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儿童艰难梭菌感染临床疗效分析
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作者 曹荣 李小露 +1 位作者 王怡仲 张婷 《医学研究杂志》 2024年第2期56-61,共6页
目的分析儿童艰难梭菌感染(clostridium difficile infection,CDI)的临床特征及治疗情况。方法回顾性分析2014年9月~2022年10月于上海交通大学医学院附属儿童医院消化感染科住院收治的159例CDI患儿的临床资料,根据治疗方法的不同将初始... 目的分析儿童艰难梭菌感染(clostridium difficile infection,CDI)的临床特征及治疗情况。方法回顾性分析2014年9月~2022年10月于上海交通大学医学院附属儿童医院消化感染科住院收治的159例CDI患儿的临床资料,根据治疗方法的不同将初始CDI患儿分为万古霉素治疗组和甲硝唑治疗组,复发后根据万古霉素或肠菌移植(fecal microbiota transplantation,FMT)治疗将复发性CDI(recurrent CDI,RCDI)患儿分为RCDI万古霉素治疗组和FMT治疗组。结果共纳入159例初发CDI患儿,其中男患儿93例,女患儿66例;患儿年龄为4.3(1.7,8.0)岁。初次发作CDI后,109例(68.55%)患儿经甲硝唑治疗,50例(31.45%)患儿经万古霉素治疗。初次发作CDI患儿经抗生素治疗后共有51例复发,其中甲硝唑治疗组37例,复发率为33.94%,万古霉素治疗组14例,复发率为28.00%,差异无统计学意义(P>0.05)。RCDI患儿中,万古霉素治疗21例,FMT治疗30例,FMT治愈率为90.00%,万古霉素治愈率为57.14%,FMT治愈率明显高于万古霉素。FMT治疗2个月后无严重不良事件报告。结论甲硝唑可作为儿童初始CDI的首选用药,FMT治疗RCDI优于常规抗生素治疗。 展开更多
关键词 艰难梭菌感染 复发 甲硝唑 万古霉素 肠菌移植 治疗
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儿童艰难梭菌感染临床特征及疾病复发危险因素分析
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作者 曹荣 李小露 +1 位作者 王怡仲 张婷 《中国临床新医学》 2023年第8期821-825,共5页
目的分析儿童艰难梭菌感染(CDI)的临床特征及疾病复发危险因素。方法选择2014年9月至2022年10月于上海市儿童医院消化感染科住院治疗的138例CDI患儿的临床资料。根据治疗后疾病复发情况将患儿分为复发组(n=39)和非复发组(n=99)。比较两... 目的分析儿童艰难梭菌感染(CDI)的临床特征及疾病复发危险因素。方法选择2014年9月至2022年10月于上海市儿童医院消化感染科住院治疗的138例CDI患儿的临床资料。根据治疗后疾病复发情况将患儿分为复发组(n=39)和非复发组(n=99)。比较两组临床数据资料,并通过二元logistic回归分析CDI复发的危险因素。结果138例初发CDI患儿中男81例,女57例,中位年龄4.80岁。复发组腹泻、伪膜性肠炎和医院获得性CDI(HA-CDI)的人数比例高于未复发组,差异有统计学意义(P<0.05)。二元logistic回归分析结果显示,伪膜性肠炎和HA-CDI是促进CDI患儿复发的独立危险因素(P<0.05)。结论伪膜性肠炎和HA-CDI是住院CDI患儿复发的独立危险因素,需引起临床医师的重视。 展开更多
关键词 儿童 艰难梭菌感染 复发 临床特征 危险因素
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中国儿童细菌耐药监测组2018年儿童细菌感染及耐药监测 被引量:57
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作者 付盼 王传清 +20 位作者 俞蕙 许红梅 景春梅 邓继岿 赵瑞珍 华春珍 陈英虎 陈学军 张婷 张泓 陈益平 杨锦红 林爱伟 王世富 曹清 王星 邓慧玲 曹三成 郝建华 高巍 黄园园 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2019年第5期321-326,共6页
目的了解目前中国大陆儿童细菌感染和耐药现状。方法菌株资料来源于2018年1月1日至12月31日中国大陆11所三级甲等儿童医院。细菌抗生素敏感性试验采用自动化仪器法及KB纸片法,肺炎链球菌青霉素药物敏感试验采用E-test法,结果判断采用美... 目的了解目前中国大陆儿童细菌感染和耐药现状。方法菌株资料来源于2018年1月1日至12月31日中国大陆11所三级甲等儿童医院。细菌抗生素敏感性试验采用自动化仪器法及KB纸片法,肺炎链球菌青霉素药物敏感试验采用E-test法,结果判断采用美国临床实验室标准化委员会(CLSI)2017年判断标准。结果共对62212临床分离株进行监测,革兰阳性菌和阴性菌的比例分别为42.2%和57.8%。前5位分离株分别是:肺炎链球菌(12.9%)、大肠埃希菌(12.4%)、流感嗜血杆菌(11.8%)、金黄色葡萄球菌(10.3%)和卡他莫拉菌(7.2%)。金黄色葡萄球菌是新生儿最主要的致病菌(17.0%)。57.0%的标本来源于呼吸道,其中下呼吸道主要致病菌为肺炎链球菌,上呼吸道主要致病菌为化脓性链球菌。肠杆菌科细菌中耐碳青霉烯类药物(CRE)的比例为8.7%,其中新生儿组CRE检出率远高于非新生儿组(16.8%vs 7.2%)。CRE总体耐药率较高,对Ⅰ~Ⅳ类头孢类和酶抑制剂复合制剂耐药率均>85%。鲍曼不动杆菌中,碳青霉烯类耐药的鲍曼不动杆菌(CR-ab)比例为63.2%,非新生儿组中检出率(69.7%)高于新生儿组(35.2%)。碳青霉烯类耐药的铜绿假单胞菌的比例为27.2%,在新生儿组和非新生儿组检出率分别为25.0%和27.3%,两组差异无统计学意义。耐甲氧西林金黄色葡萄球菌和凝固酶阴性葡萄球菌的比例分别为34.9%和77.3%。化脓性链球菌对青霉素不敏感率0.1%,非脑脊液来源的肺炎链球菌中青霉素不敏感菌株(PNSP)比例为21.3%。流感嗜血杆菌β-内酰胺酶阳性检出率为61.1%。结论呼吸道感染占儿童细菌性感染的首位。碳青霉烯类耐药菌对多种抗生素呈现高水平耐药,新生儿组CRE比例高于非新生儿组,CR-ab比例低于非新生儿组。 展开更多
关键词 细菌 耐药 儿童 中国儿童细菌耐药检测组 2018
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短肠综合征儿童导管相关性血流感染的单中心回顾性研究
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作者 袁晨灵 李小露 +4 位作者 胡会 李丹 王怡仲 肖咏梅 张婷 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第7期481-485,共5页
目的评估儿童短肠综合征(SBS)导管相关血流感染(CRBSI)的发生率和危险因素。方法回顾性分析2015年8月至2019年12月收治的19例SBS患儿的临床资料,评估CRBSI的发生率和相关危险因素。结果在19例SBS患儿中,共置管57次,总置管日为1907天,其... 目的评估儿童短肠综合征(SBS)导管相关血流感染(CRBSI)的发生率和危险因素。方法回顾性分析2015年8月至2019年12月收治的19例SBS患儿的临床资料,评估CRBSI的发生率和相关危险因素。结果在19例SBS患儿中,共置管57次,总置管日为1907天,其中6例患儿共发生11次CRBSI,发生率为5.8次/1000导管日。SBS患儿CRBSI的常见表现为发热(6/11,54.5%)、嗜睡(5/11,45.4%)、体质量不增(7/11,63.6%)和肠造瘘量增加(7/11,63.6%)。与未发生CRBSI组相比,CRBSI组SBS患儿的回盲瓣缺失以及肠外营养持续时间≥120天的比例更高,差异均有统计学意义(P<0.05)。SBS患儿发生CRBSI时的血培养共获得11次阳性结果,最常见的病原微生物为肺炎克雷伯杆菌(6/11,54.55%)。结论CRBSI发生可能与回盲瓣缺失和肠外营养持续时间长有关。 展开更多
关键词 短肠综合征 导管相关性血流感染 肠外营养 儿童
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中国儿童细菌耐药监测组2019年儿童细菌耐药监测 被引量:42
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作者 付盼 何磊燕 +21 位作者 王传清 俞蕙 许红梅 景春梅 邓继岿 赵瑞珍 华春珍 陈英虎 陈学军 张婷 张泓 陈益平 杨锦红 林爱伟 王世富 曹清 王星 邓慧玲 曹三成 郝建华 高巍 黄园园 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2021年第1期43-49,共7页
背景中国儿童细菌耐药监测组(ISPED)2015年成立后,每年对成员单位的耐药监测数据进行汇总和分析,以此代表中国监测儿童细菌耐药情况。目的对我国儿童细菌感染和耐药现状进行监测汇总,以期指导儿童抗生素合理应用。设计横断面调查,ISPED... 背景中国儿童细菌耐药监测组(ISPED)2015年成立后,每年对成员单位的耐药监测数据进行汇总和分析,以此代表中国监测儿童细菌耐药情况。目的对我国儿童细菌感染和耐药现状进行监测汇总,以期指导儿童抗生素合理应用。设计横断面调查,ISPED要求成员单位统一细菌培养、鉴定方法、抗菌药物敏感实验条件和方法,要求以统一格式上报分离到的有效菌株和细菌耐药情况,汇总数据后统计中国大陆儿童细菌感染和耐药现状。方法菌株资料来源于2019年1月1日至12月31日国内11所三级甲等儿童教学医院,细菌抗生素敏感性试验采用自动化仪器法及KB纸片法,肺炎链球菌青霉素药物敏感试验采用E⁃test法,结果判断采用美国临床实验室标准化委员会(CLSI)2019年判断标准。主要结局指标观察儿科菌群分布特征及细菌耐药性变化,重点监测多重耐药菌在儿科群体中的检出情况。结果共对76287临床分离株进行监测,革兰阳性菌和阴性菌分别占41.0%和59.0%。前5位分离株分别是:大肠埃希菌(12.5%)、肺炎链球菌(11.5%)、流感嗜血杆菌(11.5%)、金黄色葡萄球菌(11.2%)和肺炎克雷伯菌(6.9%),其中金黄色葡萄球菌是新生儿人群最主要分离菌,非新生儿人群最主要分离菌是肺炎链球菌。多重耐药菌(MDROs)在儿童中较为普遍,碳青霉烯类耐药的肠杆菌科细菌(CRE)、铜绿假单胞菌(CR⁃PA)和鲍曼不动杆菌(CR⁃AB)检出率分别为8.7%、23.2%和54.0%,其中CRE在新生儿人群检出率高于非新生儿人群(11.7%vs 7.6%),CR⁃PA和CR⁃AB在新生儿人群的比例低于非新生儿人群(19.2%vs 23.3%,30.4%vs 57.7%);甲氧西林耐药金黄色葡萄球菌(MRSA)和凝固酶阴性葡萄球菌(MRCNS)检出率分别为35.0%和76.4%。呼吸道是CRE、CR⁃PA、CR⁃AB和MRSA的最主要标本来源。MDROs对临床多种抗生素呈现高水平耐药,其中CR⁃AB对临床监测的多种抗菌药物耐药率均>70%。流感嗜血杆菌β⁃内酰胺酶阳性检出率为63.9%。结论MDROs在儿童患者分离菌株中较为普遍,建立有效的多学科协作机制遏制儿童细菌耐药发生十分必要。 展开更多
关键词 细菌 耐药 儿童 中国儿童细菌耐药监测组 2019
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2016—2017年儿童碳青霉烯类耐药肠杆菌科细菌的分布特点和耐药性分析 被引量:10
6
作者 王冰洁 潘芬 +22 位作者 张泓 张婷 许红梅 景春梅 王传清 王爱敏 俞蕙 韩书珍 林爱伟 王世富 曹清 王星 华春珍 陈英虎 陈学军 邓继岿 赵瑞珍 邓慧玲 曹三成 赫建华 高巍 陈益平 杨锦红 《中华微生物学和免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第8期583-590,共8页
目的了解我国儿童人群中碳青霉烯类耐药肠杆菌科细菌(CRE)分布及耐药现状,为临床合理使用抗菌药物提供依据。方法收集2016年1月1日至2017年12月31日国内10所三级甲等儿童医院的临床分离株,采用纸片扩散法(KB法)和仪器法对CRE菌株进行药... 目的了解我国儿童人群中碳青霉烯类耐药肠杆菌科细菌(CRE)分布及耐药现状,为临床合理使用抗菌药物提供依据。方法收集2016年1月1日至2017年12月31日国内10所三级甲等儿童医院的临床分离株,采用纸片扩散法(KB法)和仪器法对CRE菌株进行药敏试验,根据美国临床实验室标准化协会(CLSI)2017年版标准判断结果。采用WHONET 5.6统计分析软件对菌株分布特点和耐药性进行回顾性分析。结果共收集3 065株CRE临床分离株,总体检出率为7.7%,新生儿组检出率(13.5%)较非新生儿组(5.8%)高,2017年CRE检出率较2016年呈上升趋势(9.7% vs 5.7%)。3 065株CRE分离株前5位分别是肺炎克雷伯菌1 912株(62.0%)、大肠埃希菌667株(22.0%)、阴沟肠杆菌206株(7.0%)、产气克雷氏菌(56株,1.8%)、黏质沙雷菌(47株,1.5%)。主要分布科室为新生儿科[含新生儿重症监护室(NICU),44.8%]、重症监护室(ICU,19.7%)。呼吸道标本(61.8%)、尿液标本(19.4%)、血液标本(5.7%)是CRE分离株的主要来源。药敏结果显示,CRE菌株对亚胺培南、美罗培南、厄他培南等碳青霉烯类抗菌药物以及青霉素类、大多数头孢菌素类呈高度耐药(79.6%~100%),其中新生儿组耐药程度更高(P<0.05),另外儿童对阿米卡星(19.7%)、磷霉素(11.9%)等氨基糖苷类,左氧氟沙星(37.7%)、环丙沙星(43.3%)等氟喹诺酮类,替加环素(3.8%)等耐药率相对较低,目前未分离到多黏菌素B耐药株。结论2017年CRE常见菌种检出率较2016年均有不同程度的上升,新生儿较其他儿童检出率更高,且对临床常见抗菌药物耐药形势更为严峻,应引起高度重视并及时采取措施。 展开更多
关键词 碳青霉烯类耐药肠杆菌科 耐药性 儿童
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短肠综合征儿童发生导管相关性血流感染的研究进展
7
作者 袁晨灵(综述) 张婷(审校) 《国际儿科学杂志》 2021年第7期464-467,共4页
短肠综合征(short bowel syndrome,SBS)儿童导管相关性血流感染(catheter-related bloodstream infection,CRBSI)的发生率较高,这些感染可导致死亡率上升、住院时间过长、医疗费用增加、以及患儿家庭的生活质量下降。该文根据国内外指... 短肠综合征(short bowel syndrome,SBS)儿童导管相关性血流感染(catheter-related bloodstream infection,CRBSI)的发生率较高,这些感染可导致死亡率上升、住院时间过长、医疗费用增加、以及患儿家庭的生活质量下降。该文根据国内外指南和新的研究,对SBS综合征儿童发生CRBSI作一综述,从而为有效预防CRBSI提供借鉴。 展开更多
关键词 短肠综合征 儿童 导管相关性血流感染 危险因素
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儿童也会得肝病
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作者 王敏 张婷 《家庭用药》 2022年第5期62-63,共2页
肝脏是人体最大的消化器官,也是人体生长发育所需物质的“加工厂”,是人体最重要的器官之一。对于儿童来说,肝脏功能正常与否更是关系到儿童是否能健康成长。儿童终末期肝病发病率虽远低于成人,但它对儿童的影响却远大于成人。儿童肝病... 肝脏是人体最大的消化器官,也是人体生长发育所需物质的“加工厂”,是人体最重要的器官之一。对于儿童来说,肝脏功能正常与否更是关系到儿童是否能健康成长。儿童终末期肝病发病率虽远低于成人,但它对儿童的影响却远大于成人。儿童肝病可分为感染性肝病以及非感染性肝病。感染性肝病除甲、乙、丙、丁、戊肝,还包括部分病毒、细菌、真菌等致病微生物引起的小儿肝病,如EB病毒、巨细胞病毒、梅毒螺旋体等引起的肝病;而在儿童的非感染性肝病中,主要的病因是遗传代谢性肝病。 展开更多
关键词 人体生长发育 梅毒螺旋体 巨细胞病毒 终末期肝病 戊肝 小儿肝病 致病微生物 消化器官
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挥发性有机化合物在艰难梭菌感染快速检测中的应用进展
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作者 曹荣(综述) 王怡仲 张婷(审校) 《国际儿科学杂志》 2022年第10期695-698,共4页
艰难梭菌感染(clostridium difficile infection,CDI)是社区和医院较常见的病原菌感染之一,可导致不同程度的腹泻、假膜性肠炎,是全球性的公共健康问题。CDI现有诊断依赖于患者粪便中艰难梭菌(clostridium difficile,CD)相关毒素或毒素... 艰难梭菌感染(clostridium difficile infection,CDI)是社区和医院较常见的病原菌感染之一,可导致不同程度的腹泻、假膜性肠炎,是全球性的公共健康问题。CDI现有诊断依赖于患者粪便中艰难梭菌(clostridium difficile,CD)相关毒素或毒素编码基因的鉴定,这些传统的细菌学技术具有一定的局限性,可能延误疾病诊疗。研究发现CD有一种特殊的"马粪样"臭味,这种特殊气味来自CD挥发性有机化合物(volatile organic compounds,VOCs)。近年来,越来越多的研究将人体呼气、血液、尿液和粪便中的VOCs作为潜在的非侵入性诊断生物标志物用于感染性疾病和消化道等多种疾病诊断。研究发现,CD的VOCs有助于CDI的快速诊断,其具有潜在的特征性VOCs成分。该文就VOCs及其在CDI快速检测中的应用进行综述。 展开更多
关键词 挥发性有机化合物 艰难梭菌感染 标志物
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母乳来源益生菌的研究进展
10
作者 王续霏 董芳(综述) +1 位作者 王怡仲 张婷(审校) 《国际儿科学杂志》 2023年第2期91-95,共5页
母乳不仅是婴儿的最佳营养来源, 而且其含有的微生物群落还可以调节新生儿肠道内菌群的定植并提升其免疫力。随着微生物培养、分离及鉴定技术的不断发展, 越来越多的母乳源益生菌被发现。母乳中常见的益生菌包括乳杆菌、双歧杆菌、片球... 母乳不仅是婴儿的最佳营养来源, 而且其含有的微生物群落还可以调节新生儿肠道内菌群的定植并提升其免疫力。随着微生物培养、分离及鉴定技术的不断发展, 越来越多的母乳源益生菌被发现。母乳中常见的益生菌包括乳杆菌、双歧杆菌、片球菌、嗜热链球菌等, 大量研究已证明母乳来源益生菌在治疗婴儿肠绞痛、功能性便秘、糖尿病、乳腺炎等多种疾病方面具有一定作用, 且母乳益生菌的天然来源、适应乳品基质等特性使其从多种益生菌中脱颖而出。母乳益生菌的发现与其益生功能的发掘, 不仅可以为婴幼儿配方奶中添加母乳源益生菌提供研究基础, 还为治疗各种疾病提供了新的前景。 展开更多
关键词 母乳 益生菌 益生作用
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孩子急性胃肠炎发作怎么办?
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作者 陆春燕 《为了孩子(2-7岁)(下)》 2023年第7期7-8,共2页
儿童急性胃肠炎的发病原因饮食不卫生夏季,由于温度和湿度上升,细菌繁殖很快,食物、水容易被污染。儿童自身的抵抗力比较差,如果吃了不干净的东西,比较容易肠胃感染。玩具不卫生孩子的自我保健意识差,喜欢啃咬玩具,导致细菌进入体内感... 儿童急性胃肠炎的发病原因饮食不卫生夏季,由于温度和湿度上升,细菌繁殖很快,食物、水容易被污染。儿童自身的抵抗力比较差,如果吃了不干净的东西,比较容易肠胃感染。玩具不卫生孩子的自我保健意识差,喜欢啃咬玩具,导致细菌进入体内感染肠胃。 展开更多
关键词 急性胃肠炎 细菌繁殖 温度和湿度 抵抗力 发病原因 体内感染 玩具 卫生
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普拉梭菌对炎症性肠病免疫调节的作用和机制研究进展 被引量:3
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作者 董芳 肖芳菲(综述) +1 位作者 王怡仲 张婷(审校) 《国际儿科学杂志》 2020年第11期759-763,共5页
炎症性肠病是一种常见的消化系统疾病,发病率正逐年升高。炎症性肠病患者肠道微生态的变化主要表现为肠道内微生物的物种丰富度降低,其中普拉梭菌显著减少是其重要特征之一,并且普拉梭菌参与炎症性肠病的免疫调控,在炎症性肠病的发生发... 炎症性肠病是一种常见的消化系统疾病,发病率正逐年升高。炎症性肠病患者肠道微生态的变化主要表现为肠道内微生物的物种丰富度降低,其中普拉梭菌显著减少是其重要特征之一,并且普拉梭菌参与炎症性肠病的免疫调控,在炎症性肠病的发生发展过程中起重要作用。该文就普拉梭菌通过抑制炎症通路、调控Treg细胞分化与功能以及修复肠道黏膜屏障等方面参与炎症性肠病免疫调节的作用和机制进行综述,通过总结普拉梭菌在肠道内的具体机制和作用,为炎症性肠病的临床治疗和研究提供依据。 展开更多
关键词 普拉梭菌 炎症性肠病 肠道微生态
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牛奶蛋白过敏动物模型的研究进展 被引量:2
13
作者 肖芳菲 王怡仲(综述) 张婷(审校) 《国际儿科学杂志》 2020年第2期77-81,共5页
牛奶蛋白过敏为婴幼儿最常发生的一种食物过敏,近年来其发病率呈上升趋势.开展合适的动物实验是牛奶蛋白过敏研究的关键,但目前国际上尚未建立非常符合人体生理致敏过程的牛奶蛋白过敏动物模型.理想动物模型的建立,对牛奶蛋白过敏发病... 牛奶蛋白过敏为婴幼儿最常发生的一种食物过敏,近年来其发病率呈上升趋势.开展合适的动物实验是牛奶蛋白过敏研究的关键,但目前国际上尚未建立非常符合人体生理致敏过程的牛奶蛋白过敏动物模型.理想动物模型的建立,对牛奶蛋白过敏发病机制和防治策略的研究具有重要意义.该文就牛奶蛋白过敏模型动物品系、模型类型、评估指标作一综述,通过总结不同牛奶蛋白过敏动物模型的优缺点,希望为牛奶蛋白过敏的基础和应用研究提供参考. 展开更多
关键词 牛奶蛋白过敏 动物模型
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2型婴儿肝功能衰竭综合征发病机制及治疗研究进展 被引量:1
14
作者 江冰心 肖芳菲(综述) +1 位作者 王怡仲 张婷(审校) 《国际儿科学杂志》 2021年第9期579-583,共5页
2型婴儿肝功能衰竭综合征(infantile liver failure syndrome-2,ILFS2)是一种罕见的由神经母细胞瘤扩增序列(neuroblastoma amplified sequence,NBAS)基因突变引起的常染色体隐性遗传性疾病,主要表现为反复发生与发热/感染相关的急性肝... 2型婴儿肝功能衰竭综合征(infantile liver failure syndrome-2,ILFS2)是一种罕见的由神经母细胞瘤扩增序列(neuroblastoma amplified sequence,NBAS)基因突变引起的常染色体隐性遗传性疾病,主要表现为反复发生与发热/感染相关的急性肝功能衰竭(acute liver failure,ALF),首次发作多见于婴儿期或幼儿期(8月龄~3岁)。该病最大的特点是两次肝功能衰竭发作间歇期肝功能可完全恢复,基因检测有助于确诊。目前ILFS2的发病机制尚未完全了解,临床上主要以个体化的对症支持治疗为主,当疾病发展到终末期,肝移植是唯一的治疗方法。该文就ILFS2的发病机制及治疗现况进行综述。 展开更多
关键词 2型婴儿肝功能衰竭综合征 NBAS基因突变 反复急性肝功能衰竭
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肝豆状核变性,怎么吃
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作者 谢雨晨 李洁 葛婷 《家庭用药》 2022年第6期60-61,共2页
什么是肝豆状核变性名称肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病,表现为先天性铜代谢异常。肝豆状核变性可在任何年龄起病。多数患者从出生到发病前没有什么异常,随着体内铜沉积进展,逐渐出现器官受损的症状肝豆状核变性为少数可治疗的... 什么是肝豆状核变性名称肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病,表现为先天性铜代谢异常。肝豆状核变性可在任何年龄起病。多数患者从出生到发病前没有什么异常,随着体内铜沉积进展,逐渐出现器官受损的症状肝豆状核变性为少数可治疗的遗传性疾病。规范的治疗,不仅可预防无症状患者发生组织损害,还可以避免已有症状的患者出现严重的组织损害。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 组织损害 无症状患者 遗传性疾病 常染色体隐性遗传病 铜沉积 先天性 铜代谢异常
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