多学科救治儿童肾透明细胞肉瘤化学治疗后合并血栓性微血管病一例

报道1例MDT救治肾透明细胞肉瘤化学治疗(简称化疗)后合并血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)的儿童患者。患儿在肾透明细胞肉瘤根治术后续贯化疗期间出现急性肾损伤,持续三系降低、多浆膜腔积液,后续肾脏活组织检查病理结果提示TMA,遂予终止化疗方案,先后予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠、血浆置换、利妥昔单抗,以及CRRT支持。治疗过程中围绕诊断、TMA病因分析及治疗策略等难点,经多次MDT病例讨论,全面评估病情制订了诊疗方案,最终使患儿得以成功救治。

儿童IgA血管炎的诊断和治疗现状

IgA血管炎是一种系统性小血管炎,其主要病理表现为白细胞碎裂,儿童期发病率较高。该疾病的发病机制主要涉及免疫复合物在血管壁沉积、补体激活,以及中性粒细胞激活引发的血管炎症。IgA血管炎可累及多个系统和器官,临床表现多样,主要包括皮肤可触及紫癜、关节炎或关节痛、腹痛伴或不伴消化道出血,以及以血尿和蛋白尿为主要表现的肾小球肾炎。IgA血管炎的诊断主要依据临床表现,病理学活组织检查(简称活检)和IgA组织沉积的检测对诊断,尤其对于肾脏受累的诊断至关重要。治疗策略因患者的症状及器官受累程度而异,一般情况下以对症支持治疗为主,针对严重胃肠道和肾损伤通常需要糖皮质激素与免疫抑制剂的联合使用。大多数IgA血管炎患者,尤其是儿童的预后较好,长期预后与肾炎的严重程度密切相关,因此对有肾损伤的患者应进行长期随访。目前仍需要加强对医护人员和患儿家长进行IgA血管炎相关知识的教育和疾病管理的培训。

儿童白塞病的分类标准

儿童白塞病是一种罕见的疾病,其起病隐匿,常以复发性口腔溃疡发病起病,随着病程延长,逐渐发生其他症状,并有其区别于成人患者的特点。成人白塞病的分类标准并不完全适用于儿童患者。白塞病分类标准较多,儿童白塞病(PEDBD)分类标准适用于儿童白塞病。白塞病国际标准(ICBD)分类标准也可以用于儿童白塞病的诊断。