神经生长因子和神经系统疾病

神经生长因子和神经系统疾病吴晓华，郑惠民自本世纪初Ｌｅｖｉ－Ｍｏｎｔａｌｃｉｎｉ和Ｈａｍｂｕｒｇｅｒ［１］发现神经生长因子（ｎｅｒｖｅｇｒｏｗｔｈｆａｃｔｏｒ，ＮＧＦ）以来，又相继发现了一组与ＮＧＦ相似的物质，即脑源神经营养因子（ｂｒａｉｎ－ｄｅｒｉ...

亚急性联合变性14例分析

目的 研究亚急性联合变性 (subacute com bined degeneration of the spinal cord,SCD)的病因、临床表现、血液和影像学改变。方法 对 4年间收治的 6例及国外同期报道的 8例 SCD患者的原始资料进行回顾性分析。结果 除血清维生素 B1 2 缺乏外 ,叶酸缺乏、NO麻醉、普通变异型免疫缺陷综合征以及血液中出现异常载钴胺蛋白也是发病原因。首发症状多为末梢型周围神经病 ,脊髓损害以后索最明显 ,侧索中锥体束、脊髓小脑束、脊髓丘脑束均可受累。脑及脊髓 MRI呈现白质脱髓鞘改变。结论 了解 SCD的病因、临床特征及 MRI表现对本病的及早诊治很有帮助。

第一代Matrix弹簧圈治疗颅内动脉瘤的安全性及中长期随访结果分析

目的分析第一代Matrix可吸收聚合物涂层弹簧圈(简称Matrix)治疗颅内动脉瘤的安全性,及中、长期随访结果的影响因素。方法回顾性研究,本中心2003年5月至2005年7月75例使用Matrix栓塞颅内动脉瘤患者(79枚动脉瘤)。其中造影复查患者34例(35枚动脉瘤),平均随访时间12.5个月。根据复查结果对年龄、性别、动脉瘤最大径、瘤颈宽度、使用支架辅助、Matrix长度比例进行COX模型分析。结果Matrix相关的手术并发症率为13.3%,使用Matrix术后动脉瘤总复发率为11.4%,辅助支架治疗的大型动脉瘤的复发率为40%,未致密栓塞的动脉瘤中61.1%发生进一步栓塞。无统计学结果可证明年龄、性别、动脉瘤最大径、瘤颈宽度、支架辅助、Matrix占栓塞弹簧圈长度比例等因素影响Matrix栓塞动脉瘤的中长期预后。结论Matrix治疗颅内动脉瘤安全、有效,结合支架辅助技术可能会降低大型动脉瘤的复发率。Matrix弹簧圈有促进动脉瘤愈合的倾向,建议尽可能改善动脉瘤的血流动力学状况,此举将有利于动脉瘤长期愈后。Matrix弹簧圈的长期确切效果有待进一步随访观察及进行大样本的随机对照研究。

短暂性脑缺血发作患者与MRA、UCG和DSA

目的 短暂性脑缺血发作是发生脑梗死的独立危险因素 ,颅内、外血管动脉粥样硬化、斑块、继而狭窄日益受到重视。方法 2 8例确诊为颈内动脉系统TIA病人 ,于 1～ 7d内进行UCG、MRA检查 ,12例病人DSA检查。结果 动脉硬化斑块毛糙者 12例 (4 1.6 % ) ,血管狭窄 5例 (19.4 % )。 5 9%的病人存在颈部或者颅内血管狭窄 ,5例动脉狭窄病人进行血管内支架成形术 (8.3% )。结论 UCG、MRA、DSA能提示动脉硬化、血管狭窄、血流量的变化和内膜、中膜增厚等。

发作性运动诱发性运动障碍4例分析

目的探讨发作性运动诱发性运动障碍（ＰＫＤ）的临床特点及其诊断。方法分析４例ＰＫＤ患者的临床资料。结果４例患者均属散发性，发作年龄８～１５岁，由运动触发发作性随意运动障碍，发作时间短，１０～３０秒钟，不伴意识障碍，对苯妥因钠、卡马西平治疗有效。结论本病诊断不难，但需与继发性运动诱发性运动障碍、发作性非运动诱发性运动障碍。

中风高危个体与胰岛素抵抗

１９９０～１９９３年对全国２４个不同中风发病地区６２万框架人群中４０岁以上的１２万余人进行中风危险因素研究。结果揭示，中风高危个体具有高血压、高血糖、高胰岛素、高Ｃ－肽、肥胖、高载脂蛋白Ｂ、低血糖／胰岛素比值、低血糖／Ｃ－肽比值、低载脂蛋白Ａ１、低载脂蛋白Ａ１／Ｂ比值等特征。这些结果均为胰岛素抵抗的表现。各种中风危险因素通过胰岛素抵抗而联结在一起。

中性粘多糖对急性缺血性脑水肿作用的实验研究

本实验运用放射免疫测定法和密度梯度法观察了中性粘多糖对蒙古种沙土鼠缺血脑皮层中精氨酸加压素免疫活性物质(ir-AVP)和脑皮层比重的影响。结果显示:脑缺血前10天,每天以胃管给予不同剂量的中性粘多糖(20mg/kg,40mg/kg,80mg/kg)能不同程度地抑制缺血脑皮层中ir—AVP的产生,缺血性脑水肿也相应的改善,且呈剂量依赖关系,为该药治疗缺血性脑血管病提供了新的理论依据。

强直性肌营养不良患者及家系成员基因的三核苷酸重复数检测

探讨强直性肌营养不良（ＤＭ）患者及家系成员三核苷酸重复数ＣＴＧ（胞嘧啶、胸腺嘧啶、鸟嘌呤）的变化。方法用聚合酶链反应（ＰＣＲ）扩增及ＤＮＡ杂交法对５例临床诊断ＤＭ患者及其中３个家系的其他１１名成员和１名正常人进行了ＤＭ基因的ＣＴＧ重复数的测定。结果１名正常人ＣＴＧ三核苷酸重复数是３０个，５例ＤＭ病人均在８５个以上，其中２例在１６０５个以上，明显高于正常人ＣＴＧ重复数，而且ＣＴＧ重复数与临床症状轻重有关。１１名家系成员中除２名正常外，余９例ＣＴＧ拷贝数均超过正常范围，此９例据此诊断为ＤＭ。结论ＤＭ基因诊断与其临床诊断相一致，而且该基因诊断可早期发现ＤＭ家系中无临床症状的ＤＭ患者，也可对临床可疑的ＤＭ患者进行鉴别诊断。

HLA-DQβ遗传多态与重症肌无力的易患性

目的探讨ＨＬＡＤＱβ对重症肌无力（ＭＧ）的遗传易患性。方法采用聚合酶链反应限制片段长度多态性（ＰＣＲＲＦＬＰ）法对３５例ＭＧ患者及５０名健康对照ＨＬＡＤＱβ链对应的ＨＬＡＤＱＢ１基因进行分型，并对患者组和健康对照组的ＤＱＢ１各等位基因频率和ＤＱβ氨基酸序列进行比较分析。结果ＤＱＢ１０２０１和ＤＱＢ１０３０２的频率在患者组中升高，其中两组的ＤＱＢ１０３０２的频率差异具有显著性意义（ＲＲ＝４．４１，Ｐ＜０．０５）；ＨＬＡＤＱβ氨基端５７位的丙氨酸在患者组中显著升高（ＲＲ＝５．１０，Ｐ＜０．００５），在伴有胸腺瘤的ＭＧ患者中差异更显著（ＲＲ＝５７．８８，Ｐ＜０．００１）。结论ＨＬＡＤＱβ５７位的丙氨酸表现对中国人ＭＧ的易患性，特别是在伴有胸腺瘤的ＭＧ患者。这种易患性的遗传基础为非极性的疏水氨基酸丙氨酸替换了带负电荷的极性氨基酸天冬氨酸。

低温对沙土鼠缺血侧海马CA1区氨基酸递质的影响

目的 观察低温对沙土鼠单侧脑缺血时氨基酸递质释放的影响。方法 予１８只雄性蒙古沙土鼠单侧颈内动脉钳夹３０分钟，随机分为常温和低温组，分别观察两组缺血侧海马部谷氨酸，甘氨酸和γ－氨基丁酸浓度变化。采用体内微透析和高效液相色谱法监测。结果 常温组脑缺血后谷氨酸和甘氨酸浓度明显升高，而低温组无明显上升；再灌注期常温组ＧＡＢＡ浓度迅速下降，而低温组ＧＡＢＡ长时维持在较高浓度。