130例系统性硬化病患者肺动脉高压的检测及其高危因素分析

目的:分析系统性硬化病(SSc)并发肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)(SSc-PAH)患者的高危因素。方法:收集2012—2016年复旦大学附属中山医院皮肤科及上海市中西医结合医院硬皮病专科确诊的130例SSc患者,按其有无PAH分为SSc-PAH组和SSc无PAH(SSc-no PAH)组,并对这两组患者的临床特征进行分析。将弥漫型系统性硬化病并发肺动脉高压(dcSSc-PAH)组和弥漫型系统性硬化病无肺动脉高压(dcSSc-no PAH)组按病程各分为两组(A组<3年,B组≥3年)。局限型系统性硬化病并发肺动脉高压(lcSSc-PAH)组和局限型系统性硬化病无肺动脉高压(lcSSc-no PAH)组按病程各分为2组(C组<5年,D组≥5年),分别统计PAH在各组中的发生率。结果:130例SSc患者中,SSc-PAH 27例(20.8%)。27例SSc-PAH患者皮肤损害发生率依次为:雷诺现象26例(96.3%);手指硬化24例(88.9%);手指肿胀19例(70.4%);皮肤异色症19例(70.4%);毛细血管扩张16例(59.3%);面具貌13例(48.1%);指尖凹陷6例(22.2%);指腹萎缩5例(18.5%);指尖溃疡2例(7.4%)。确诊SSc-PAH时发生雷诺现象的时间为(5.41±7.68)年。DcSSc-PAH在A组和B组的发生率分别为46.2%和53.8%,lcSSc-PAH在C组和D组的发生率分别为58.3%和41.7%。DcSSc-PAH在A组和B组的发生率和lcSSc-PAH在C组和D组的发生率差异均无统计学意义。27例SSc-PAH患者中,抗DNA拓扑异构酶Ⅰ(SCL-70)抗体阳性6例(22.2%);抗着丝点抗体(ACA)阳性12例(44.4%);抗干燥综合征A(SSA)抗体阳性9例(33.3%);抗干燥综合征B(SSB)抗体阳性3例(11.1%)。27例SSc-PAH患者中器官累及发生率依次为心脏累及14例(51.9%);肺间质纤维化12例(44.4%);关节累及9例(33.3%);吞咽困难8例(29.6%);肾脏7例(25.9%)。SSc-PAH组ACA阳性率高于SSc-no PAH组(χ^(2)=5.317,P<0.05)。SSc-PAH组心脏累及与肾脏累及发生率高于SSc-no PAH组(χ^(2)值分别为13.623、6.911,P均<0.01)。结论:SSc患者雷诺现象发生(5.41±7.68)年后易出现PAH。PAH在SSc早期就会出现,因此早期筛查SSc是否并发PAH,以便及早治疗PAH有助于SSc的预后。ACA阳性的SSc患者PAH发生率高,SSc患者发生PAH的同时,常伴有心脏累及和肾脏累及。

系统性硬皮病患者缺氧与皮肤硬化关系的初探

目的 探讨缺氧对系统性硬皮病 (SSc)患者皮肤硬化的影响。方法 测定 SSc患者血氧分压和皮肤硬度积分，对二者进行直线相关分析，并测定低氧 (2.5％氧浓度 )对体外培养的 SSc患者皮肤成纤维细胞增殖的影响。结果 30例 SSc患者血氧分压为 6.38～ 12.06 kPa，平均 (9.53± 1.93)kPa； 20例正常对照组为 (10.67～ 13.33)kPa，平均为 (12.01± 0.81)kPa。前者比后者显著降低 (t=5.276。

系统性硬化病患者的皮肤表现及其临床意义

目的 探讨系统性硬化病（SSc）患者的皮损特点及其与临床分型、自身抗体、内脏器官损害之间的关系。方法 对2012—2014年复旦大学附属中山医院皮肤科及上海市中西医结合医院硬皮病专科确诊的120例SSc患者进行分析。结果 120例中，皮损发生率依次为雷诺现象118例（98.3%）、皮肤硬化116 例（96.7%，指背硬化101例，占84.2%）；皮肤肿胀90例（75.0%，手指肿胀84例，占70%）；皮肤异色症77例（64.2%）、口唇变薄75例（62.5%）、毛细血管扩张74例（61.7%）、口周放射性条纹63例（52.5%）、面具脸57例（47.5%）、甲小皮增生49例（40.8%）、甲皱出血点35例（29.2%）、指尖凹陷25例（20.8%）、指腹萎缩24例（20.0%）、指末节缩短24例（20.0%）、指尖溃疡15例（12.5%）。抗Scl-70抗体阳性42例（35.0%），抗着丝点抗体阳性31例（25.8%）。手指肿胀、指尖溃疡、指腹萎缩在抗Scl-70抗体阳性组发生率高于抗Scl-70抗体阴性组（P〈0.05）。指背硬化、皮肤异色症、指尖溃疡、指腹萎缩在抗Scl-70阳性组发生率高于抗着丝点抗体阳性组（P〈0.05）。主要内脏器官损害发生率依次为肺间质病变50%（44/88）、心脏受累47.8%（55/115）、肺动脉高压35.7%（41/115）、食管受累28.3%（34/120）、肾脏受累9.2%（11/120）。弥漫皮肤型系统性硬化病（dcSSc）患者心脏受累和皮肤异色症发生率明显高于局限皮肤型系统性硬化病（lcSSc）患者（P〈0.01）。手指肿胀、指背硬化、皮肤异色症、毛细血管扩张、口唇变薄、口周放射性条纹在SSc 患者早期发生率较高，手指肿胀、指背硬化与肺动脉高压发生率相关性较高；毛细血管扩张、指尖凹陷、指尖溃疡与肺间质病变发生率相关性较高；指腹萎缩与心脏累及发生率相关性较高，差异均具有统计学意义。结论 雷诺现象、手指肿胀、指背硬化、皮肤异色症、毛细血管扩张、口唇变薄、口周放射性条纹有助于SSc早期诊断，肺动脉高压在疾病早期即会出现，指尖凹陷、指尖溃疡预示有肺间质病变，指腹萎缩预示有心脏受累。