伴肌萎缩侧索硬化症的额颞叶痴呆综合征一例

肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Scle-rosis，ALS）是一种以脑干、脊髓和运动皮质中选择性运动神经元变性为特征的进展性、致死性疾病，临床表现为上、下运动神经元同时受累的症状和体征。额颞叶痴呆（Frontotemporal Dementia，FTD）是一种发病率仅次于AD的原发性退行性痴呆，以选择性额叶和（或）颞叶进行性萎缩为病理学特征，核心症状为缓慢发生、进行性加重的行为异常和语言障碍。