脂肪母细胞瘤44例临床病理分析

目的 探讨脂肪母细胞瘤的临床、病理及预后。方法 对 4 4例脂肪母细胞瘤临床资料、病理切片和随访结果进行分析。结果 脂肪母细胞瘤 ,手术切除时的平均年龄为 (2 0 8± 14 6 )个月 ,患儿最大 5岁 ,男性多于女性。病变多发生于四肢、头颈部、腰背部及腋部。复发率 18 2 % ,弥漫型明显多于局限型。肿瘤最大径多为 3～ 7cm ,切面比脂肪瘤灰白。镜下见未成熟和成熟的脂肪组织小叶由丰富毛细血管、小静脉的狭窄纤维间隔分割 ,伴不同程度的黏液样基质。结论 脂肪母细胞瘤需与黏液脂肪肉瘤、纤维脂肪肉瘤和婴儿纤维性错构瘤相鉴别。脂肪母细胞瘤生物学行为完全良性 ,虽有局部复发 ,但从无转移及恶变 。

38例儿童Langerhans细胞组织细胞增生症临床病理观察

目的探讨儿童Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床特点、病理形态学及免疫表型特征,并分析其与预后的关系。方法分析38例儿童LCH的临床及病理资料,其中18例做了免疫组化染色。结果在38例儿童LCH中,单发为30例(占78·9%),多发为8例(占21·1%)。病变发生于骨组织34例(占89·5%)(其中1例伴有皮肤病变),发生于皮肤组织3例,发生于淋巴结1例。镜下病变主要由Langerhans细胞及嗜酸性粒细胞组成。免疫组化结果显示Langerhans细胞阳性表达CD1a为100%(13/13),S-100蛋白为88·2%(15/17),vimentin为90·0%(9/10),CD68为81·8%(9/11),Mac387为30·0%(3/10),lysozyme为40·0%(4/10),CK、EMA、CD45均阴性。结论儿童LCH最多发生于骨组织,在病理学上具有特殊的形态学表现以及免疫组化表型。疾病的预后与病理分型及临床分级有关。

婴儿纤维性错构瘤临床病理分析

目的探讨婴儿纤维性错构瘤的临床病理特征及预后。方法对13例婴儿纤维性错构瘤的临床资料、病理切片和随访结果进行分析。结果13例中,男性患儿11例(84.62%),发现肿块时平均年龄(6±4.9)个月,手术切除时平均年龄(14.1±9.6)个月。病损为皮下肿块,平均直径(3.6±1.7)cm,胸背部、头颈部为好发部位。镜下见错构瘤由梭形纤维成分、成熟脂肪组织及未成熟间叶细胞混合组成器官样结构。手术切除后局部复发率低。结论婴儿纤维性错构瘤需与婴儿纤维瘤病、弥漫性肌纤维瘤病、钙化性腱膜纤维瘤、神经纤维瘤、脂肪母细胞瘤、纤维脂肪瘤及纤维肉瘤、胚胎性横纹肌肉瘤等鉴别。手术切除是唯一的治疗方法。

儿童肾透明细胞肉瘤3例临床病理分析及文献复习

目的 探讨儿童肾透明细胞肉瘤的病理学特征及与预后的关系。方法 观察 3例儿童肾透明细胞肉瘤的组织学形态及免疫组化特征并复习有关文献。结果 患儿男性 2例 ,女性 1例 ,主要症状为肉眼血尿和腹部肿块。肿瘤主要由小圆、卵圆形细胞组成 ,核仁不清楚 ,核分裂象不定。肿瘤细胞排列成特殊的腺泡样结构和形成纤维血管间质支架更具有诊断价值。 3例Vim均呈弥漫性或灶性 (+) ,其他上皮性、肌源性、神经源性标记均为 (- )。3例随访 ,2例复发、转移、死亡 ;1例尚存活。结论 肾透明细胞肉瘤是发生于儿童的一种特殊的肾恶性肿瘤 ,临床与影像学表现无法与肾母细胞瘤等鉴别 ,诊断主要依据病理组织形态学分析和免疫表型的检测。

肠神经元性异常疾病的临床与病理

本文旨在从临床与病理学特点上对肠神经元异常疾病加以区分及认识。方法：回顾分析51例肠神经元异常性疾病的临床与病理，并对肛门直肠测压检查在诊断中的作用进行讨论。结果：所有患儿的临床表现均以便秘为主；其肛管压力明显高于正常对照组；根据病理学差异，肠神经元异常性疾病可分为4型：①肠神经元性发育异常；②神经节细胞减少症；③神经节细胞未成熟症；④神经元性发育不良。结论：肠神经元异常性疾病的诊断难以在临床上加以区别，肛门直肠测压的诊断价值亦较低，必需辅以病理检查方可明确。

先天性胃壁肌层缺损合并穿孔13例临床病理分析

先天性胃壁肌层缺损合并穿孔１３例临床病理分析上海市第二人民医院儿科金建敏上海第二医科大学附属新华医院病理科张忠德，殷敏智先天性胃壁肌层缺损合并穿孔是一种比较少见的消化道疾病。１９４３年首先由Ｈｅｒｂｕｔ描述。１９５０年Ｌｅｇｅｒ报告第一例手术成功。其...

子宫奇异型平滑肌瘤与平滑肌肉瘤的病理组织学及其鉴别诊断

子宫奇异型平滑肌瘤是子宫平滑肌瘤的一种特殊类型，其组织形态与平滑肌肉瘤相似。本文对１９８５～１９９５年本院收治及会诊的１３例病人进行回顾性分析，同时收集临床资料并进行了随访研究。１临床资料奇异型平滑肌瘤６例，年龄最小者３３岁，最大者５９岁，平均年龄４...

新生儿肺透明膜病的临床病理诊断分析

目的 提高新生儿肺透明膜病临床诊断的准确性。方法 回顾分析经尸检病理确诊的42例新生儿肺透明膜病的临床资料。结果 病理诊断和临床诊断相一致的30例(71.4％),不相一致的12例(28.6％);X线胸片检查,前者均为阳性,后者则全为阴性(P<0.01)。病理检查提示全部肺透明膜形成36例(85.7％),部分性肺透明膜形成6例(14.3％);前者胸片阳性29例,后者仅1例阳性(P<0.01)。结论 新生儿肺透明膜病临床表现多样,及时拍摄胸片对确诊和治疗新生儿肺透明膜病有重要意义。

66例小儿结核病尸检、活检病理与临床诊断对照分析

随着社会的进步,生活条件的改善,结核病的发病率有所降低,治愈率逐年提高。但仍有部分病例,因误诊而未能及时治疗,甚至死亡。现将本院儿科1958～1993年尸体解剖。以及1979～1993年活体组织检查病理诊断为结核病的病例,与原临床诊断对照,以了解主要误诊原因。 资料及方法 本组66例,尸检32例,其中男19例,女13例。年龄最大10岁,最小2个月。活检病例34例。

小儿炎性成肌纤维细胞瘤临床与病理分析

目的:探讨小儿炎性成肌纤维细胞瘤(IMT)临床病理特征和鉴别诊断。方法:对4例小儿IMT进行光镜和免疫组化染色观察。结果:4例均有较长时间的发热史,3例有反复腹痛发作史;年龄<7岁;肿瘤部位均位于腹腔大网膜及肠系膜;3例伴有贫血,血红蛋白(Hb)为101～105g/L;4例成肌纤维细胞瘤均为致密的梭形细胞型;免疫组化检查显示波形蛋白、平滑肌肌动蛋白、肌特异性蛋白阳性;肿瘤完整切除,随访4个月～2年无复发。结论:小儿IMT是一种罕见的软组织肿瘤,由增生的成肌纤维细胞和浸润的淋巴细胞、浆细胞组成。因其有局部浸润性生长和复发倾向的生物学特性,易与炎症性恶性纤维组织细胞瘤混淆,基质有黏液要与结节性筋膜炎鉴别,少细胞性纤维型与腹膜后纤维化和硬化性肠系膜炎等鉴别。IMT大多数发生在14岁以下。免疫组化和电镜对鉴别诊断十分重要。IMT预后良好,适当手术切除为宜,避免过度手术、放射治疗和强烈化疗。

感染相关性噬血细胞综合征的骨髓病理学改变

目的:探讨和分析感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)的骨髓病理学改变。方法:对4例IAHS患者的骨髓组织行病理组织学和免疫组织化学检查。结果:骨髓切片中可见大量特征性的吞噬红细胞的组织细胞,这些细胞在CD68、AACT、LYS染色中呈阳性表达。结论:病理组织学上,当骨髓中发现吞噬红细胞的组织细胞时提示有IAHS的可能。

小儿局灶节段性肾小球硬化53例临床病理分析

目的 :探讨小儿局灶节段性肾小球硬化 (FSGS)的病理特点及发病机制。方法 :对 5 3例肾穿标本进行光镜、电镜及免疫荧光检测。结果 :肾小球局灶节段性透明变性及间质泡沫细胞浸润在小儿原发性FSGS中是一个较为特征性的表现。原发性FSGS中 ,尖端病变一型预后良好。一部分轻微病变患者可能发展为FSGS。出现继发性FSGS则是预后不良的表示。结论 :区别原发性还是继发性FSGS对临床治疗。

尸检诊断为肺炎患儿的临床与病理分析

为提高小儿肺炎的诊断率、治愈率,和降低死亡率,总结了1990年～1997年间尸检诊断具有肺炎的62例患儿,其中误诊和漏诊占33.9％(21/62例),21例中因肺炎死亡者占57.1％(12/21例)。故临床工作中,除积极治疗原发病外,不能忽略对肺部感染的诊治。

30例男性乳腺疾病病理分析

乳房是位于胸前体表的对称器官,其对女性的生育、哺乳等生理状态有着密切关系,女性乳房疾病易于及早发现并作出及早的诊治。而男性乳腺疾病历来多被忽略,而笔者对本院1958年开院以来30例男性乳腺疾病的研究证实:男性乳房疾病其病种繁多,良恶性参次,其也应受到临床重视。现报告如下:1 材料与方法 收集本院1958年开院至今男性乳腺疾病共30例,发病年龄7～79岁。标本用10%甲醛固定,常规取材,石蜡包埋、切片,HE染色,用光镜观察。其病理诊断以WHO乳腺肿瘤的组织学分类为标准。

同一机体发生二种以上恶性肿瘤的临床病理分析

作者主要探讨同一机体发生二种以上恶性肿瘤的病理改变以及发生机理。本文收集我院20年来3例首次诊断为淋巴瘤、癌、内瘤经放射及化学治疗又在其他部位出现第二种肿瘤的病例，常规染色及免疫酶标(LSAB)法标记并复习文献，认为其发生机理与病毒、电离辐射、免疫功能低下或失调有关。

bcl-2,bax,Ki-67在胃癌中的表达及意义

目的 探讨bcl 2 ,bax,Ki 6 7在胃癌中的表达及意义。方法 采用免疫组织化学SP法检测bcl 2 ,bax ,Ki 6 7在胃癌中的表达。结果 bcl 2在胃癌中的阳性率为 2 1 43%(15 / 70 )。与非肿瘤胃粘膜相比 ,bax在胃癌中的表达显著下降 (P <0 0 1)。Ki 6 7指数随浸润深度的增加而增高。有淋巴结转移胃癌的Ki 6 7指数显著高于无转移者。结论 bcl 2的异常表达可能对胃癌特别是肠型胃癌的发生有重要作用。bax表达的显著下降可能与胃癌对化疗的反应差异有关。Ki 6 7的表达对胃癌的进展程度及其预后的评估有一定意义。

乳腺癌特异基因1在乳腺癌表达的意义

目的 检测乳腺癌特异基因 1(BCSG1)在乳腺癌中的表达 ,评价其表达与乳腺癌临床病理因素的相关性。方法 利用逆转录 聚合酶链反应 (RT PCR法 )检测 2 8例乳腺癌、7例乳腺增生症及 5例乳腺纤维瘤中BCSG1的表达。结果 2 8例乳腺癌中有BCSG1表达 12例 (4 2 .9% ) ,其中Ⅲ /Ⅳ期乳腺癌的表达率为 6 9.2 %(9/ 13例 ) ,乳腺良性病变中BCSG1无一例表达。BCSG1的表达与乳腺癌分期密切相关 (P =0 .0 2 ) ,与患者年龄、月经、肿瘤部位以及雌激素受体、孕激素受体、核增殖抗原、C erbB2 的表达等无相关性。结论 BCSG1可能是与肿瘤恶性进展有关的肿瘤标记物 ,是乳腺癌发生过程中的中晚期事件 ,为判定乳腺癌预后的新指标。