小儿先天性胆管扩张症囊肿内胆汁酸盐的LC—MS／MS分析

目的探讨小儿先天性胆管扩张症囊肿内胆汁中胆汁酸谱的特点及其意义。方法通过建立人类已知的全部15种胆汁酸改良的液相色谱串联质谱定量检测方法，以我院2002年10月至201）4年6月收治小儿先天性胆管扩张症（CBD）16例为研究对象，其中男11例，女5例，年龄11～134个月，平均（44．8±24．6）个月，术前B超和（或）CT、术中胆道造影确诊为先天性胆管扩张症。对16例先天性胆管扩张症囊肿内胆汁进行胆汁酸定量检测。结果先天性胆管扩张症囊肿内总胆汁酸的浓度与对照组比较明显降低，组成胆汁酸谱的各种胆汁酸与对照组比较相应减少，未见致癌性胆酸浓度增高，儿童胆汁中甘氨熊脱氧胆酸含量较高，总胆汁酸的降低与肝纤维化程度呈正相关。结论先天性胆管扩张症患儿存在胆汁酸代谢异常，可能与肝脏继发性损伤程度有关，异常的胆汁酸谱可能与胆结石的发生相关。

小儿先天性胆管扩张症血清胆汁酸谱的初步分析

目的探讨小儿先天性胆管扩张症血清胆汁酸谱的特点及其意义。方法建立人类已知全部15种胆汁酸液相色谱串联质谱定量检测方法,对15例先天性胆管扩张症患儿术前及术后1周、10例术后1年的空腹血清进行胆汁酸定量检测。结果患儿术前血清总胆汁酸(TBA)、牛黄胆酸(TC)和脱氧胆酸(DC)浓度异常升高,而胆酸(CA)、鹅脱氧胆酸(CDC)和熊脱氧胆酸(UDC)浓度降低;术前血清牛黄型胆汁酸和DC的百分含量升高,牛黄型和甘氨型胆汁酸比值(T/G)升高,而UDC百分含量下降。肝纤维化较重组患儿TBA和DC浓度以及DC百分含量高于轻度组。这些异常在根治术后1年内逐渐恢复正常。结论先天性胆管扩张症患儿存在血清胆汁酸谱异常,可能与继发性肝脏损伤程度有关。根治术后这些异常的恢复需较长时间。