国产单孔机器人手术系统在儿童卵巢肿瘤切除术中的初步应用

目的:评估国产(术锐)单孔蛇形臂机器人手术系统首次应用于儿童卵巢肿瘤切除术的安全性及有效性。方法:收集2023年1月至11月收治于上海儿童医学中心普外科并接受国产(术锐)单孔手术机器人辅助腹腔镜治疗的13例卵巢肿瘤患儿的临床资料,分析该13例患儿围术期相关临床数据(身高、体质量、手术时间、术中出血量、住院时间等)及随访结果。结果:13例患儿,中位年龄为12(7~16)岁,手术中位时间为105(95~130)min。所有手术均在该机器人手术系统辅助下安全顺利完成,无中转普通腹腔镜或中转开腹病例,术中出血量少且无明显副损伤,术后住院中位时间2d,所有病例均未出现手术相关并发症。术后病理结果:成熟畸胎瘤10例,皮样囊肿1例,浆液性囊肿1例,滤泡囊肿1例。所有病例随访5(1~10)个月均未发现复发且恢复良好。结论:国产(术锐)单孔机器人手术系统应用到儿童卵巢肿瘤切除术中,取得了初步的成功,且该系统安全有效。

儿童肿瘤相关肌肉减少症病因及分子机制研究进展

肌肉减少症(肌少症)是一种进行性、全身性、广泛性的以全身肌肉(主要是骨骼肌)质量和功能下降为主要症状的综合征。肌少症作为一种原发性或继发性病变在老年人和成年人中已经展开了广泛的研究。近年来,越来越多的国外学者研究发现肌少症可以对儿童的身体健康和预后造成不良的后果,尤其在癌症儿童中扮演一个重要的角色并可能导致不良的预后。所以就儿童肿瘤相关肌少症发生的可能原因以及可能的发病机制作一简述,希望为其早期识别及干预治疗提供方法和思路。

儿童/青少年癌症患者生育力保护的临床咨询及相关伦理问题

许多发生于儿童和青少年的癌症都可通过手术、化疗或放疗治愈,外科手术摘除生殖器官或肿瘤放化疗的毒副作用可能导致患者生育力受损。近年来,辅助生殖技术的发展为预防和治疗生育力受损提供了新的可能。本文旨在综述儿童/青少年癌症患者生育力保护中的临床咨询及相关伦理问题。

单切口腹腔镜治疗儿童复发性腹股沟疝

目的探讨单切口腹腔镜疝囊高位结扎术在儿童复发性腹股沟疝中的应用价值。方法回顾性分析2011年1月~2016年2月我院单切口腹腔镜治疗30例儿童复发性腹股沟疝的临床资料。年龄1~11岁,(6.1±3.3)岁。对斜疝采用腹腔镜下带线针、钩针配合,内环口腹膜外潜行置线、荷包结扎的方法高位结扎疝囊;对直疝用类似方法结扎疝囊,同时将脐动脉襞缝合覆盖于直疝三角,起到加固作用。结果术中证实28例为斜疝复发,其中4例对侧存在隐匿性斜疝;2例为直疝。手术时间12~45 min,(21.4±8.2)min。30例随访2~53个月,(23.9±12.5)月,均无再次复发。术后瘢痕隐蔽,无并发症。结论单切口腹腔镜治疗儿童复发性腹股沟疝安全有效,瘢痕隐蔽,并可术中诊断处理隐匿性疝、直疝。

极低出生体重儿动力性肠梗阻的外科干预指征与治疗策略研究

目的探讨极低出生体重儿动力性肠梗阻的外科干预指征及治疗策略。方法回顾性分析2007年1月至2017年12月上海儿童医学中心收治的10例经手术治疗的极低出生体重儿动力性肠梗阻病例的临床资料。所有患儿均经正规内科治疗(治疗时间17～36 d)无效而行剖腹探查术,术中未发现肠道畸形,均行末端回肠造瘘术以及肠活检术。待患儿体重≥5 kg时,行二次手术关闭造瘘。收集同时期10例经内科保守治疗成功的肠动力不足、喂养不耐受的极低出生体重儿的临床资料作为对照组,通过各项指标(呕吐次数、胃潴留次数、暂禁食或减少奶量与喂奶次数等)比较手术组和对照组患儿肠动力障碍严重程度的差异。结果手术组患儿肠动力障碍较对照组更严重,内科治疗无效。手术组10例患儿中9例存活,1例死亡。存活的患儿生长发育良好,二期手术关闭造瘘后,7例排便正常,2例有轻度便秘。两次手术病理结果提示患儿肠神经节细胞有逐渐发育成熟的过程。结论对于患有动力性肠梗阻的极低出生体重儿,经内科正规治疗3周仍然无效者,应及时行末端回肠造瘘术。待患儿体重≥5 kg时可择期行关闭造瘘术,关造瘘前应充分评估远端肠管是否通畅以及肠神经节细胞发育情况。

儿童肝母细胞瘤预后影响因素分析

目的探讨儿童肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)的预后影响因素。方法回顾性分析2011年1月至2019年1月首诊于上海儿童医学中心普外科的120例HB患儿的临床资料,记录患儿年龄、性别、PRETEXT分期、病理类型、远处转移、血清甲胎蛋白(alpha fetoprotein,AFP)水平、乳酸脱氢酶与白蛋白比值(lactate dehydrogenase to albumin ratio,LAR)水平、治疗方案及治疗后随访结果。根据上海儿童医学中心危险度分层标准,分为标准危险组(n=39)和高度危险组(n=81),并采用不同的化疗方案。采用单因素分析和多因素分析方法分析影响儿童HB无事件生存期和总体生存期的危险因素。结果120例患儿中,男性73例,女性47例;发病中位年龄为16个月,3岁以内患儿103例,3岁以上患儿17例;伴远处转移为20例,不伴远处转移为100例;血清AFP≤100 ng/mL为2例,AFP>100 ng/mL为118例;LAR≤31.6为92例,LAR>31.6为28例。随访中位时间为29.0(10.3,62.8)个月,患儿5年无事件生存率(event-free survival,EFS)和5年总体生存率(overall survival,OS)分别为79.8%±4.1%和84.9%±3.7%。多因素回归分析表明,影响HB患儿预后独立危险因素包括年龄(EFS:HR=1.029,95%CI 1.015~1.042;OS:HR=1.030,95%CI 1.014~1.046)、AFP≤100 ng/mL(EFS:HR=18.10,95%CI 3.20~102.53;OS:HR=19.82,95%CI 3.26~120.56)、伴远处转移(EFS:HR=3.13,95%CI 1.07~9.20;OS:HR=4.36,95%CI 1.22~15.60)以及LAR>31.6(EFS:HR=5.77,95%CI 1.89~17.66;OS:HR=7.69,95%CI 1.91~31.02),均P<0.05。结论HB患儿发病年龄增加、肿瘤远处转移、AFP≤100 ng/mL、LAR>31.6是影响HB预后独立危险因素,LAR值可作为一种新的判断儿童HB预后的生物标志物。

美国辛辛那提儿童医院小儿肠道管理项目见闻

本文介绍了美国辛辛那提儿童医院的小儿肠道管理项目,包括其适应证、人群和内容。基于此,结合我国儿科管理现状进行探讨,指出我国儿科医院需重视小儿肠道管理,并呼吁相关部门出台我国小儿肠道管理专科护士的工作标准及培训认证。

儿童肾脏移植中需要关注的供体因素

肾脏移植是终末期肾病(end-stage renal disease,ESRD)的最佳治疗方案。活体供肾的长期存活率更高,对ESRD患儿来说是一个更好的选择。不同供体因素,如供肾来源(活体/尸体器官)、供肾大小、人类白细胞抗原(human leukocyte antigen,HLA)相容性、供体年龄等因素都可能影响肾移植的长期预后,对于儿童患者,需要着重考虑供肾的长期存活率,尽可能降低移植风险。本文就儿童肾脏移植中需要关注的供体因素进行综述。

PIK3CA基因相关过度生长综合征群的诊治规范:国际专家共识

PIK3CA基因激活突变所导致的一系列发育障碍表型谱被统称为PIK3CA基因相关过度生长综合征群(PIK3CA-related overgrowth spectrum,PROS)。临床表现分型众多,各型分类见表1A。由于基因变异发生在受精卵形成后,临床表型为嵌合体,因此PIK3CA基因变异在外周血中的阳性检出率很低,通常需要非血液标本或通过组织活检来发现超低频嵌合体。PIK3CA基因激活变异的作用为促生长,变异导致的表型取决于基因变异发生的时间、组织细胞类型、变异细胞的分布以及变异的激活强度。

中青年癌症生存者重返工作干预方案的系统评价

目的·系统评价中青年癌症生存者重返工作(return-to-work)干预方案的应用情况及其在改善癌症生存者工作相关结局中的效果。方法·计算机检索PubMed、Cochrane Library、Embase、中国知网、万方等8个电子数据库,检索时限为建库到2022年8月2日,纳入重返工作干预方案对癌症生存者工作相关结局的随机对照试验(randomized controlled trial,RCT)和类实验研究。由2名研究者一组独立对文献进行筛选、资料提取,并采用JBI (Joanna Briggs Institute)文献真实性评价工具进行方法学质量评价。结果·共纳入13篇原始研究,涉及11套重返工作干预方案,含2 045例癌症生存者;其中7项为RCT研究。系统评价结果显示,有10项干预方案为多学科干预,干预内容包含疾病/心理健康教育、小组讨论、物理康复、工作能力锻炼、多学科团队会议和咨询等模块,其中3项干预方案还将雇主纳入支持方案中。干预持续时间从7 d到1年不等。纳入的干预方案中有8项以重返工作率作为主要结局指标,但仅3项报道了差异具有统计学意义,而其中2项为未设置对照组的类实验研究设计;纳入的干预方案在重返工作时长、工作改变情况、工作能力、工作意义等工作相关结局指标上并未呈现较明确的积极效果。结论·癌症生存者重返工作干预方案的内容、形式、强度、频次差异较大,且干预对工作相关结局的效果尚不明确。国内在该领域的干预研究仍待开发和探索,研究者应进一步挖掘癌症生存者重返工作的影响机制,并基于此制定多学科协作的干预方案来帮助中青年癌症生存者重返工作,回归社会。此外,受研究质量和干预方案异质性的限制,上述结论仍需更多高质量的原始研究做进一步验证。

m6A修饰在肝母细胞瘤中的研究进展

肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)多见于2岁以下婴幼儿,是儿童罕见的恶性实体肿瘤,占儿童肝脏肿瘤的60%~85%,晚期病例预后差。核糖核酸(ribonucleic acid,RNA)N6-methyladenosine(m6A)修饰是真核生物RNA内普遍存在的表观遗传学修饰,广泛参与肿瘤的生物学过程。目前诸多研究发现m6A修饰在HB的发生、发展过程中起关键作用,选用合适检测手段深入研究m6A修饰的分子机制对于HB的诊断、预后评估以及靶向治疗具有重要意义。本文综述m6A修饰在HB中的研究进展,旨在阐明m6A修饰的分子机制及其作为HB生物学标志物和治疗靶点的潜在价值,探索HB的新型诊疗手段。

护理措施分类用于儿童普外科护理记录的适用性研究

目的分析第6版护理措施分类在儿童普外科的临床适用性,为规范临床护理用语,促进护理措施标准化术语的临床使用提供依据。方法本研究的研究方法为映射法。选取上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心普外科2018年10月1日至12月31日的电子护理记录,包括自由录入的护理措施记录和医嘱相关的护理措施记录。以概念一致性对比电子护理记录与标准化护理措施(第6版护理措施分类)的匹配程度。采用难度、耗时来分析匹配所得的标准化护理措施的特质。结果4560条独立的电子护理记录共映射所得7个领域的86条护理措施。其中,有98.84%(4507/4560)护理记录与护理措施完全匹配、0.83%(38/4560)护理记录与护理措施部分匹配、0.33%(15/4560)护理记录与护理措施不匹配。难度和耗时分别为(2.20±0.45)min和(2.03±1.25)min。结论护理措施分类可以用于描述儿童普外科护理人员的日常行为活动,还可以解决护理记录在呈现上的标准化问题,适合作为标准化的护理语言用于儿童普外科的护理记录。

单中心19例复发性颅外恶性生殖细胞肿瘤挽救性治疗经验及回顾性分析

目的分析复发性颅外恶性生殖细胞肿瘤(MGCTs)患儿的生存率及预后因素,探索复发性颅外MGCTs患儿可行的挽救性治疗手段。方法回顾性研究。研究对象为2010年1月至2020年1月上海儿童医学中心收治的复发性颅外MGCTs患儿,治疗方案包括手术、化疗和放疗。采用Kaplan-Meier生存分析法及Cox风险回归对患儿进行生存率及预后因素分析。结果共收治172例颅外MGCTs患儿,其中21例复发,复发率为12.2%,中位复发时间为治疗结束后11个月,2例复发患儿因不符合入组标准被剔除,最终19例进入统计。19例患儿中男10例,女9例;复发年龄26个月(8~170个月);随访时间57个月(13~122个月)。复发患儿中16例接受挽救性化疗,14例接受手术完整切除,4例患儿接受放疗。复发患儿4年总体生存(4yr-OS)率为(82.5±9.2)%(19例),其中初诊时仅手术未行辅助化疗的患儿,复发后再治疗的4yr-OS率为(92.3±7.4)%(13例);初诊时接受化疗的患儿,复发再治疗后4yr-OS率为(60.0±21.9)%(6例),二者比较差异有统计学意义(P=0.002)。单因素及Cox多因素回归分析均提示,化疗3个疗程后甲胎蛋白水平未恢复正常者明显影响最终生存率。结论颅外MGCTs患儿复发后通过完整手术切除、化疗、放疗等综合治疗后仍有较高的生存率,初治时仅手术未行辅助化疗者,复发再治疗后的生存率明显优于初治时已接受化疗的患儿。

HIF-1α/SHH信号通路在神经母细胞瘤中的表达及临床意义

目的·探讨低氧诱导因子1α(hypoxia inducible factor-1α,HIF-1α)和音猬因子(sonic hedgehog,SHH)在神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)中的表达及临床意义。方法·采用免疫组织化学SP(streptavdin-peroxidase)法分析101例NB和20例节细胞神经瘤(ganglioneuroma,GN)患儿肿瘤组织石蜡切片中HIF-1α、SHH的表达水平,比较两者在NB、GN中表达水平的差异,并分析HIF-1α、SHH表达水平与NB患儿临床病理特征以及预后的相关性。结果·HIF-1α、SHH在NB中的表达水平高于GN(HIF-1α:26.7%vs 5.0%,P=0.035;SHH:32.7%vs 10.0%,P=0.041)。相比低分期(1、2期)、组织分化良好的NB,HIF-1α、SHH在高分期(3、4期)、组织分化不良的NB中表达水平更高(HIF-1α:P值分别为0.002、0.012;SHH:P值分别为0.021、0.007)。有局部淋巴结转移的NB中,这2种蛋白的表达水平也更高(HIF-1α:P=0.012;SHH:P=0.001)。NB中HIF-1α、SHH的表达水平呈显著正相关(r=0.41,P=0.000),HIF-1α高表达组的5年总体生存(overall survival,OS)率和无事件生存(event-free survival,EFS)率低于HIF-1α低表达组,差异有统计学意义(OS率:40.9%vs 75.7%,P=0.001;EFS率:40.9%vs 70.0%,P=0.008)。SHH高表达组的5年OS率、EFS率也低于SHH低表达组,差异有统计学意义(OS率:42.9%vs 78.1%,P=0.000;EFS率:39.3%vs 73.4%,P=0.001)。结论·HIF-1α、SHH的高表达与NB高分期、局部淋巴结转移和组织结构不良的病理分型等临床特征密切相关,并预示NB患儿的不良预后;HIF-1α/SHH信号通路可能是NB潜在的生物标志物和治疗靶点。

血清bFGF、E2及尿bFGF对婴幼儿血管瘤和脉管畸形的诊断意义

目的:探讨血清碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)、雌二醇(E2)及尿bFGF在血管瘤和脉管畸形患者中的表达差异,为血管瘤和脉管畸形的鉴别诊断提供客观依据。方法:研究对象为78例增殖期血管瘤患者、18例消退期血管瘤患者及25例脉管畸形患者的血清和尿上清液,阴性对照为48例单纯唇腭裂患者,所有患者年龄均≤30个月。应用酶联免疫吸附分析法(ELISA)检测各组血清和尿bFGF浓度,并对尿bFGF浓度进行尿肌酐平衡;应用放射免疫方法(RIA)检测各组血清E2浓度。采用SPSS11.5软件包对数据进行统计学处理。结果:血管瘤患者血清bFGF浓度﹥脉管畸形患者血清bFGF浓度﹥对照组血清bFGF浓度,3组之间浓度有显著差异(P=0.027);血管瘤患者尿bFGF浓度﹥脉管畸形患者尿bFGF浓度﹥对照组尿bFGF浓度,3组之间浓度有显著差异(P=0.000);增殖期血管瘤患者尿bFGF浓度显著高于消退期血管瘤患者(P=0.04);血管瘤、脉管畸形患者和对照组3组之间血清E2浓度有显著差异(P=0.000);脉管畸形患者和对照组的血清E2浓度无显著差异(P>0.05)。结论:血清、尿bFGF浓度可作为血管瘤鉴别诊断的指标,血清E2浓度可用于诊断血管瘤和脉管畸形并判断血管瘤是否处于增殖期。

儿童先天性门体分流的诊治

目的总结儿童先天性门体分流的诊治经验。方法收集2014年1月至2021年4月收治于上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心普外科及心内科的20例先天性门体分流患儿临床资料,其中男15例,女5例。肝外门体分流9例,肝内门体分流9例,肝外合并肝内门体分流2例。4例患儿合并先天性心脏病,2例合并肝脏良性肿瘤。治疗方法采用血管内介入、手术结扎、介入与手术结合以及肝移植。分析患儿围手术期及术后随访的临床数据。结果介入封堵分流以及手术结扎共14例,肝移植手术6例。9例肝外门体分流中,门腔分流6例,门-左肾静脉分流2例,肠系膜下静脉与髂内静脉分流1例。其中,6例一次手术结扎,2例延迟分次结扎,1例肝移植。9例肝内门体分流中,单纯封堵3例,手术结扎2例,手术加封堵1例,肝移植3例。2例肝外合并肝内门体分流均行肝移植。所有患儿术前症状均得到改善,1例肝移植术后出现脑出血。随访2~82个月,没有死亡病例,患儿生长发育较好。结论儿童先天性门体分流应按个体化方案进行治疗,血管介入治疗为首选方式,手术结扎也是重要手段,特殊病例最终需要肝移植。

可降解镁合金食管支架治疗食管狭窄的动物实验研究

目的探讨可降解镁合金食管支架在食管狭窄治疗中的可行性。方法制作兔食管狭窄动物模型。采用球囊导管扩张法将镁合金食管支架置于实验兔食管狭窄处,评估兔精神、行为和进食变化,生理、生化和病理改变,以及食管狭窄改善情况。结果采用NaOH化学烧灼法成功制作兔食管狭窄动物模型,并在4只实验兔的食管狭窄处放置镁合金食管支架,观察期满时(支架放置后12周)发现有3只实验兔体内有支架放射标记残留。食管支架放置后,实验兔精神、行为未见明显异常;兔进食情况明显改善;兔各项生理、生化指标未见明显改变;病理切片HE染色显示食管黏膜完整,黏膜下层可见炎细胞及巨噬细胞浸润;肝肾未见明显病理性损伤改变。结论可降解镁合金食管支架具有安全性高,副作用小,不良反应少等优点。经初步动物实验证实,该支架在治疗兔食管狭窄方面效果良好,具有很大的潜在临床应用前景。

西罗莫司治疗婴幼儿难治性卡-梅综合症的可行性分析

目的探索西罗莫司治疗婴幼儿难治性卡-梅综合症(KMS)的可行性。方法回顾分析从2013年初至2016年底确诊的卡-梅综合症患儿15例。所有患儿起病后常规运用激素冲击,血小板输注治疗,对于治疗效果不理想的13例患儿加用西罗莫司。结果使用西罗莫司的13例患儿中,1例出现严重感染后停药;12例血象均回升,其中11例肿瘤体积明显缩小,1例肿瘤维持原体积不变;9例停药后未出现再次加重。单纯使用西罗莫司与加用普萘洛尔的患儿在血象恢复、DIC纠正、肿瘤消退方面均未见显著差异(P>0.05)。患儿病程早期血浆纤维蛋白原(FIB)水平及其对西罗莫司的应答情况,对其后肿瘤的消退情况有提示作用(Pearson相关系数为-0.629,P<0.05)。结论西罗莫司配合激素应作为治疗难治性KMS的一线手段,可有效纠正血小板减少,对于逆转肿瘤生长也有显著效果。效果持久不易反复,在治疗稳定后尝试停药是安全可行的。

儿童脾囊肿的外科治疗策略

目的探讨儿童脾囊肿的诊治情况, 提升临床治疗效果。方法收集2014年1月至2021年1月上海儿童医学中心普外科收治的入院诊断为脾囊肿的14例患儿临床资料。其中, 男10例, 女4例, 年龄为(8.7±3.1)岁, 术前病程时间为(5.1±4.7)个月。术前腹痛8例, 余6例无临床症状。术前均行B型超声和腹部增强CT检查, 其中3例术前行腹部磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)检查。按术中是否输血, 将患儿分为输血组(5例)和未输血组(9例)。收集患儿的年龄、性别、临床症状、手术前病程时间、术前影像学检查结果、手术方式、手术时间、输血情况、并发症、术后引流管置管时间、病理诊断、术后住院天数、出院后影像学随访结果。结果开放手术4例, 腹腔镜手术10例, 其中2例腹腔镜手术中转开放手术。本研究患儿手术时间为(125.4±52.9) min, 输血组手术时间明显长于未输血组, (176.0±49.2 )min比(97.2±29.1) min, 差异具有统计学意义(P=0.002)。术后病理诊断为假性囊肿4例, 先天性囊肿10例, 10例中表皮样囊肿1例, 皮样囊肿9例, 无并发症。术后引流管置管时间为(5.1±1.7) d, 术后住院时间为(7.9±3.4) d。术后引流管置管时间、术后住院时间在输血组和非输血组之间的差异均无统计学意义(P>0.05)。术后1、3、6个月复查B型超声, 随访时间为(20.8±10.3)个月, 术后复发1例, 病理诊断为皮样囊肿, 再次行腹腔镜手术治疗, 完整切除脾脏。结论对于脾囊肿行保脾手术存在一定的复发率, 需密切随访, 必要时再次手术切除脾脏。

小儿腹膜后成熟畸胎瘤合并扩张型心肌病1例并文献回顾

目的探讨小儿腹膜后成熟畸胎瘤合并扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)的诊治经验。方法回顾性分析2013年上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心普外科收治的1例小儿腹膜后成熟畸胎瘤合并DCM的临床资料、病理特征、主要治疗方案及预后。结果患儿女,4个月24 d,足月顺产,发现腹腔占位4个月余入院。腹部CT提示左侧腹腔巨大混合型密度肿块,内见脂肪、结节状钙化及液体密度影,伴少量腹水,考虑成熟型畸胎瘤。术前血清甲胎蛋白(alpha-fetoprotein,AFP)7.85μg/L。心脏彩超(外院)示左心室球样扩张,左心收缩功能下降,二尖瓣轻-中度反流,左心室射血分数(left ventricle ejection fraction,LVEF)约29.1%。心肌肌钙蛋白T(cardiac troponin T,cTn-T):0.89μg/L,β人绒毛膜促性腺激素(β-human chorionic gonadotropin,β-HCG):0.02 TU/ml,肌酸激酶同工酶(creatine kinase isoenzyme,CKMB):2.1 U/L,N端前脑钠肽(N terminal pro B type natriuretic peptide,NT-proBNP):3076 pg/ml。排除贫血、高血压、高血容量和儿茶酚胺分泌过多。病毒学和代谢等检查正常。术中探查见肿瘤来源于腹膜后,包膜完整,囊实性混合,肿瘤大小约20 cm×15 cm×11 cm,表面不规则。病理诊断:(腹膜后)畸胎瘤,组织分化成熟,见神经胶质组织等,另见肾上腺组织。手术切除肿瘤后,扩张型心肌病逐渐好转,心功能逐渐恢复,LVEF由术前29.1%上升到术后3个月49.2%、术后6个月68.1%、至今68.3%,AFP由术前7.85 ng/ml下降到术后3个月6.65 ng/ml、术后6个月3.75 ng/ml、至今3.70 ng/ml,NT-proBNP由术前3076 pg/ml下降到术后3个月1580 pg/ml、术后6个月157 pg/ml、至今150 pg/ml。截至2019年5月患儿病情平稳。结论小儿腹膜后成熟畸胎瘤合并DCM是一种儿童罕见病症,根据畸胎瘤的性质、分期及分级等采取手术治疗,手术切除巨大腹膜后畸胎瘤体后,扩张型心肌病可以得到缓解。