上海市学龄前儿童屏幕时间现状及影响因素分析

目的了解上海市学龄前儿童屏幕时间现状及影响因素,为更进一步制定学龄前儿童的相关干预措施提供科学参考。方法使用便利抽样的方法,于2018年3月-2019年9月在上海市选取931名3~6岁儿童的家长填写问卷,收集基本信息及屏幕时间情况。使用Logistic回归分析日平均屏幕时间≥1 h的影响因素。结果931例儿童日平均屏幕时间为(1.74±0.65)h/d,其中工作日平均屏幕时间为(1.56±0.59)h/d,周末平均屏幕时间为(2.20±0.81)h/d,工作日平均屏幕时间显著低于周末平均屏幕时间(t=19.487,P<0.001)。多因素分析显示,吃饭时看电视频率>5次/周(OR=1.669)、使用电子产品作为奖励工具频率>5次/周(OR=1.631)、父母认可的使用电子产品时间1 h以上(OR=1.687)、母亲教育程度为大学(OR=1.483)和硕士及以上(OR=1.624)为影响学龄前儿童日平均屏幕时间的独立危险因素(P<0.05)。结论上海市学龄前儿童日平均屏幕时间普遍超过推荐的时长(即每天不超过1 h),吃饭时看电视频率、使用电子产品作为奖励工具频率、父母认可的使用电子产品时间、母亲教育程度为影响学龄前儿童日平均屏幕时间的独立危险因素,应予以关注并采取相关的干预措施。

基于价值链协同创新的上海市儿童医院互联网医院服务体系建设

互联网医院打破传统医疗服务的时空距离,连通了医疗服务的需求方、服务方、支付方和药品提供方,为患者提供无边界闭环医疗服务,创新建立了一种全流程、线上线下、医患互动、区域联合、协调统一的儿童健康服务新模式,重建了医院服务价值链,体现了“以患者为中心”的价值医疗。上海市儿童医院互联网医院,从基于价值链协同创新的线上线下服务协同、医保支付协同、药品供应链协同和技术创新、制度创新、服务模式创新层面进行了互联医院服务体系的探索和总结。

一切为了人民健康——上海市儿童医院眼科的发展

党的十八大以来,在党中央、国务院的坚强领导下,全国医疗卫生工作者坚决贯彻落实中央的决策部署,深化医药卫生体制改革加快实施,由此医疗卫生事业获得长足发展,人民群众健康水平显著提高。在上海市儿童医院党组织的领导和支持下,医院眼科也得到了充分发展,尤其在儿童斜视(如开展了各种复杂型斜视手术)、罕见病眼病的治疗、屈光不正(高度近视实施后巩膜加固术)和弱视、眼球及附属器各类儿童眼病、帮扶支援(如对藏区医师进行一对一带教,赴甘孜藏族自治州义诊)和开展新技术(如改良性Nishida术、新型RS泪道置管、联合筋膜鞘悬吊术、后巩膜加固手术、斜视矫正联合后巩膜加固术)方面成绩显著。今后我们会继续践行“为儿童服务是幸福”的使命,为儿童的健康保驾护航。

上海地区儿童肺炎支原体感染流行病学特征分析

目的分析上海地区儿童肺炎支原体感染的病原学流行特点,为此类疾病的防控提供参考。方法回顾性分析2014年1月—2018年12月上海市儿童医院因肺炎、疑似肺炎等呼吸道疾病就诊的18718例患儿肺炎支原体血清学(被动凝集法)、胶体金法肺炎支原体IgM、实时定量聚合酶链反应(PCR)肺炎支原体DNA检测结果,结合年龄、性别和季节等因素进行流行病学分析。结果18718例患儿中,肺炎支原体血清学检测阳性率为30.48%,女性患儿阳性率(34.92%)高于男性患儿(27.22%)(P<0.01);胶体金法筛查肺炎支原体IgM和实时定量PCR检测结果均显示,女性患儿阳性率显著高于男性患儿(P<0.01)。<1岁患儿肺炎支原体抗体阳性率最低,7~14岁患儿阳性率最高,肺炎支原体抗体阳性率随患儿年龄增加而增高(P<0.01)。7—9月是肺炎支原体感染的高峰期。结论上海地区呼吸道疾病患儿肺炎支原体抗体阳性率较高,且不同性别、年龄患儿阳性率有差异,7—9月是肺炎支原体感染高峰。临床应根据上海地区儿童肺炎支原体感染特点采取有效防控措施。

新冠肺炎疫情防控下儿童专科医院接诊模式研究与实践

新冠肺炎疫情防控形势下,儿童患者的特点、疫情防控的要求及诊疗连续性的需要,都对儿科诊疗工作带来了新的挑战。上海市儿童医院引入业务持续管理(BCM)理论和6R模型,建立一种具有快速复原能力的儿科接诊模式。通过应用BCM模型中的减小、响应、恢复、重启、重建和返回6个步骤,搭建事前、事中、事后不同时期的应对策略框架。在此基础上,建立两个相对独立运行、互为功能储备的发热门诊,在应急响应、危机管理和业务持续性方面做出相应规划,实现最快速度将暂停的业务功能恢复的目标。在突发事件发生后,该模式下的功能复原时间从48小时降低为30分钟,取得了较好的医疗价值和社会效益。实践证明,BCM理论对医院应急管理和传染病管控机制具有积极效应,值得进一步探索。

儿童糖尿病酮症酸中毒的临床特征及相关影响因素分析

目的探讨以糖尿病酮症酸中毒(DKA)起病的新发1型糖尿病(T1DM)儿童的临床特征及相关影响因素,以提高临床医师对DKA高危患儿的早期识别,改善DKA患儿生存预后。方法回顾性分析2015年1月1日至2021年12月31日收治的214例新发T1DM的患儿资料,分为DKA组和NDKA组,比较两组临床特征及实验室检查。采用多因素logistic回归分析儿童DKA发生的相关影响因素。结果214例新发T1DM患儿,DKA组110例(51.4%),NDKA组104例(48.6%)。多饮、多尿、多食、体重减轻等典型糖尿病症状多见于NDKA组,胃肠道症状、神经精神状态改变、脱水症等多见于DKA组(P<0.05)。将单因素分析有意义的变量(年龄、前驱感染、症状持续时间、血浆C肽、血糖)进一步纳入多因素logistic回归分析显示,前驱感染(OR=7.541,95%CI:3.315~17.151),症状持续时间(OR=0.989,95%CI:0.980~0.999),血清C肽(OR=3.044,95%CI:1.571~5.899)和血糖(OR=5.652,95%CI:2.582~12.373)是儿童DKA发生的独立影响因素。结论T1DM患儿具有前驱感染、症状持续时间短、低血浆C肽和高血糖应警惕发展为DKA。

儿童血液系统恶性肿瘤并发肿瘤溶解综合征38例临床特点分析

目的研究儿童肿瘤溶解综合征(TLS)的临床特征和预后情况,为TLS的防治提供临床指导。方法回顾性分析2014年12月1日至2023年3月31日就诊的血液系统恶性肿瘤并发TLS患儿的临床资料,分析其临床特点及预后。结果共纳入38例TLS患儿,男27例、女11例,中位年龄6.6(2.9~9.9)岁。急性淋巴细胞白血病18例,急性髓系白血病8例,伯基特淋巴瘤12例,其中12例(31.6%)合并肾脏浸润。37例(97.4%)在化疗前24小时至化疗开始后72小时内发生TLS;符合临床TLS 21例,实验室TLS 17例。患儿发生TLS时,主要表现为急性肾损伤(AKI,20例),恶心呕吐(18例),发热(18例),胸闷、低氧血症(12例)。21例患儿因疾病加重转入PICU治疗,共发生3例TLS相关死亡。采用别嘌醇降尿酸16例,采用重组尿酸氧化酶降尿酸22例。与别嘌醇组比较,重组尿酸氧化酶组实验室TLS比例较高,AKI发生率、重症转PICU率较低,差异有统计学意义(P<0.05)。TLS发生前-3 d、TLS发生当日、TLS发生后+1 d、+3 d、+5 d共5个时间点之间别嘌醇组的LDH和尿酸水平,重组尿酸氧化酶组的LDH、尿酸和血肌酐水平差异均有统计学意义(P<0.05)。TLS发生后+1 d、+3 d、+5 d,重组尿酸氧化酶组的尿酸水平均低于别嘌醇组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论高负荷血液肿瘤患者在治疗初期发生TLS风险高,尿酸氧化酶可有效降尿酸,减少AKI的发生,降低重症率,缩短TLS病程。

基于图谱自动分割儿童颅脑MRI中皮层下核团

目的观察基于图谱自动分割儿童颅脑MRI中的皮层下核团的价值。方法回顾性分析105名0~12岁健康儿童头颅MRI资料,分别利用标准脑模板及图谱基于非线性配准算法于其中自动分割丘脑、尾状核、壳核及苍白球;对比基于图谱非线性配准与线性配准法自动分割皮层下核团效果,以组内相关系数(ICC)及Bland-Altman图评估基于图谱自动分割法与人工手动分割结果的一致性。结果基于图谱自动分割儿童颅脑MRI中的丘脑、尾状核、壳核及苍白球的戴斯相似系数(DSC)为0.80~0.93,其95%豪斯多夫距离(HD95)为1.00~8.00 mm,尤以分割壳核效果最佳(P均<0.05)。基于图谱非线性配准法自动分割皮层下核团的DSC及HD95均显著优于线性配准法(P均<0.001),且与手动分割结果具有良好一致性(ICC均≥0.80,差值多位于95%一致性界限内)。结论基于图谱可准确、快捷地自动分割儿童颅脑MRI中的皮层下核团。

儿童罕见病队列数据库数据共享机制专家共识

儿童罕见病由于其发病率低、症状复杂且重叠等特点在诊疗中亟需数据共享,但由于包括遗传信息等特殊敏感信息,目前缺乏细致的共享机制。中国妇幼协会精准医学专委会专家组就此进行了深入讨论,并依托上海申康医院发展中心《促进市级医院临床技能与临床创新三年行动计划(2020―2022年)》“儿童罕见病队列数据库及共享平台建设与应用”项目,集合领域专家意见与实践经验,对跨医疗机构的儿童罕见病队列数据库罕见病数据共享提出一套可操作的流程。希望为相关部门和机构在儿童罕见病数据使用和共享的管理方面提供思路,并指导其管理实践。

儿童T淋巴母细胞淋巴瘤采用白血病方案治疗的预后分析

目的探讨儿童T淋巴母细胞淋巴瘤(T-lymphoblastic lymphoma,T-LBL)采用急性淋巴细胞白血病(autelymphoblasticleukemia,ALL)方案治疗的预后及相关影响因素。方法回顾性总结2010年5月—2022年5月收治的29例T-LBL患儿采用同期ALL方案(ALL-2009方案或CCCG-ALL-2015方案)治疗的预后特点。结果29例T-LBL患儿5年总生存(overall survival rate,OS)率及无事件生存(event-free survival,EFS)率分别为(84±7)%、(81±8)%。初诊时全身症状有B症状(不明原因发热>38℃,连续3d以上;盗汗;体重在6个月内下降大于10%)的患儿5年EFS率低于无B症状患儿(P<0.05)。初诊时血小板计数>400×10^(9)/L、同时累及纵隔和淋巴结的患儿5年OS率较低(P<0.05)。CCCG-ALL-2015方案和ALL-2009方案的5年OS率及EFS率比较差异无统计学意义(P>0.05)。CCCG-ALL-2015方案相较于ALL-2009方案减少大剂量氨甲蝶呤化疗次数,降低重症感染率(P<0.05)。结论儿童T-LBL采用ALL方案治疗安全有效;初诊时全身症状有B症状、血小板计数>400×10^(9)/L、同时累及纵隔和淋巴结的患儿预后较差;减少大剂量氨甲蝶呤化疗次数能够降低重症感染率,但不影响预后。

2~6岁儿童出生情况及父母体质量指数对其体型匀称度的影响因素分析

目的了解2~6岁儿童消瘦、超重和肥胖的流行状况,分析出生情况及父母体质量指数(BMI)对其体型匀称度的影响,为制定早期干预措施提供依据。方法采用真实世界研究方法,以2020年至2022年于上海市儿童医院儿童保健科常规健康体检的4962名2~6岁儿童为研究对象。利用儿童生长发育智能评估系统中的横断面数据构建数值表进行回顾性研究,分析不同体型匀称度的流行情况及其与出生情况、父母BMI的关联,影响因素分析采用多因素Logistic回归分析。结果调查的4962名儿童中,男童2986名(60.2%),女童1976名(39.8%),儿童消瘦、超重、肥胖总检出率分别为3.5%、7.2%、5.4%;出生体重>4000g的儿童超重肥胖检出率均高于正常出生体重组,其OR值及95%CI分别为2.337(1.458~3.747)、2.875(1.754~4.715);出生体重<2500g的儿童发生消瘦的风险增加,其OR值及95%CI为1.718(1.117~2.642);与适于胎龄儿相比,小于胎龄儿消瘦的风险增加,超重的风险降低,其OR值及95%CI分别为2.015(1.391~2.920)、0.605(0.403~0.907);大于胎龄儿发生超重、肥胖的风险均增加,其OR值及95%CI分别为1.599(1.111~2.300)、2.792(1.976~3.947);父亲超重肥胖、母亲肥胖的儿童发生超重肥胖的风险均增加(其OR值介于1.439~4.466之间,P<0.05),母亲超重的儿童发生肥胖的风险也增加,其OR值及95%CI为1.848(1.358~2.516);多因素Logistic回归分析结果显示,儿童出生体重与胎龄关系偏大及父母BMI增加是儿童期发生肥胖的危险因素,父母BMI增加也是儿童期发生超重的危险因素(其OR值介于1.742~3.927之间,P<0.05)。结论2~6岁儿童消瘦、超重、肥胖检出率较高,父母超重肥胖是儿童超重肥胖发生的危险因素,出生体重及其相较出生胎龄的关系可作为儿童异常体型匀称度的预警,社会各方应重视儿童体格发育,相关疾病的预防应尽早开始。

儿童外周动脉导管管理的最佳证据总结

目的检索、评价和总结儿童外周动脉导管管理的最佳证据,为临床医护人员规范化操作提供循证依据。方法检索UpToDate、BMJ Best Practice、国内外相关指南网站、中英文数据库以及专业协会网站中关于儿童外周动脉导管管理的临床决策、指南、专家共识、证据总结、系统评价文献。由两名研究人员独立对文献进行筛选、质量评价、证据提取。结果共纳入16篇文献,其中临床决策1篇、指南5篇、证据总结8篇、系统评价2篇。汇总形成包括导管留置、导管维护、并发症预防与处理、导管拔除4个方面共31条的最佳证据。结论在证据转化应用过程中,医护人员可结合临床情境制订儿童外周动脉导管管理策略,以规范临床操作。

Haplo-cord后置模式造血干细胞移植治疗儿童重型再生障碍性贫血的临床分析

目的比较是否辅助第三方脐带血在单倍体造血干细胞移植治疗儿童重型再生障碍性贫血的疗效差异。方法回顾性分析2017年5月至2023年2月上海市儿童医院明确诊断为重型或极重型再生障碍性贫血并接受单倍体造血干细胞移植的38例患儿的临床资料。其中21例患儿接受单倍体造血干细胞联合第三方脐血移植(Haplo-cord HSCT),17例接受单倍体造血干细胞移植(Haplo-HSCT)。均采用清髓性预处理方案:氟达拉滨(Flu)/白消安(Bu)/环磷酰胺(Cy)+兔抗人胸腺细胞球蛋白(rabbit anti-human hymocyte globulin,r-ATG)。结果Haplo-cord组21例患儿均获得造血重建,其中2例发生继发性植入失败。Haplo组中1例患儿原发性植入失败,1例继发性植入失败。Haplo-cord组和Haplo组中性粒细胞植入中位时间分别为12(10,19)和11(10,16)d(P=0.630),血小板植入中位时间为16(12,32)和16(13,24)d(P=0.461)。Haplo-cord组和Haplo组Ⅱ-Ⅳ度急性移植物抗宿主病(acute graft-versus-host disease,aGVHD)、Ⅲ-Ⅳ度aGVHD、慢性移植物抗宿主病(chronic graft-versus-host disease,cGVHD)的累积发生率分别为[(23.8±9.3)%比(25±10.8)%,P=0.770]、[(9.5±6.4)%比(18.7±9.8)%,P=0.374]、[(14.3±7.6)%比(33±12.2)%,P=0.226]。两组患儿3年总体生存率(overall survival,OS)、无失败生存率(failure free survival,FFS)、无GVHD/无失败生存率(GVHD-free and failure-free survival,GFFS)分别为[(95.2±4.6)%比(85.6±9.7)%,P=0.405]、[(83.5±8.9)%比(82.4±9.2)%,P=0.642]、[(81±8.6)%比(52.9±12.1)%,P=0.046]。基于短串联重复序列多态性的STR-PCR嵌合检测提示移植后获得造血重建的患儿均为完全单倍体供者嵌合。我们发现Haplo-cord后置模式治疗儿童重型再生障碍性贫血可获得更高的GFFS。结论单倍体造血干细胞移植在治疗儿童重型再生障碍性贫血方面植入率高,疗效确切,辅助输注脐血可能提高移植的总体疗效。

西藏自治区1例儿童Evans′综合征

1病例资料9个月龄藏族男孩,因“发现皮肤黄染伴发热、咳嗽、呕吐5天”入院。急诊血常规:白细胞14.62×10^(9)/L,红细胞数2.61×10^(12)/L,血红蛋白浓度68g/L,网织红细胞百分比8.63%,血小板数27×10^(9)/L,CRP 20.51mg/L。

儿童功能性便秘肠道菌群结构和功能预测分析

目的研究功能性便秘(functional constipation,FC)患儿肠道菌群结构与功能的变化,探讨其可能的病理生理机制。方法采用回顾性病例对照研究方法,收集、分析于2018年3月—2019年6月就诊于上海市儿童医院(上海交通大学医学院附属儿童医院)或常州市第七人民医院便秘门诊并确诊为FC的患儿资料,纳入FC组。对照组为同期于医院儿保科进行健康体检时经调查问卷显示无胃肠道症状且近两周内无服药史、无重大疾病史的健康儿童。分析两组肠道菌群多样性、菌群结构和菌群功能的差异。应用Shannon指数、Chao指数、Ace指数进行计算、评估肠道菌群α多样性。应用PCoA分析计算、评估肠道菌群β多样性。在门、目、科、属水平分析两组菌群结构差异。菌群功能通过肠道菌群KEGG功能预测进行分析。结果FC组患儿74例,其中男36例、女38例,年龄为(34.66±22.50)个月。对照组儿童30名,其中男13名、女17名,年龄为(40.87±35.46)个月。两组间年龄、性别构成的差异无统计学意义(P=0.736、0.623)。FC组Shannon指数、Chao指数、Ace指数得分均显著低于对照组(P=0.02或P<0.01),提示FC组肠道菌群的物种多样性和物种丰度均较低。两组共存在1707个操作分类单元(OTU),其中420个为FC组和对照组共有,887个为对照组特有,400个为FC组特有。PCoA分析结果显示,FC组与对照组肠道菌群β多样性存在显著性差异(P<0.01)。与对照组比较,FC组在门水平有3个菌门丰度增高,1个菌门丰度减低;FC组在目水平有6个菌目丰度增高,1个菌目丰度减低;FC组在科水平有12个菌科丰度增高,1个菌科丰度减低;FC组在属水平有19个菌属丰度增高,1个菌属丰度减低。肠道菌群KEGG功能预测分析提示,FC组与对照组间存在36项功能差异。与对照组相比,FC组磷酸戊糖途径、赖氨酸代谢等16个功能增强,而牛磺酸和亚牛磺酸代谢、色氨酸代谢等20个功能减退。结论FC患儿与健康儿童间存在肠道菌群结构及其功能的差异,FC患儿肠道菌群多样性显著减低,刺激肠道蠕动的代谢产物可能减少,抑制肠道蠕动的代谢产物可能增多。

儿童主动脉弓部畸形再狭窄矫治术后早中期结果分析

目的:评估外科手术和球囊扩张对儿童主动脉弓部梗阻畸形再狭窄矫治术后早中期治疗效果。方法:回顾性分析2015年1月至2020年12月上海市儿童医院心胸外科行主动脉弓部畸形再狭窄矫治手术的12例患儿临床资料,根据干预治疗方法分组,外科手术组6例,球囊扩张组6例。比较2组患儿年龄、性别、体质量、距离第一次手术间隔时间、术前肢臂压差、再狭窄术前及术后心脏超声及CT资料。结果:12例患儿均顺利出院,术后随访时间均>3年,中位时间4年。2组年龄、性别、体质量、距离第一次手术间隔时间、术前射血分数(EF)和术后肢臂压差比较差异无统计学意义(P>0.05),而住院时间[(13.17±1.32)d对(5.33±2.51)d]、监护时间[(3.00±0.63)h对(0.33±0.51)h]、术前肢臂压差[(48.83±7.30)mmHg对(36.83±5.38)mmHg]差异有统计学意义(P<0.05)。与球囊扩张组相比,外科手术组梗阻处峰压差在术后1年[(14.33±1.86)mmHg对(22.50±7.23)mmHg]、2年[(14.17±2.56)mmHg对(22.66±7.17)mmHg]、3年[(14.17±2.85)mmHg对(21.83±6.79)mmHg]明显降低,术后3年梗阻处直径更粗[(1.00±0.14)cm对(0.77±0.06)cm]。结论:主动脉弓部畸形手术后再狭窄首选球囊扩张治疗,与外科手术相比,患儿住院时间短,术后恢复较快。但对于严重或复杂的狭窄只能选择外科手术治疗,外科手术后梗阻处峰压差更小,再干预率低。

基于EMS管理模式的延续性护理在学龄前喘息性疾病儿童中的应用观察

目的·探讨基于EMS[环境管理(environment management,E)、用药指导(medicine direction,M)与自我监测(self monitoring,S)]管理模式的延续性护理在学龄前喘息性疾病儿童中的应用效果。方法·选取2019年12月至2020年11月,在上海交通大学医学院附属儿童医院呼吸科收治的67例0~6岁喘息性疾病患儿,按照随机数字表分为观察组33例和对照组34例,其中失访3例,最终每组32例。观察组采用基于EMS管理模式的延续性护理,对照组给予常规护理和出院电话随访。2组患儿出院后1、3、6个月随访评估儿童呼吸和哮喘测试(Test for Respiratory and Asthma Control in Kids,TRACK)结果、喘息复发情况;出院后6个月随访采用支气管哮喘用药依从性评分表(Medication Adherence Report Scale for Asthma,MARS-A)和护理工作满意度调查表评估用药依从性及护理工作满意度。结果·2组患儿人口学特征及临床基线特征差异无统计学意义。重复测量方差分析结果显示,时间、组别、组别×时间的交互作用对TRACK总分的影响均有统计学意义;出院后1、3、6个月,观察组TRACK总分均显著高于对照组(均P=0.000);2组患儿TRACK总分均随时间推移逐渐上升(P=0.000)。观察组1、3、6个月随访发现喘息复发率分别为25.0%、18.7%、9.4%,均显著低于对照组(分别为50.0%、43.7%、31.3%,均P<0.05);广义估计方程分析显示组间比较差异有统计学意义(P=0.013),观察组干预效果优于对照组(OR=0.292)。出院后6个月观察组MARS-A得分为(4.519±0.395)分,显著高于对照组[(3.994±0.739)分,P=0.001]。护理工作满意度调查结果显示,观察组显著高于对照组(P=0.000)。患儿MARS-A得分与护理工作满意度呈中度正相关(r=0.389,P=0.001)。结论·基于EMS管理模式的延续性护理可显著提高学龄前喘息性疾病儿童的用药依从性和喘息控制水平,明显降低喘息复发率,以及提高护理工作满意度。

儿童重症监护病房收治首次发作难治性癫痫持续状态的临床分析

目的 探讨儿童重症监护病房(PICU)收治首次发作难治性癫痫持续状态(RSE)临床特征及预后。方法 回顾性收集2017年1月—2021年12月PICU收入的RSE患儿的临床资料,依据生存状态分存活组和死亡组。总结性别、年龄、体重指数、病因、入院时格拉斯哥昏迷评分(GCS)、头部影像学、脑电图、抗癫痫药物、出院时改良Rankin量表(mRS)等。分析RSE患儿的临床特点、治疗及预后。结果 合计收治RSE患儿80例,男性39例(48.8%),发病年龄中位数38(12~80.8)月,其中超难治性癫痫持续状态(SRSE)12例(15%)。RSE原因为重症脑炎50例,癫痫综合征9例、颅内肿瘤/出血7例、免疫性脑炎4例、遗传代谢脑病4例、脓毒症脑病3例、化脓性脑膜炎3例。需机械通气53例(66.3%),机械通气时间中位数96(54~239)h。77例头颅磁共振成像检查,其中异常61例(79.2%)。惊厥发作持续时间中位数19(2~46)h,住PICU时间中位数8.5(5~17.8)d,死亡19例(住院病死率23.8%)。61例患者存活出院时神经功能恢复良好者(mRS<3)23例(37.7%)。比较存活组和死亡组,入院GCS评分、影像学异常比例有显著差异(均P<0.05)。结论 本组儿童新发RSE的病因主要为重症脑炎,入院时GCS评分、头颅影像结果对预后判断具有参考价值。

加速康复外科技术在儿童心脏外科的应用进展

加速康复外科(enhanced recovery after surgery,ERAS)是指采用一系列具有循证医学证据的围手术期优化措施,以减少手术创伤应激反应和并发症。ERAS理念在成人中的应用已较为成熟,但在儿童这一特殊人群中应用相对较少。由于儿童心脏外科手术具有风险高、精细度高、操作复杂等特点,此类病人往往面临更为复杂的外科应激。本文综述了ERAS理念在儿童心脏外科围手术期的应用现状,为ERAS理念在儿童心脏外科的更深入应用提供参考。

TEL/AML1融合基因儿童急性白血病的临床特点与预后

目的通过对71例TEL/AML1阳性的儿童急性白血病患儿行回顾性分析,明确该融合基因阳性白血病的临床特点,并评估其预后关系。方法2015年11月至2023年7月上海市儿童医院单中心71例TEL/AML1融合基因阳性的急性白血病患儿,男36例,女35例,年龄2~15岁,所有患儿均进行MICM的诊断,除形态、免疫分型和细胞遗传学外,均应用实时荧光探针PCR法进行56种融合基因筛选,并同步予FISH的方法行TEL/AML1探针检测。结果71例患儿PCR法和FISH结果均显示TEL/AML1融合基因阳性,符合率100%。71例患儿中位生存时间为54个月,其中持续缓解59例,放弃6例,死亡2例,复发4例,5年无事件生存率(EFS)是83.2%,5年累积复发率为5.6%。其中2例复发后放弃,另外2例复发患儿经过Car-T和造血干细胞移植后持续缓解至今。有1例患儿停药5年后复发,尽管加强化疗和移植,仍未改善预后,最后死亡;另外1例因高白细胞血症,在诱导缓解期间因感染而死亡。除放弃的6例外,将其他65例分为缓解组(59/65)和非缓解组(6/65),通过对两组多因素分析发现年龄≥6岁,危险分层以及D19d MRD≥0.1%是影响预后的危险因素。结论TEL/AML1融合基因阳性的急性白血病患儿可以获得较高的缓解率,常规化疗就可让其预后较好,诱导缓解后的MRD水平等可为后续治疗方案调整提供依据,复发后应用Car-T联合造血干细胞移植有望进一步改善其预后。