多系统萎缩17例临床分析和一例尸检报告

目的 分析多系统萎缩的临床、病理特点和诊断标准。方法 按Gilman诊断标准 ,回顾性分析了 17例多系统萎缩的临床资料和其中 1例病理资料。结果 按Gilman诊断标准 ,本组 17例中 ,确诊多系统萎缩 1例 ,拟诊 12例 ,可疑者 4例。首发症状表现为植物神经功能障碍者 8例 ,锥体外系体征 8例。病程中出现姿位性低血压的有 12例 ;排尿障碍 16例 ,阳痿 9例 ;帕金森综合征症状12例 ;共济失调 13例 ;皮质脊髓束损害 12例。头颅MRI发现 10例脑萎缩。 1例经尸检证实存在少突胶质细胞包涵体。结论 多系统萎缩是累及植物神经、锥体外系、小脑和皮质脊髓束 ,并具少突胶质细胞包涵体等特定神经病理表现的变性疾病。Gilman诊断标准具有较强的临床可操作性。