剥夺睡眠脑电图对儿童精神运动性癫痫的诊断价值及其影响因素

目的研究剥夺睡眠脑电图(EEG)对儿童精神运动性癫痫的诊断价值及其影响因素。方法对110例常规EEG检查阴性的精神运动性癫痫患儿进行剥夺睡眠EEG检查;比较剥夺睡眠EEG检查阳性与阴性患儿的有关临床资料;并对有关指标作多因素Logistic回归分析。结果睡眠剥夺EEG检查阳性62例(56.4%)、阴性48例(43.6%)。与睡眠剥夺EEG阴性组相比,阳性组有缺氧窒息史的比率显著增高,有发作诱因的比率和癫痫的发作频率明显降低,发作时间明显延长(P<0.05～0.01)。多因素Logistic回归分析显示,发作诱因、发作频率和发作时间是影响睡眠剥夺EEG阳性率的相关因素(P<0.05～0.001)。结论剥夺睡眠EEG可提高儿童精神运动性癫痫的诊断率,癫痫的发作诱因、发作频率和发作时间均为影响其阳性率的因素。

上海地区抽动障碍患儿血清25-羟基维生素D的差异性分析

目的探讨上海地区抽动障碍(TD)患儿血清25-羟基维生素D水平的差异。方法选择2018年5月至2020年5月上海市儿童医院(以下简称“我院”)神经内科门诊就诊的5~14岁TD患儿2001例,及我院同期体检健康的5~14岁正常儿童2670名。比较TD患儿与正常儿童血清25-羟基维生素D的差异,同时比较不同特征的TD患儿的血清25-羟基维生素D的差异。进一步将TD患儿按照每2岁(24个月)一个组段,划分为5个年龄组,包括5~6岁组(655例),7~8岁组(237例),9~10岁组(610例),11~12岁组(342例)和13~14岁组(157例),比较五组25-羟基维生素D的差异。结果TD患儿血清25-羟基维生素D缺乏程度高于正常儿童,差异有统计学意义(P<0.05)。不同居住地、户外活动时间、核心家庭成员性格、饮食习惯、学习压力的TD患儿血清25-羟基维生素D缺乏程度比较,差异有统计学意义(P<0.05)。9~10岁组、11~12岁组及13~14岁组血清25-羟基维生素D缺乏程度高于5~6岁组和7~8岁组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论上海地区TD患儿明显存在25-羟基维生素D缺乏,不同特征的TD患儿25-羟基维生素D缺乏程度不同,9岁以上的青少年缺乏最为显著。

儿童脱髓鞘病的临床及头颅磁共振特点(附38例报道)

目的 :探讨儿童脱髓鞘病临床及头颅磁共振特点。方法 :对 38例儿童脱髓鞘病进行回顾性分析。结果 :多发性硬化 2 0例 ,急性播散性脑脊髓炎 1 8例 ;头颅MRI检查全部异常 ,表现为白质、基底核、脑干和小脑T1 W1 等信号、低信号病灶和T2 W1高信号病灶。结论 :儿童脱髓鞘病临床表现多样化 。

上海市普陀区2014～2016年学龄前儿童意外伤害及预防分析

目的了解上海市普陀区长寿社区发生的45例托幼机构学龄前儿童意外伤害情况。方法回顾性分析45例学龄前儿童意外伤害病例资料。结果意外伤害类型主要为跌撞伤(51.11%);发生场所主要为户外(35.56%);伤害部位主要为头部(55.56%)。结论学龄前儿童意外伤害多发生于户外,主要为跌撞伤,且多以头部及四肢为主。

1型神经纤维瘤病发病机制的研究进展

1型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)是常见的常染色体显性遗传病之一。该疾病由NF1基因突变所引起,可累及多个系统,具有多种临床表现,包括牛奶咖啡斑、虹膜结节、神经胶质瘤、孤独症谱系障碍、学习困难、神经纤维瘤和骨骼发育不良等。既往在NF1发病机制的研究中,多聚焦在神经纤维蛋白调控RAS信号通路。近年来,研究者开始探索除RAS信号之外的通路,挖掘神经纤维蛋白潜在功能。该文就近年来对NF1发病机制的研究进展进行综述,旨在为治疗提供新思路。

发热伴头痛,小心儿童脑炎

叮叮是一个6岁的小女孩,平时身体健康。三天前,她突然出现发热,体温38℃上下,她觉得头痛得厉害,发热时更剧烈,体温下降时稍微好点,但仍然头痛,同时觉得恶心。其间,有数次呕吐,嗜睡且食欲明显下降。前往医院查了血常规,并没有发现什么大问题,进行了两天抗生素和维生素B6输液,也没有明显改善。经过详细的体格检查和相关辅助检查,最终,叮叮被确诊为“病毒性脑炎”。让我们一起了解一下有关脑炎的知识。

儿童β螺旋蛋白相关性神经变性的基因型和表型特点

目的总结β螺旋蛋白相关性神经变性(BPAN)患儿的临床表型及基因型特点。方法回顾性收集2016年6月至2018年12月复旦大学附属儿科医院、北京大学第一医院、首都儿科研究所、中国医科大学附属盛京医院及上海市儿童医院确诊为WDR45基因变异的17例BPAN患儿病例资料,总结其临床表现、头颅影像表现、脑电图以及基因型特点。结果17例BPAN患儿中女13例、男4例,年龄1.1~8.8岁,17例患儿中16例合并癫痫。首次癫痫发病年龄为3~24月龄,发病年龄中位数为14.5月龄。痉挛发作6例,复杂部分性发作5例。8例患儿仅具有单一发作类型,8例患儿具有超过2种发作类型。9例患儿完全缓解。16例合并癫痫的患儿发作前均已表现出发育迟缓,13例为中、重度发育迟缓。13例患儿头颅磁共振成像(MRI)异常,9例患儿胼胝体薄,10例患儿脑发育不良或者脑萎缩;2例患儿在学龄期前进行头颅磁敏感加权成像(SWI),结果表现为双侧苍白球和脑干腹侧低信号。5例患儿同步脑电监测到痉挛、部分性、全面性强直阵挛、失神和肌阵挛发作。男性发病年龄分别为3、4、5、18月龄,女性患儿发病年龄为17(6~24)月龄。WDR45基因的变异包括3例错义变异,6例无义变异,4例移码变异,4例剪接变异;其中13例女性患儿为杂合变异,3例男性患儿为半合变异,1例男性患儿为嵌合变异,16个不同变异均为De novo,其中5个变异(c.977-1C>T、c.976+1G>C、c.10C>T、c.806del和c.110T>C)未见报道。结论BPAN患儿具有明显的发育迟缓,合并癫痫概率高,女性患儿为主,男性患儿癫痫发病早且发育迟缓程度更重。早期进行头颅SWI检查有助于提供诊断线索。

癫痫儿童,用药需注意

儿童癫滴是由多种病因引起的慢性脑部疾病,以大脑神经元过度放电所导致,是小儿神经系统最常见的慢性疾病之一。全球目前大约有5000万癫病患者,其中60%的癫病患者于儿童期起病。据统计,癫病首次发病的时期多在儿童及青少年时期,由于儿童时期是一个特殊的生长发育阶段,这个阶段尚未成熟的大脑容易受到外界因素的干扰,因此儿童时期是癫病发病的第一个高峰。另外,癫痫患儿属于新冠易感人群,且感染后可能会诱发癫病发作,因此做好居家用药管理就显得十分重要了。现给癫病患儿家庭几点居家日常用药注意事项。

专业护理干预在小剂量促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛症中的应用效果

目的分析专业护理干预在行小剂量促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛症中的应用效果。方法回顾性分析2020年1月至2021年12月于上海市儿童医院神经内科接受小剂量促肾上腺皮质激素治疗的102例婴儿痉挛症患儿的临床资料,按护理方法的不同分为对照组(52例)和观察组(50例)。对照组实施常规护理,观察组实施专业护理干预。比较2组的临床效果、患儿发育情况及不良反应发生率。结果观察组的临床总有效率较对照组高,不良反应总发生率较对照组低(P均<0.05)。相比于干预前,2组在出院时及出院后2个月的盖塞尔发育量表(Gesell)各能区评分均升高(P均<0.05);相比于同期对照组,观察组均更高(P均<0.05)。结论专业护理干预对行小剂量促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛症患儿的临床效果提升、不良反应减少均具有积极影响,且能够更好地促进患儿的生长和发育。

切勿轻视儿童抽动障碍

儿童发育行为门诊有时候会接待一些“行为异常”的孩子。这些孩子有着各种不同的“奇怪”表现:有的不停缩鼻子,有的眼睛,也有的箕肩膀、说脏话,还有的上课或睡觉时突然吼叫。家长说:“骂也骂了,打也打了,他还是管不住自己。这是不是神经或心理出了问题?”

儿童癫痫急性发作、怎么办

癫痫是小儿神经系统的常见病之一,是多种原因造成的慢性脑功能障碍,导致神经元过度同步放电,引起反复的、自发的、不可预测的癫痫发作,同时对患者的身体、认知、精神心理和社会功能产生不良影响。春夏是万物复苏的季节,孩子们跟随着大自然的脚步也逐渐活跃起来。周围环境、生活方式的改变,增加了癫痫急性发作的风险。那么在日常生活中,孩子们如何才能更好地控制疾病,家长又应该采取哪些措施来预防急性发作呢?下面带大家来具体了解一下。

癫痫患儿父母感知脆弱与患儿焦虑在父母社会支持与患儿生活质量间的中介效应分析

目的探讨癫痫患儿父母感知脆弱(PPCV)与患儿焦虑在父母社会支持与患儿生活质量间的中介效应。方法本研究为横断面研究。采用便利抽样法,选取2021年9月—2022年4月在上海市儿童医院神经内科门诊行视频脑电图检查的315例癫痫患儿及315名癫痫患儿父母为研究对象,采用一般资料调查表、感知脆弱程度量表(CVS)、社会支持评定量表(SSRS)、PROMIS父母报告版焦虑简表、健康相关生活质量量表(QOLCE-16)对患儿父母进行调查。采用Pearson相关性分析癫痫患儿生活质量与父母社会支持、PPCV、患儿焦虑的相关性;采用AMOS 22.0软件建立结构方程模型并分析变量间关系。本研究共发放问卷315份,回收有效问卷295份,有效回收率为93.7%。结果 295名癫痫患儿父母的SSRS得分为(40.75±10.24)分、CVS得分为(8.08±4.84)分、PROMIS父母报告版焦虑简表得分为(16.40±5.98)分、QOLCE-16得分为(72.01±15.43)分。父母社会支持与PPCV、患儿焦虑均呈负相关(P均<0.01),PPCV、患儿焦虑与患儿生活质量均呈负相关(P均<0.01),父母社会支持与患儿生活质量呈正相关(P<0.01)。PPCV与患儿焦虑在父母社会支持与患儿生活质量间起中介作用(P<0.01),父母社会支持对患儿生活质量的直接效应与间接效应分别为0.301、0.205。结论父母社会支持可直接影响患儿生活质量,也可通过PPCV和患儿焦虑间接影响患儿生活质量。临床护理工作者应对癫痫患儿及其父母给予更多的关怀与支持,帮助其加深对疾病的认知,减轻PPCV与患儿焦虑水平,从而改善癫痫患儿生活质量。

宝宝发热抽搐,爸妈担"惊"受怕

近期各种病毒流行,感染者中有不少小朋友,多表现为高热反复,服用退热药物后也很难消退,引得宝爸宝妈们十分担心,不停地给宝宝测量体温,看着体温计显示的38℃以上的温度直皱眉,更有部分宝宝出现了抽搐的情况,真是吓坏了宝爸宝妈们。

癫痫患儿焦虑抑郁情绪评估量表及应用现状

癫痫患儿焦虑抑郁患病率较高,且发病有增长趋势,严重影响患儿的生活质量、学习能力、心理发育等多个方面,应引起足够的重视。目前临床评估癫痫患儿焦虑抑郁情绪量表多种多样,现阶段对癫痫患儿焦虑抑郁情绪的测评量表的统一研究较少,本文对癫痫患儿焦虑抑郁情绪的现状、相关因素、评估量表及应用现状进行综述。

患儿父母感知脆弱的概念分析

目的分析并阐明患儿父母感知脆弱的概念内涵。方法系统检索中国知网、万方数据库、维普数据库、中国生物医学文献服务系统、PubMed、CINAHL、Embase、Web of Science数据库中与患儿父母感知脆弱相关的研究,检索时限为建库至2022年3月,依据纳入标准筛选文献,应用Rodgers演化概念分析法对文献进行分析。结果共纳入33篇文献。患儿父母感知脆弱包括4个概念属性:患儿与父母相互影响、曾经历或正处于创伤性事件、目前患儿处于健康或稳定状态、父母及患儿出现负性的心理反应及行为表现。其先决条件及影响因素包括患儿及父母因素、医院因素、社会因素;危害包括影响患儿健康成长、降低父母照顾能力、浪费医疗资源;测量指标为患儿父母感知脆弱水平、父母保护程度等。结论通过概念分析明确了患儿父母感知脆弱的概念属性,研究者可结合患儿父母感知脆弱的内涵,对该现象进行全面、深入的研究。

基于岗位胜任力的儿科癫痫专科护士培训方案的构建

目的:构建基于岗位胜任力的儿科癫痫专科护士培训方案,用于指导儿科癫痫专科护士培训,为儿科癫痫专科护士培养与发展提供参考标准。方法:2019年2—8月通过文献回顾,以胜任力理论模型为理论依据,经专家小组讨论、通过德尔菲专家函询法构建儿科癫痫专科护士培训方案。结果:2轮专家函询的问卷有效回收率均为100%;专家权威程度系数为0.84;第2轮专家意见协调系数为0.716(P<0.01)。最终确定的培训方案包括一级指标6个、二级指标20个、三级指标72个。结论:基于岗位胜任力构建的儿科癫痫专科护士培训方案科学合理、内容全面,专业特色突出,实用性较好,为儿科癫痫专科护士培训提供了参考。

SCN2A基因介导的癫痫及其治疗研究进展

SCN2A(sodium channel,voltage-gated,typeⅡ,alpha)基因编码的神经元电压门控钠通道Na V1.2是中枢神经系统表达的四个钠通道类似物之一,参与一系列神经元动作电位的启动和传导。SCN2A基因的功能障碍与多种神经发育障碍性疾病相关,被认为是婴儿期癫痫、孤独症谱系障碍和智力障碍的重要原因之一,其基因突变类型和临床表型之间有很强的相关性,通过改变其编码的钠通道功能可以缓解癫痫发作。该文就近年来对SCN2A基因介导的癫痫的相关研究进行阐述,并总结其临床特征,为治疗提供了新思路。

共济失调性毛细血管扩张症的研究进展

共济失调性毛细血管扩张症(ataxia-telangiectasia,AT)系常染色体隐性遗传病,为共济失调性毛细血管扩张症致病基因(ataxia-telangiectasia mutated,ATM)突变所致,ATM基因编码丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶,系磷酸肌醇3-激酶相关激酶家族成员,在DNA的修复中起到重要的作用。ATM基因包括66个外显子,突变形式复杂,包括无义突变、错义突变、剪切位点突变、插入和缺失等。临床表现为进行性小脑萎缩和共济失调、眼球运动障碍、毛细血管扩张、肌张力障碍、易患肿瘤、免疫功能缺陷及对射线敏感等,目前对于出现的临床表现可予支持治疗,但无特异根治手段。AT早期常被忽略,作为儿科医师,对于早期的共济失调,我们需重视,尽早进行基因检测,避免射线暴露。

癫痫中的变色龙

大部分家长谈及儿童癫病发作,就会不由自主地想到口吐白沫、四肢抽搐的画面。殊不知,其实癫痫有很多种发作形式,有的小朋友可能会突然出现动作停止、发呆,或突然出现攻击行为、恐慌,又或是听见特殊的声音闻到异常气味,等等。这些发作形式很容易被家长误认为是孩子们的“故意行为”,而被忽视,进而对孩子健康造成严重的影响。