指突状树突状细胞肉瘤诊治探讨

目的:探讨树突状细胞肉瘤的临床特征、诊断、治疗和预后。方法:对1例指突状树突状细胞肉瘤进行临床病理特点分析,CHOP(环磷酰胺、表阿霉素、长春地辛、地塞米松)方案化疗并观察疗效,复习文献总结国内树突状细胞肉瘤诊治情况。结果:临床表现为全身淋巴结肿大,颈部呈巨大肿块,两肺弥漫性微小结节,伴盗汗、轻度贫血。病理结果示淋巴结结构破坏,瘤细胞成梭形,形成束状,交错状排列。免疫组化S-l00(+)、Vimentin(+)、Fascin(+)、Lyso(+)、Ki-67(+),部分肿瘤细胞CD68(+)。经CHOP方案化疗后达到部分缓解。Langerhans细胞肉瘤罕见,呈高度恶性表现,常累及多个器官,目前国内仅3例报道。指突状树突状细胞肉瘤国内共报道6例,年龄19～41岁(中位33岁),颈部淋巴结好发,手术后无病生存时间2～15月(中位10月),18月总生存率40%(2/5)。滤泡树突状细胞肉瘤18例,年龄16～63岁(中位37岁),发病部位1/3以上在结外,无病生存时间5～72月(中位11.5月),18月总生存率100%(6/6)。结论:树突状细胞肉瘤诊断依赖病理和免疫组化;治疗尚需规范,可采取手术、放疗、化疗相结合的方案。