合并皮肤色素沉着的抗Hu、抗Amphiphysin抗体阳性副肿瘤性感觉神经元病一例

目的 提高对合并罕见临床症状的双抗体阳性副肿瘤感觉神经元病(PSN)的认识。方法 报道1例合并皮肤色素沉着的双抗体阳性PSN患者,分析其临床资料。结果 患者女性,58岁,以四肢不对称性麻木无力为主要表现,查血清副肿瘤抗体谱:抗Hu抗体(+)、抗Amphiphysin抗体(+),查体发现患者双手及腹部皮肤色素沉着,结合病史及检查结果高度怀疑副肿瘤综合征,但初步检查未发现肿瘤病灶,应用地塞米松及免疫球蛋白后效果不佳,行血浆置换后症状减轻。6个月后患者复查PET-CT发现存在肺部肿瘤,纵隔淋巴结活检病理证实为小细胞肺癌,诊断为“PSN”,后患者转入肿瘤科进一步治疗。结论 高风险副肿瘤自身抗体如抗Hu、抗Amphiphysin抗体对副肿瘤综合征的诊断具有重要意义,不明原因的皮肤色素沉着应引起临床医生的重视,警惕副肿瘤综合征的可能。

带状疱疹后神经痛诊疗中国专家共识

一、定义带状疱疹后神经痛(postherpetic neuralgia,PHN)定义为带状疱疹(Herpes Zoster,HZ)皮疹愈合后持续1个月及以上的疼痛^([1]),是带状疱疹最常见的并发症^([2])。PHN是最常见的一种神经病理性疼痛,可表现为持续性疼痛,也可缓解一段时间后再次出现^([3])。二、流行病学PHN的发病率及患病率因疼痛持续时间和强度的定义不同而异。

视神经脊髓炎MRI诊断

视神经脊髓炎为一种自身免疫性炎性疾病,主要累及视神经和脊髓,脑组织也可出现病灶,但其MRI表现与经典的多发性硬化有所不同。常规MRI可以发现视神经炎和脊髓炎病灶。MRI新技术中以扩散张量成像、磁共振波谱分析及磁化传递成像的研究较多。

大鼠颈神经根受压后一氧化氮合酶Ⅰ型在脊髓及背根神经节中的变化

目的:通过观察大鼠颈神经受压后一氧化氮合酶(NOS)阳性神经元及神经末梢在背根神经节(DRG)及脊髓中的分布变化,探讨颈神经受压后致颈肩痛发生的可能机制。方法:选用12只Wistar大鼠,随机分为2组:实验组,选用直径1mm硅胶管,纵形切开,于接近背根神经节远端套入颈6脊神经根,以丝线在硅胶管外结扎;对照组,不作任何处理。4周后取双侧颈4～7背根神经节及相应节段脊髓,用免疫组化ABC法观察一氧化氮(NO)阳性神经元的形态特点,并应用图像分析,分析NOS1阳性神经元及神经末梢在颈部背根神经节及颈髓中的分布,比较两组NOS1阳性细胞数的平均面积和及平均光密度。结果:大鼠颈神经受压4周后,实验组背根神经节中NOS1阳性神经元明显增多,脊髓背角NOS1阳性神经元及神经末梢明显增多,细胞以中、小神经元为主,实验组阳性细胞数、阳性神经末梢的平均面积和及平均光密度始终多于对照组。结论:NO参与外周及中枢水平的痛觉调制,可能与大鼠颈神经受压致颈肩痛的产生有关。

脑脊液中氨基酸分析与中枢神经系统疾病关系

在生理条件下 ,脑脊液中的氨基酸主要来源于脑组织 ,在某种程度上可以反映中枢氨基酸类递质的生成、释放和分解代谢的状况。中枢神经系统的许多疾病都与兴奋性氨基酸和抑制性氨基酸两类递质的失平衡有关 ,因此在临床医学研究中可以通过对脑脊液中氨基酸的分析 ,了解中枢神经系统正常及病理状态下氨基酸的变化规律 。

30例神经梅毒的临床分析报告

目的：通过研究神经梅毒临床表现,提高对该病诊疗上的认识。方法：对我院及上海华山医院2000-2007年诊治的30例神经梅毒进行回顾性分析。结果：30例头颅CT和MRI均有脑萎缩、梗死或脱髓鞘病变等改变;脑脊液快速血浆反应素试验（CSF-RPR）阳性率80%,脑脊液梅毒螺旋体抗原凝集试验（CSF-TPPA）96.7%阳性;脑脊液检查蛋白增高阳性率66.7%,细胞数增高阳性率53.3%。结论：脑脊液TPPA检测有助于神经梅毒的诊断,无症状神经梅毒的脑脊液TPPA检测也可以呈阳性结果。脑脊液白细胞计数与蛋白含量是监测神经梅毒疗效的较敏感指标。

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体阳性的单侧皮质脑炎1例

皮质脑炎是髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病的一种重要临床表型,仅限于单侧的皮质脑炎是其特征性表现之一,而MOG抗体合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体阳性介导的单侧皮质脑炎目前国内尚未见报道,现报道1例如下。1病例患者,男,20岁,因“发作性意识障碍、肢体抽搐1个月,加重伴发热、头痛20 d”于2021年4月16日急诊入住复旦大学附属华山医院。患者于2021年3月17日无明显诱因出现痫性发作.

重症肌无力对执行功能的影响

目的研究重症肌无力(MG)对执行功能的影响。方法采用数字符号转换测验(SDMT)、连线测验(TMT)、Stroop色词测验(SCWT)、言语流畅性测验(VFT)等执行功能认知测验,对36例全身型MG患者(全身型组)、33例眼肌型MG患者(眼肌型组)及36名健康体检者(正常对照组)进行执行功能检查。结果与正常对照组比较,全身型组SDMT评分明显降低(P<0.01),TMT-1计时、TMT-2计时和错误提醒次数的评分均明显增高(均P<0.01),SCWT(A、B、C)说错个数和SCWT(C)计时的评分均明显增高(均P<0.01),VFT动物及家中用品计时的评分明显增高,正确个数的评分明显降低(均P<0.01);眼肌型组VFT动物计时的评分明显增高,家中用品正确个数的评分明显降低(均P<0.01)。与眼肌型组比较,全身型组SCWT(B、C)说错个数的评分均明显增高(均P<0.01)。结论 MG患者存在执行功能障碍,提示MG可能存在中枢神经系统额叶的损害。

福建省Tourette综合征DRD4基因第3外显子48bp VNTR多态性

目的探讨福建省Tourette综合征与DRD4基因第3号外显子48bp VNTR多态性的关系。方法研究对象包括120名正常人和106例Tourette综合征(Gilles de la Tourette syndrom,TS)患者。采用抽提人基因组DNA、聚合酶链反应、琼脂糖凝胶电泳,结合PAGE胶电泳及银染技术检测DRD4基因第3外显子48bpVNTR多态性的等位基因和基因型。部分有代表性等位基因片段的PCR产物直接测序,检测其基因型。将TS患者与正常人的DRD4基因型进行对比,分析其与TS的相关性。结果 TS组与对照组中,DRD448bpVNTR共检测到8种基因型,有5种等位基因,即对应2～6次重复。DRD448bpVNTR基因型总体分布趋势、DRD4等位基因频率分布、DRD448bpVNTR长短重复等位基因比较,TS组与对照组差异有统计学意义(P<0.05)。结论 DRD4第3号外显子的48bpVNTR多态性可能与福建省TS有关联。

早期帕金森病患者的执行功能与脑涨落图研究

目的研究早期帕金森病(PD)患者的执行功能与脑涨落图(ET)特点,探讨ET对早期PD的诊断以及对具体认知功能的评估价值。方法对20例早期PD患者,以及20例正常对照者进行认知评定和脑涨落图检测。认知评定工具:言语流畅性测验(VFT)、连线测验(TMT)。脑涨落图(ET)检测:分别检测受试者在静息及执行状态下的脑涨落图。结果早期PD组VFT的家中用品数(P<0.01)及超市商品数(P<0.05)的得分均低于正常对照组,连线测验A和B的耗时数延长(P<0.01),抗干扰能力(TMTB-TMTA)下降(P<0.05)。静息状态下,早期PD组的S1谱、S4系、S11系较正常对照组减低(P<0.05)。正常组执行功能与S11系呈正相关(r=0.486,P<0.05),与S1谱呈负相关(r=-0.463,P<0.05);早期PD组执行功能与S4系(r=0.446,P<0.05)、S11系(r=0.537,P<0.05)呈正相关,与S2谱(r=-0.621,P<0.01)、S3系(r=0.448,P<0.05)呈负相关。结论非痴呆、非抑郁的早期PD患者已存在执行功能障碍,在静息和执行状态下有特征性的ET改变。

ADAS评估阿尔茨海默病的认知功能研究

目的 分析不同严重度的阿尔茨海默病(AD)患者的认知缺损特征。方法 符合DSM-Ⅳ与NINCDS-ADRDA制定的可能AD诊断标准的AD患者68例,其中轻、中、重度AD分别为27、25和16例。选择正常老人69例作为对照组。采用简明精神状态量表(MMSE)和ADAS-cog评定认知功能。结果 轻度AD组的ADAS-cog总分平均19分,中度AD组34分,重度AD组为46分,ADAS-cog总分变化比MMSE总分能更精确地反映AD患者认知功能的变化。根据项目分变化分析,轻一中度AD以记忆损害为主,重度以语言损害为主。记忆损害在中一重度期间有一个平台期,衰退减速。结论 ADAS-cog可以有效地反映AD的认知缺损,这使它可以作为抗痴呆药物疗效的判定工具,但它的缺点(如被试必须有一定的阅读能力)限制了它在国内的推广应用。

重症肌无力患者中枢疲劳对认知功能的影响

目的 研究重症肌无力（MG）患者的中枢疲劳对认知功能的影响。方法 对36例MG全身型病例与36例健康对照组进行认知量表检查,并在检查前后进行多成分疲劳量表评定,包括精神状态和体力疲劳评定,比较认知成绩与疲劳的关系。结果 全身型病例组与对照组比较,精神状态疲劳感变化显著[全身型病例组测验后精神状态疲劳评分为（3.99±1.04）分,对照组为（1.16±0.65）分,差异有显著性（P〈0.01）];且认知测验（包括CVLT、SDMT、连线测验2计时、延迟逻辑记忆、动物流畅性正确数）成绩与精神状态疲劳感的变化相关（P〈0.05）。结论 MG存在认知功能障碍,并与精神状态疲劳感相关。

大剂量免疫球蛋白联合甲泼尼龙治疗吉兰-巴雷综合征近期疗效

目的:观察大剂量免疫球蛋白加甲泼尼龙治疗吉兰-巴雷综合症的近期疗效。方法:开放性试验:将连续的40例吉兰-巴雷综合症的患者随机分组,治疗组18例选用静脉用免疫球蛋白0.4g/(kg·d)加静脉用甲基强的松龙1.0g/(kg·d),连用5d;对照组22例选用静脉用免疫球蛋白0.4g/(kg·d),连用5d;随访8wk,比较两组疗效。结果:在治疗4wk后,比较治疗组18例中的14例(77％),对照组22例中8例(31％)可改善一个或一个以上功能级别(P=0.009)。比较两组对预后有影响价值基本因素:采用Logistic回归分析,治疗组有重要不同意义(OR=14.95,P=0.019)。比较两组起效时间,治疗组为9.5±5.1 d,对照组为20.6±9.66d(P=0.0001)。能改善一个功能级别的中位数时间在治疗组为15.5d,而在对照组为31.5d(P<0.05)。结论:大剂量免疫球蛋白联合甲泼尼龙治疗吉兰-巴雷综合征较单用免疫球蛋白治疗近期有效。

双侧丘脑底核电刺激对帕金森病患者脑局部糖代谢的影响

目的 研究双侧丘脑底核(subthalamic nucleus,STN)慢性电刺激术(deep brain stimulation,DBS)对晚期帕金森病(Parkinson's disease,PD)患者静止期脑局部糖代谢的影响,并探讨其作用机制。方法 对5例进行双侧STN的DBS治疗的晚期帕金森病患者,分别在术前以及术后1个月电刺激条件下,进行静止期18F-脱氧葡萄糖(FDG)/PET检查和UPDRS运动评分,并通过SPM99统计学软件进行数据分析,比较STN的DBS治疗对脑内代谢的影响。结果 双侧STN的DBS治疗使PD患者临床症状明显改善,同时脑局部糖代谢也发生了明显变化:双侧豆状核、脑干(中脑、脑桥)、双侧顶枕部、运动前区(BA6)及扣带回的脑代谢增加,双侧前额叶底部海马的脑代谢明显减少(P<0.05)。结论 双侧STN的DBS治疗可能通过兴奋STN轴突的方式,使其投射区域的基底上行和下行通路以及相应的皮层高级中枢的代谢改善,从而使PD患者的临床症状改善。

钙调素拮抗剂对癫痫动物模型抗痫作用的研究

目的 了解钙调素拮抗剂有无抗痫作用,为临床上开发新型的抗痫药以进一步控制癫痫提供理论依据。方法 采用记录小鼠脑电图同时观察其行为的方法,观察钙调素桔抗剂W—7对L型钙离子通道激动剂±Bayk—8644致痫小鼠行为和脑电图的影响。结果 钙调素拮抗剂明显延长了痫性发作和痫波发放的潜伏期,减轻了痫性发作程度,减少了痫波发放频率;同时还发现钙调素拮抗剂有一定的镇静作用。结论 钙调素拮抗剂对±Bayk-8644致痫小鼠有抗痫作用。

极简短痴呆筛查测验在识别轻度阿尔茨海默病中的作用

目的探讨2分钟内识别轻度阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)的测量工具及应用价值。方法使用简明精神状态量表(MMSE)、延长回忆测验、简易数字广度测验、画钟测验、双手连续动作任务、列举超市商品测验和简短命名测验等7种极简短痴呆筛查测验(Very Short Dementia Screening Test,VSDST)检测215例社区正常老人和90例轻度AD患者。结果所有测验指标在社区正常老人和轻度AD患者之间有显著差异。其中延长回忆总分在两组之间的鉴别力最强,简短命名测验、列举超市商品测验、画钟测验、双手连续动作任务和简易数字广度测验的鉴别力依次减弱。这些测验与MMSE项目分的鉴别力相似或略胜,单独采用某种极简短测验辅助诊断轻度AD仍然是不够的。结论极简短测验有助于早期识别轻度AD,但其效力有一定的局限性。

Fas基因A-670G单核苷酸多态性与阿尔茨海默病的相关性分析

目的探讨中国汉族人群中Fas基因A-670G单核苷酸多态性(SNP)与阿尔茨海默病(AD)的相互关系。方法采用等位基因特异性PCR(A-S PCR)技术检测509例AD患者和561名健康对照者Fas基因A-670G位点SNP的分布,并分析各基因型与发病年龄和疾病严重程度的关系。结果AD组和对照组基因型频率(χ2=0.66,P>0.05)及等位基因频率(χ2=0.70,P>0.05)差异均无统计学意义。进一步将样本按发病年龄和性别分层其差异也未发现统计学意义(P>0.05)。而且,各基因型与发病年龄、疾病严重程度也不相关。结论中国汉族人群中Fas基因A-670G位点SNP与AD无关联。

怠性脑梗死患者TNF-α和TNF-β的含量变化及相关因素分析

目的探讨急性脑梗死患者肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、肿瘤坏死因子-β（TNF-β）的含量变化及其相关因素的分析。方法选取65例脑梗死患者为观察组，同期健康体检人群40例为对照组，检测TNFF-α及TNF-β水平。结果观察组TNFF-α与TNF-β水平均明显高于正常对照组，差异有统计学意义（P〈0．05）。TNFF-α和TNF-β水平与神经功能缺损评分、脑梗死面积呈明显正相关（p均〈0．01）。评分越高，脑梗死面积越大，TNFF-α和TNF-β水平增高越明显。TNFF-α与TNF-β水平呈明显正相关（r=0．455，P〈0．01）。结论TNF-α与TNF-β参与了脑梗死早期发病过程。TNFF-α与TNF-β水平与脑梗死病情的严重程度及预后有关。

23例肝豆状核变性误诊原因分析

目的探讨肝豆状核变性的早期诊断。方法回顾23例误诊患者的临床资料,分析临床特征和误诊原因。结果23例误诊患者中误诊为肝脏疾病10例,神经系统疾病6例,溶血性贫血4例,其它疾病3例。误诊时间最长达16年。结论本病以肝病为首发症状者居多,其次为神经症状,也可表现为溶血性贫血。及时检查角膜K-F环及血铜蓝蛋白等,有利早期诊治。