。产前诊断对于预防庞贝病的再发生具有重要意义。

上海市闵行区社区卫生服务中心公共卫生服务人员职业倦怠和工作投入现状及其关系

目的调查上海市闵行区社区卫生服务中心公共卫生服务人员(以下简称"上海市闵行区社区卫生服务人员")职业倦怠和工作投入的现状及其关系,为社区卫生服务中心制定有效措施,降低工作人员职业倦怠,提高其工作投入提供建议。方法2016年10月-2017年10月采用通用职业倦怠量表、工作投入量表和自行设计的基本情况问卷对上海市闵行区社区卫生服务人员进行问卷调查。采用t/t′检验、方差分析、Pearson相关分析进行统计检验。结果共发放问卷930份,回收有效问卷926份,回收率为99.6%。上海市闵行区社区卫生服务人员工作投入得分为2.98±1.04,职业倦怠得分为2.38±1.01。男性职业倦怠高于女性(P<0.05)。<30岁的个体成就感较低,>50岁人群的工作投入得分最高(P<0.05)。护士职业倦怠总分和人格解体得分最高,医生情感耗竭得分最高,预防保健个体成就感最低;医生工作投入得分最高,差异均有统计学意义(均P<0.01)。工作投入、活力、奉献与职业倦怠、情感耗竭、人格解体(消极工作)呈负相关,专注与个体成就感呈正相关,差异有统计学意义(P<0.01)。结论上海市闵行区社区卫生服务人员职业倦怠和工作投入处于中等水平。医生的情感耗竭水平最高,护士消极工作情况最严重,预防保健人员的个体成就感最低;医生的工作投入最高。工作投入与职业倦怠呈部分负相关。

室间隔缺损经导管介入封堵术并发症及相关研究进展

室间隔缺损(VSD)是最常见先天性心脏病之一。VSD经导管介入封堵术在我国已得到广泛应用,但仍存在心律失常、主动脉瓣反流和房室瓣反流等术后相关并发症。研究这些并发症相关危险因素具有重要临床防范意义。随着封堵器类型及材料改进,手术方式不断进步,术后相关并发症问题将会得到解决。该文就VSD介入封堵术后相关并发症和最新研究进展作一综述。

儿童主动脉缩窄术后再缩窄内外科治疗的单中心回顾性分析

目的探讨儿童主动脉缩窄术后再缩窄的内外科再干预结果。方法2009—2019年上海儿童医学中心共收治48例主动脉术后再缩窄患者,男35例、女13例。其中,外科补片修补22例,内科球囊扩张25例,内科支架置入1例。回顾性分析患儿再干预前资料、再干预过程以及随访资料。外科补片修补与球囊扩张的再干预后残余缩窄或再缩窄情况通过log-rank检验进行比较。结果中位再干预年龄为15.0个月(3.0个月至15.1岁);中位再干预体重为9.8(3.0~58.0)kg。再干预时与初次手术的中位时间间隔为12.5个月(2.0个月至7.8年)。手术再干预后出现1例(2.1%)院内死亡、1例(2.1%)心律失常以及1例(2.1%)远期死亡。球囊扩张后出现1例(2.1%)局限性夹层,无早远期死亡发生。再干预后1年、2年、5年免于残余缩窄或再缩窄的概率总体为66.7%、61.3%、56.9%,手术组为90.0%、81.8%、70.1%,球囊扩张组为52.0%、48.0%、48.0%。手术组再干预后残余缩窄或再缩窄的概率显著低于球囊扩张组(χ^(2)=4.400,P=0.036)。结论主动脉再缩窄的内外科治疗均较为安全且早期效果满意。再干预后残余缩窄或再缩窄不少见,与内科球囊扩张相比,外科手术解除梗阻更有效且更持久。

先天性长QT综合征的诊治进展特点和管理

先天性长QT综合征(LQTS)是一种潜在的致命性的心脏离子通道病,儿童以及青春期发病多见。发病时心电图表现为尖端扭转性室性心动过速,晕厥、猝死为部分患者的首发临床症状,大部分人可无明显临床症状。LQTS的诊断主要从家族史、临床表现、心电图三个方面进行评分诊断,目前基因检查也成为必不可少的诊断手段,明显提高了阳性诊断率。对于LQTS的管理包括生活方式调整,β受体阻滞剂应用,左心交感神经切断术和可置入式心脏除颤仪。深入研究LQTS的基因以及临床特点将对LQTS的治疗越来越个体化和精准化。

伊伐布雷定治疗儿童房性心动过速致心肌病一例

1例11岁女童因“面色苍白伴乏力1个月余,加重伴呕吐2 d,晕厥1次”于2020年3月入上海儿童医学中心,心电图示房性心动过速,心脏B超示全心增大,左心室射血分数28%,右心房内血栓形成。传统抗心律失常即胺碘酮、地高辛、美托洛尔联合治疗及射频消融均失败后,给予伊伐布雷定治疗后成功转复窦性心律并逆转心室功能。

儿童遗传代谢性心肌病的诊断与治疗进展

先天性代谢缺陷病（IEMs）是由于维持机体正常代谢所必需的酶或转运蛋白等功能缺陷导致相应代谢途径阻断的一组少见遗传性疾病的总称。近年来随着临床分子遗传学的进展，越来越多的证据表明，IEMs是儿童心肌病的重要病因之一。部分IEMs患者通过早期正确干预及针对其病因纠正代谢紊乱后，心肌病有望得到改善，生存质量显著提高，因此，提高临床医师对遗传代谢性心肌病的认识具有重要意义。

儿童期川崎病并发冠状动脉瘤外科治疗初步探究

目的初步探究儿童期川崎病并发冠状动脉瘤外科治疗方案及早期疗效。方法回顾性分析2018年3月至2019年8月上海儿童医学中心心胸外科收治6例川崎病合并冠状动脉瘤患儿的临床资料。其中,男5例,女1例;年龄为(148.7±29.0)个月,范围在106~203个月;体重为(47.9±15.5)kg,范围在27.5~76 kg。6例患儿术前均明确诊断川崎病,经过规范药物治疗;平均治疗时间为5.7年,范围在3个月至10年。病程中患儿均出现不同程度心功能不全表现,心脏彩色超声及心脏CT检查显示病变段冠状动脉进行性扩张,部分患儿形成动脉瘤内血栓造成冠状动脉狭窄,影响心肌灌注。术前4例患儿行心导管检查,冠状动脉瘤远端血流TIMI分级为0级3例、Ⅰ级1例。6例患儿均接受冠状动脉搭桥手术,其中3例行停跳搭桥手术,3例行不停跳搭桥手术。4例行单支搭桥,2例行双支搭桥;5支选择左侧胸廓内动脉作为桥血管,右侧3支中2例选择大隐静脉、1例选择桡动脉。结果6例患儿手术均顺利进行,术后ICU滞留时间为(5.5±3.0)d,总住院时间为(12.5±3.7)d,术后早期无严重并发症及死亡发生。6例患儿出院后规范服用抗凝药物,2例选择阿司匹林,4例使用阿司匹林联合氯吡格雷。术后随访9~22个月,6例患儿心功能均恢复良好,无临床症状再发生,心电图ST段逐渐恢复正常。心脏彩色超声结果显示,所有患儿冠状动脉血流均保持通畅,病变扩张段冠状动脉最大内径由术前(8.7±4.0)mm缩小至术后(6.4±2.3)mm(P<0.05)。结论对于川崎病引起的巨大冠状动脉瘤或存在冠状动脉血栓药物治疗无效者应及时接受外科手术治疗,冠状动脉搭桥手术是安全有效的手术方式,术后早期疗效满意。

儿童经导管介入封堵膜周部室间隔缺损术后三尖瓣反流的预后及影响因素

目的探讨儿童经皮导管介入封堵膜周部室间隔缺损术后三尖瓣反流的发生率、预后及反流发生或加重的相关危险因素。方法回顾性分析2011年1月至2017年1月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的1108例经皮介入治疗膜周部室间隔缺损患儿的临床资料,分析术后新发三尖瓣反流及反流加重的预后和危险因素。结果24例术后新发三尖瓣轻度以上反流,发生率为2.1%;5例术前合并轻度以上三尖瓣反流的患儿中4例反流较术前减轻;随访过程中患儿均未发生重度需要手术干预的三尖瓣反流。单因素分析发现介入手术时间、残余分流是介入术后新发轻度以上三尖瓣反流的危险因素(均P<0.05)。二元回归分析发现封堵器大小(OR=1.48,95%CI:1.13~1.9)、残余分流(OR=6.53,95%CI:1.69~25.30)是新发三尖瓣反流的危险因素(均P<0.05)。结论膜周部室间隔缺损介入封堵后有一定的三尖瓣反流发生率,但一般不会出现需干预的后果。手术时间越长、封堵器型号越大、残余分流的存在是导致术中或术后新发三尖瓣反流的危险因素。

心内膜心肌活检在儿童心肌疾病诊断中的应用价值与安全性

目的探讨心内膜心肌活检(EMB)在儿童心肌疾病诊断中的应用价值与安全性。方法收集2016年1月至2020年8月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心进行EMB的全部患儿的人口统计学资料、临床资料及病理资料,回顾性分析其病理诊断结果及手术相关并发症发生率。结果共纳入进行EMB的患儿22例,年龄为(10.2±3.1)岁,其中13例(59.1%)行右心室EMB,5例(22.7%)行左心室EMB,4例(18.2%)行双心室EMB。在12例临床疑诊为心肌炎或原因不明的心力衰竭患儿中,4例确诊为淋巴细胞性心肌炎,2例确诊为扩张型心肌病,1例确诊为炎症性心肌病;7例表现为心室舒张功能障碍的患儿中,6例确诊为限制型心肌病,1例诊断为缩窄性心包炎;3例合并预激综合征的肥厚型心肌病患儿中,2例确诊为糖原贮积性心肌病。所有患儿的手术过程顺利,无患儿死亡,无手术相关并发症发生。结论EMB有助于某些儿童心肌疾病的诊断与治疗选择。在有条件的儿童心血管病诊疗中心由经验丰富的介入专家操作的情况下,EMB的并发症少见,安全性高。

儿童先天性冠状动脉瘘71例临床分析

目的探讨儿童先天性冠状动脉瘘(CAF)的临床特点、治疗效果及预后。方法回顾性收集上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心脏内、外科2013年1月至2019年6月收治的71例先天性CAF患儿的临床资料,中位年龄2.2岁(0.1~14.0岁);中位体质量18.3 kg(3.2~55.8 kg);其中男37例(52.1%),女34例(47.9%)。按治疗方法将研究对象分为介入封堵组(30例)和外科修补组(41例),采用Fisher′s精确检验法比较2组的治疗效果及随访情况。结果71例患儿中,70例可闻及心脏杂音,2例有活动后胸闷胸痛表现,另有5例平素易反复呼吸道感染。30例患儿行介入封堵术,其中22例(73.3%)术中成功关闭瘘口;41例患儿行外科手术,均成功关闭瘘口(100.0%),2组关闭瘘口成功率差异有统计学意义(P=0.001)。外科修补术后死亡1例(2.4%),且术后随访过程中有2例(4.9%)因残余分流量渐大再行封堵术治疗。末次随访时2组治疗后存在微小残余分流者均为2例,发生率差异无统计学意义(P=0.567)。71例患儿术后存在血栓形成2例(2.8%)。结论儿童先天性CAF患者多以心脏杂音为主要体征,部分患儿因分流量大,导致肺血增多可有频繁呼吸道感染,极少数患儿因冠状动脉窃血导致心肌缺血引起胸闷、胸痛;介入封堵及外科开胸手术治疗先天性CAF均安全有效,术后并发症发生率低。

动脉导管未闭患儿TFAP-2B基因突变的研究

目的 发现我国动脉导管未闭（patent ductus arteriosus,PDA）患儿分子遗传方面缺陷,为PDA早期预防及遗传咨询提供支持.方法 收集100例单纯性PDA患儿的临床资料和外周静脉血样本,以100名健康儿童为对照.应用聚合酶链式反应（polymerase chain reaction,PCR）扩增TFAP-2B基因的全部外显子和外显子两侧部分内含子,并对扩增片段进行双向测序.应用BLAST程序将所测TFAP-2B基因序列与GeneBank中的已知序列进行对比以检测基因突变.采用逆转录聚合酶链式反应（reverse transcription polymerase chain reaction,RT-PCR）对1例家族史阳性患儿及其家属共16人TFAP-2B部分cDNA片段进行扩增,扩增产物直接进行双向序列测定.结果 基因分析显示,在1例家族史阳性患儿及其患病亲属中,TFAP-2B第3内含子剪接位点＋5位发生突变[intron3（＋5）G＞A],患儿TFAP-2B基因部分cDNA巢式PCR扩增结果 提示3号外显子完全缺失.此外,还发现了一个新的单核苷酸多态性,即转录起始点上游第34位的鸟嘌呤变为腺嘌呤,这个多态在PDA患者和健康对照组的频率分布差异有统计学意义（Z=-2.513,P=0.012）.结论 TFAP-2B基因突变能够导致家族型PDA.

先天性室间隔缺损自然闭合机制及I临床研究

室间隔缺损（ventricular septaldefect，VSD）是一种最常见的先天性心脏病，发生率为活产婴儿的1．35‰-6．5‰，占所有先天性心脏病的20％～32％。由于受调查人群、人种、随访时间、诊断标准及技术、不同型别VSD所占百分比等因素的影响，VSD的自然闭合率研究报道差异较大（在6％-93％之间）。因此，目前对于VSD手术治疗指征及手术时间选择仍存在很大争议。目前研究较多的是VSD自然闭合在病理生理上的发生机制及各种影响因素，本文旨在对此进行综述。