1例血液肿瘤患者PICC置管后6小时发生血栓性堵管的原因分析和处理措施

经外周静脉穿刺的中心静脉导管(PICC)在血液肿瘤患者中应用广泛,同时PICC的应用可能导致多种并发症的发生,其中血栓性堵管是临床上最常见的并发症之一。血液肿瘤患者发生血栓性堵管的原因有多种,采取合理的预防措施是防止发生血栓性堵管的关键。本研究旨在探讨1例短时间内发生血栓性堵塞的血液肿瘤患者的发病原因和处理方法,期待为临床护理工作提供借鉴。

血清铁蛋白与骨髓增生异常综合征危险度分层和预后的关系分析

目的 探讨血清铁蛋白水平在骨髓增生异常综合征（MDS）患者中危险度分层及预后评估的临床意义。方法 对41例初诊MDS患者和30名健康对照者采用电化学发光免疫法测量血清铁蛋白（SF）,观察MDS患者SF水平及与国际预后评分系统（IPSS）的关系。对MDS患者进行随访,根据铁蛋白水平和IPSS评分的数值绘制ROC曲线,并将患者分组分为相对低危组（SF〈577ng/m L）和相对高危组（SF≥577ng/m L）,比较两组间白血病转化率和生存时间。结果 MDS组患者铁蛋白水平明显高于健康对照组（P〈0.05）,相对低危组与相对高危组之间铁蛋白水平差异有统计学意义（P〈0.05）,随访的39位患者中共12人转化为急性白血病,两组转化率分别为10.5%和45.5%,向白血病转化的中位时间分别为18.5（4~46）个月和30.0（6~48）个月,差异有统计学意义（P〈0.05）,两组间生存时间差异无统计学意义（P〉0.05）。结论 铁蛋白在MDS患者中高于正常水平,初诊未输血的患者存在铁过载,高危类型MDS患者的SF水平较高,SF水平与其不良预后有一定的相关性。

成人急性淋巴细胞白血病的诊疗进展

急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)是一种常见的恶性血液疾病。虽然成人ALL患者在诱导缓解治疗后完全缓解率可达80%以上,但大多数患者最终出现复发,长期生存率低。本研究对近年来成人ALL诊疗的进展进行综述,为成人ALL患者的诊疗提供参考和依据,以进一步改善该类患者的生存质量。

多形性母细胞型套细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨多形性母细胞型套细胞淋巴瘤(blastic variant of mantle cell lymphoma,BV-MCL)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。方法对1例颈部淋巴结多形性BVMCL行光镜观察、免疫组化和FISH检测,并复习相关文献。结果患者男性,72岁。光镜检查显示肿瘤细胞弥漫生长,由中等大细胞和大细胞混杂组成,多型性明显,部分细胞核形状不规则,可见核裂,染色质较细腻,可见小核仁,核分裂象多见。免疫表型:p53强阳性,CD20、Cyclin D1均阳性,CD5、CD43少量阳性,BCL-6、CD10、MUM1、TdT均阴性,Ki-67增殖指数为80%。FISH检测IGH/CCND1融合基因阳性。结论多形性BV-MCL是套细胞淋巴瘤的一种变型,比较少见。需与弥漫性大B细胞淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤等相鉴别,免疫组化标记Cyclin D1和IGH/CCND1融合基因检测阳性可确诊。

PDCA循环管理应用于疼痛护理文书记录的效果评价

目的探讨PDCA循环管理工具在疼痛护理文书记录过程中的应用效果。方法根据PDCA循环管理方法,建立护理文件书写检查小组、明确小组成员职责、准备相关材料并对护士进行针对性培训、修订完善护理文件书写标准。以护理文件书写三级质量控制小组督查的方式对实施PDCA循环管理前后疼痛护理记录单的主要问题点发生频次、主要问题点发生率、疼痛护理记录单错误率进行统计学分析。结果实施PDCA循环管理后,医院疼痛护理记录单的主要问题点发生频次、主要问题点发生率、疼痛护理记录单记录错误率均有所下降(P<0.05)。结论应用PDCA循环管理能够有效降低疼痛护理文书记录的错误率,进而提高护理文件书写整体质量。

急性白血病化疗患者口腔溃疡的影响因素及防护干预进展

本文对急性白血病化疗患者口腔溃疡的影响因素及防护干预措施进行综述,以期为以改善和提高急性白血病化疗患者的口腔健康提供参考。

原发性高嗜酸粒细胞增多症患者基因突变检测

目的:通过检测原发性高嗜酸粒细胞增多症患者FGFR1、FLT3、MPL及JAK2基因突变的情况,初步探讨其在该疾病发病机制中的作用及对病情严重程度和患者预后的影响。方法:应用直接测序法检测原发性高嗜酸粒细胞增多症患者是否存在FGFR1基因、FLT3基因、MPL基因和JAK2基因的突变。结果:在1例临床症状严重且治疗无效的患者检测到FLT3基因酪氨酸激酶活性区域新的缺失突变,该突变导致编码区提前结束;在19例患者中发现了FGFR1基因新的单核苷酸多态性(SNP)位点,该SNP导致2个氨基酸的缺失;未检测到MPL基因和JAK2 V617F基因突变。结论:FGFR1基因6个碱基的缺失(1014_1019del AACAGT)是原发性高嗜酸粒细胞增多症患者的非同义SNP(nsSNP)位点。FLT3基因的缺失突变可能与恶性临床特征和不良预后有关。

蛋白酪氨酸磷酸酶1B与血液系统肿瘤关系研究进展

酪氨酸磷酸化是一种重要的调节细胞进程和维持稳态的翻译后修饰,酪氨酸磷酸化的异常改变常与疾病发生如代谢障碍、肿瘤和心血管疾病等密切相关.蛋白酪氨酸磷酸酶（PTP）是在细胞增殖和信号转导过程中调节蛋白酪氨酸残基磷酸化水平的酶家族.目前研究发现人类共有1 12种PTP,其中蛋白酪氨酸磷酸酶1B（PTP1B）是该家族中研究最热、最清楚的成员之一.近年来,PTP1B作为一种积极参与肿瘤发生的酶,引起了广泛关注.现就PTP1B与血液系统肿瘤关系的研究进展进行综述.

成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗中国指南2021年版解读(Ph阴性,非复发难治部分)

急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)是一种常见的恶性血液疾病,占所有白血病的10%,其中成人ALL发病率为0.69/10万。近年来成年ALL发病率呈逐年上升趋势,并越来越受到关注。虽然初治成人ALL患者在多药联合化疗后完全缓解(complete remission,CR)率可达80%以上,但大多数患者最终出现复发,5年的长期生存率仅有20%~40%。近10余年来.

淋巴样增强结合因子1蛋白表达在淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴细胞白血病中的诊断及鉴别诊断研究

目的研究淋巴样增强结合因子1(LEF1)蛋白在淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴细胞白血病(LBL/ALL)和小B细胞淋巴瘤中的表达,探讨其在LBL/ALL病理诊断及鉴别诊断中的价值。方法收集2012年1月至2019年12月上海市同济医院就诊及会诊的53例LBL/ALL石蜡组织标本,采用免疫组织化学法检测LEF1、末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)蛋白表达,比较LEF1和TdT诊断的特异度、灵敏度。检测小B细胞淋巴瘤包括慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、边缘区B细胞淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症/淋巴浆细胞淋巴瘤共77例LEF1蛋白表达,比较LBL/ALL与各亚型小B细胞淋巴瘤LEF1蛋白表达差异。单因素分析LEF1蛋白表达与LBL/ALL患者总生存与无进展生存的相关性。结果LBL/ALL中LEF1蛋白表达阳性率为100%(53/53),中位值90%;TdT阳性率为84.9%(45/53;T-LBL/ALL为78.1%,B-LBL/ALL为95.2%),中位值80%;LEF1和TdT阳性率及中位值差异均有统计学意义(P值分别为0.008,0.001)。CLL/SLL LEF1蛋白表达阳性比例为14/18,中位值45%;滤泡性淋巴瘤(0/16)、套细胞淋巴瘤(0/16)、边缘区B细胞淋巴瘤(0/19)、华氏巨球蛋白血症/淋巴浆细胞淋巴瘤(0/8)LEF1蛋白均为阴性。B-LBL/ALL与小B细胞淋巴瘤比较,LEF1阳性率有显著差异。本组LBL/ALL病例中位随访时间16个月,LEF1蛋白表达与LBL/ALL总生存和无进展生存差异无统计学意义。结论LEF1免疫组织化学检测诊断LBL/ALL有很高的灵敏度和较好的特异度,与TdT联用可提高LBL/ALL诊断率。

应用二代测序技术分析急性髓系白血病患者基因突变及其对预后的影响

目的应用二代测序技术(NGS)分析急性髓系白血病(AML)患者的突变基因谱,讨论基因突变在疾病预后分层中的价值。方法分析2014年1月1日到2017年12月31日间在上海7家综合性医院血液科收治的新诊断的AML(除外急性早幼粒细胞白血病)患者的临床资料。抽取患者的骨髓液,提取RNA和DNA后,应用白血病融合基因和髓系相关基因突变组套进行检测。分析白血病融合基因和基因突变检测结果,比较不同年龄组和不同染色体核型组的患者情况。Kaplan-Meier曲线用于患者生存分析。结果共纳入453例初诊AML患者,男女比例1.2∶1,中位年龄49.5(11~85)岁。其中289例患者共检测到了540个突变/融合基因,132例(29.1%)患者存在2个及以上的突变/融合基因。发生频率在10%以上的突变/融合基因有:NPM1突变12.8%,ETO 11.92%,TET2突变11.04%,以及WT1过表达者占10.6%。50岁以上的患者发生与表观遗传修饰相关的基因突变频率较高,ASXL111.93%,DMNT3A 13.99%,IDH1/IDH26.58%,TET213.17%。其中DMNT3A突变发生频率是50岁以下患者的3倍以上(P=0.017)。本研究中,低危核型组患者基因突变发生比例低。中危核型组中,NPM1、TET2、FLT3-ITD、DNMT3A、ASXL1、CEBPA双突变等都有较高的发生频率。高危核型组中ASXL1、TET2、DNMT3A、PHF6突变发生频率在10%以上,其中ASXL1和PHF6突变率明显高于低危和中危核型组(P<0.05)。正常核型AML(NK-AML)患者254例(占56%),其中伴有表观遗传修饰相关基因突变的患者56例,该组患者中位总生存期(OS)较无相关基因突变组患者短,中位无白血病生存期(LFS)差异无统计学意义。年龄大于50岁且有表观遗传修饰基因突变的NK-AML患者,其中位OS 12个月,中位LFS 10个月,而无相关基因突变的患者中位OS和LFS分别为18个月和12个月。结论不同年龄组和不同核型分组的AML患者基因突变发生频率有差异。>50岁的AML患者表观遗传修饰基因发生突变的频率高于≤50岁者。年龄>50岁且伴表观遗传修饰基因突变者总生存期短,预后差。