ATG-F治疗儿童再生障碍性贫血疗效研究

目的探索抗人T-细胞兔免疫球蛋白（ATG-F，德国Fresenius）治疗儿童再生障碍性贫血（简称再障）的临床疗效。方法采用ATG-F联合环孢菌素A（CSA）的联合免疫抑制疗法（IST）治疗儿童再障共31例，其中极重型再障（VSAA）4例，重型再障（SAA）16例，依赖输血型非重型再障（NSAA）11例。实施ATG相关不良反应综合防治措施，并动态监测ATG—F治疗期间与治疗后外周血淋巴细胞绝对计数（ALC）。结果参照国际Camitta再障疗效标准，总有效率为71．0％（22／31例），其中SAA／VSAA和NSAA的总有效率分别为65．0％（13／20例）和81．8％（9／11例），总有效率差异无显著性。ATG—F相关类过敏反应、血清病和感染等不良反应发生率分别为35．5％（11例）、32．3％（10例）和16．1％（5例），均得以及时控制，无治疗相关死亡。动态监测显示，ATG—F治疗期间ALC下降幅度达到70％～80％，并可持续较长时间，直至治疗后90d仍未恢复到治疗前ALC计数水平的50％。结论本研究显示，ATG-F通过大幅度清除ALC以达到抑制异常T细胞之效应，治疗儿童再障疗效显著；采用审慎实施与防护措施，可有效防治ATG相关不良反应。ATG—F可以作为儿童再障IST治疗的ATG剂型选择之一。

儿童缺铁与免疫功能损害相关性及其防治研究进展

近年来,虽然我国儿童的总体健康水平已得到明显改善,但近期流行病学调查资料显示,儿童铁缺乏症（iron deficiency,ID）和缺铁性贫血（iron deficiency anemia,IDA）的发病率仍然分别高达40.3%和7.8%。儿童ID不仅可导致IDA,也可导致免疫功能缺陷或下降。例如,近年国外学者研究结果显示,ID和IDA与儿童反复呼吸道感染（recurrent respiratory tract infection,RRTI）存在明显相关性,但国内罕见类似报道,

儿童免疫性血小板减少症发病机制与诊治研究进展

免疫性血小板减少症（immune thrombacytopenia,ITP）是较为常见的出血性疾病之一,儿童期多为原发性ITP（primary,ITP）。虽然ITP的原发病因尚未最终明确,但目前对于ITP的免疫介导病理机制研究已有较大进展,尤其是在儿童ITP的诊断分型标准、临床治疗原则和疗效评价等方面,国际上已基本达成共识。

免疫性血小板减少症的细胞免疫致病机制研究最新进展

免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)是儿童期常见血液病之一,约占出血性疾病的25%~30%[1]。ITP是因多种已知或未知病因作用下,体内产生血小板自身抗体导致血小板破坏,以及骨髓巨核细胞分化成熟障碍所致血小板生成减少,从而出现外周血小板计数下降并伴有不同程度出血倾向[2]。既往认为ITP与其他自身免疫性疾病相似,属于体液免疫异常疾病[3-5]。但随着研究的不断深入,目前发现ITP的免疫异常发病机制,在始动和进展阶段,以及免疫调节过程中,均有细胞免疫机制参与[6-8]。因此,有关ITP与T细胞亚群分布与功能、细胞因子水平异常及其相互作用等关系,是目前ITP领域研究热点,并已获显著进展与成果[9-13]。本文对近3~5年内有关ITP细胞免疫发病机制的国内外文献报道进行综述,以供同行参考,并为进一步深入研究ITP病因机制和探索新的有效治疗靶点,提供理论依据。

儿童再生障碍性贫血的病因及流行病学研究进展

儿童再生障碍性贫血(简称再障)是由多种原因引起的骨髓造血功能减低或衰竭,导致全血细胞减少的综合征,临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染,重型和极重型再障患儿常因严重感染或颅内出血引起死亡。再障的发病机制复杂,涉及造血微环境异常、造血干细胞/祖细胞缺陷和免疫功能障碍。

极低出生体重儿贫血的研究进展

极低出生体重儿（very low birth weight infant,VLBWI）是指出生体重在1000~1499g的新生儿,中华儿科学会新生儿学组2005年报道我国VLBWI的发生率为0.69%,随着围生期医学及新生儿学科的发展,我国VLBWI的发生率逐年升高。

SAMHD1在白血病中的研究进展

不育-α-基序结构域和组氨酸/天冬氨酸残基双联体结构域包涵蛋白1(sterile alpha motif and histidine/aspartic acid domain containing protein 1,SAMHD1)是由真核生物SAMHD1基因编码,由626个氨基酸组成的蛋白,总长度1878bp[1],该蛋白主要包含N-端核定位信号区(NLS)、不育α基序(SAM)结构域、组氨酸/天冬氨酸残基(HD)结构域、T592磷酸化位点以及C-端可变区(Vpx结区)[2]。在灵长类哺乳动物中广泛表达,存在于细胞核、细胞膜及细胞液等部位。SAM结构域主要参与蛋白与蛋白的相互作用、蛋白与核酸间信号传导、转录调节作用,HD结构域包含组氨酸/天冬氨酸两种氨基酸,具有脱氧核苷三磷酸水解酶(dNTPase)及核糖核酸酶(RNase)活性[3]。

雾化吸入布地奈德治疗儿童肺炎支原体感染后慢性咳嗽的临床疗效

目的探讨雾化吸入布地奈德治疗儿童肺炎支原体感染后慢性咳嗽的疗效及其对睡眠质量的改善情况。方法将2016年6月至12月上海市同济医院（同济大学附属同济医院）收治的肺炎支原体感染后慢性咳嗽患儿100例随机分为布地奈德组和阿奇霉素组。布地奈德组给予布地奈德雾化吸入治疗：1mg/次，2次／d，连续3d，3d后为1次／d，共7d；阿奇霉素组予阿奇霉素治疗：口服阿奇霉素10mg/（kg·d），共3d。对2组患儿进行疗效及夜间睡眠评分比较。结果布地奈德组布地奈德治疗后第3、7、14天咳嗽治愈率分别为8．0％（4／50例）、32．O％（16／50例）、38．0％（19／50例），均显著高于阿奇霉素组[0（0／50例）、4．O％（2／50例）、6．0％（3／50例）]，差异均有统计学意义（X^2=4．167、13．279、14．918，均P〈0．05）；布地奈德组布地奈德治疗后第3、7、14天咳嗽好转率分别为28．0％（14／50例）、28．0％（14／50例）、26．O％（13／50例），均显著高于阿奇霉素组[10．0％（5／50例）、10．0％（5／50例）、8．0％（4／50例）]，差异均有统计学意义（X^2=5．263、5．263、5．741，均P〈0．05）。布地奈德组治疗后第3、7、14天睡眠恢复正常的比率[8．O％（4／50例）、32．O％（16／50例）、42．0％（21／50例）]及好转率[30．0％（15／50例）、30．0％（15／50例）、30．0％（15／50例）]均显著高于阿奇霉素组[0（0／50例）、4．0％（2／50例）、6．0％（3／50例），12．0％（6／50例）、12．0％（6／50例）、10．0％（5／50例）]，差异均有统计学意义（均P〈0．05）。结论雾化吸入布地奈德可有效治疗儿童肺炎支原体感染后慢性咳嗽，并显著改善患儿的睡眠质量。肺炎支原体感染后慢性咳嗽可能与非特异性炎症所致呼吸道高反应性有关，治疗上应选择吸入激素治疗，而非继续抗感染治疗。