Fabry病肾脏的超微病理研究

结合临床资料对4例Fabry病进行光镜、电镜观察与分析,探讨Fabry病肾脏的超微病理变化及电镜在其早期诊断中的作用。光镜观察显示肾小球有轻微或呈不同程度局灶节段硬化,在肾小球脏层细胞和肾小管上皮细胞胞质内可观察到数量不等的圆形空泡。这些空泡在半薄切片甲苯胺蓝染色后呈清晰的蓝染颗粒。电镜下可观察到一种特征性的嗜锇“斑马小体”或洋葱皮样小体。小体主要位于肾小球脏层细胞,也可出现在系膜细胞、肾小管上皮细胞、肾间质细胞以及血管内皮细胞和平滑肌细胞胞质内。早期病例只在部分肾小球脏层上皮细胞胞质内观察到嗜锇“斑马小体”。超微病理变化可反应疾病病变程度,特别是可为临床早期诊断提供重要的形态学依据。半薄切片甲苯胺蓝染色在Fabry病诊断中有一定价值。

肾脏疾病HLA相关性研究进展

从７０年代起，对人类白细胞抗原（ＨＬＡ）与疾病相关性的研究随着检测手段的进步，及对ＨＬＡ复杂结构与功能不断更新的认识而迅速发展。本文从ＨＬＡ的结构与功能，检测方法及近年来”对肾脏疾病与其相关性的研究进展状况做一综述。

腮腺显像和时间-放射性曲线诊断干燥综合征

目的探讨腮腺显像和时间一放射性曲线在于燥综合征中的应用。方法正常对照１５例，肾脏或结缔组织病９５例，临床诊断干燥综合征４８例。腮腺（９９ｍ）ＴｃＯ4-Ｓ的维生素Ｃ负荷ＳＰＥＣＴ动态显像，正常腮腺显像清晰，分侧时间一放射性曲线有明显摄取相和快速排泄相。结果在排除干燥综合征的１１０例中，腮腺异常单侧２例双侧１例。在确诊干燥综合征的４８例中，双侧腮腺不显影１１例，双侧腮腺平行性功能受累１７例，单侧腮腺异常５例，双侧腮腺正常１５例。结论其灵敏度、特异性和准确性分别为６３．５％、９８．２％和８７．７％，判断指标通用确定，值得临床推广应用。

血清IgA-纤连蛋白聚合物的测定及其对IgA肾病的临床意义

用ＥＬＩＳＡ和免疫荧光定量测定技术检查３４例ＩｇＡ肾病、４４例非ＩｇＡ肾病和３０例正常人的血清和（或）肾活检组织切片。发现ＩｇＡ肾病组血清ＩｇＡ－纤连蛋白（ＩｇＡ－ＦＮ）聚合物的水平（１．４２９２±０．４２５２）明显高于非ＩｇＡ肾病组（１．００１７±０．３６６６）和正常对照组（０．９２３７±０．１６５３）（Ｐ＜０．００１），表明血清ＩｇＡ－ＦＮ聚合物水平是ＩｇＡ肾病的一种有较高敏感性和特异性的血清学辅助诊断指标。本文未发现血清ＩｇＡ－ＦＮ聚合物水平与肾活检组织切片中ＦＮ含量有明显相关性。

检测肾小球滤过率的敏感方法:三碘三酰苯血浆清除率单点测定法

目的:通过单时间点留取血样,计算非离子型造影剂三碘三酰苯(iohexol)血浆清除率来测定肾小球滤过率(GFR)。方法:140例各种肾脏病患者,清晨空腹注射iohexol5ml,4h后留取血样,高效液相色谱(HPLC)法检测血浆iohexol浓度,应用Jacobsson法和Bubeck法2种一室分布的数学模型,计算iohexol血浆清除率,以99mTc清除率作为检测GFR的金标准,对两者进行比较。结果:Jacobsson法算得iohexol鄄GFR与99mTc鄄GFR相关系数为r=0.93,Bubeck法算得iohexol鄄GFR与99mTc鄄GFR相关系数为r=0.90;运用受试者工作曲线(ROC)判断试验的诊断效率,Jacobsson法和Bubeck法诊断效率明显高于内生肌酐清除率(CCr),Jacobsson法和Bubeck法测定的GFR分别在SCr>92.5μmol/L和SCr>100.5μmol/L即会减低。结论:应用Jacobsson法和Bubeck法2种模型单点法计算iohexol血浆清除率是检测GFR的简便、可靠的方法,能在常规生化指标正常的人群中早期发现肾功能损害。

间接ELISA定量测定抗人集合管细胞抗体

用经 SV - 40转化的人集合管细胞株 H 5作为包皮抗原 ,采用间接 EL ISA方法建立了定量测定血清中抗人集合管细胞抗体 (ACCA)的方法 ,并用以测定了 30例 Graves患者及 30名正常人血清中 ACCA抗体。发现Graves病组 ACCA水平 (1.2 9± 0 .76 )高于正常对照组 (1.0 0± 0 .18) (P<0 .0 5 )。用间接免疫荧光法定性测定该抗体 ,发现有 19例患者 ACCA定量、定性方法测定均为阳性 ,另 3例 ACCA定性测定为阴性 ,而定量测定值显示略高于正常参考值。结果表明两种方法测定结果基本一致 ,而定量法更加敏感 ,特别适用于抗体水平较低的标本。

血清IgA—纤连蛋白聚合物的测定及其与IgA肾病的关系

ＩｇＡ肾病是一种最常见的肾小球肾炎，已证实其患者血清中存在ＩｇＡ－纤连蛋白（ＩｇＡ－ＦＮ）聚合物。用ＥＬＩＳＡ和免疫荧光量子测定技术检查３４例ＩｇＡ肾病，４４非ＩｇＡ肾病和２０例正常人的血清和／或肾活检组织切片，发现ＩｇＡ肾病组血清ＩｇＡ－ＦＮ聚合物的水平（１．４２９２±０．４２５２）明显高于非ＩｇＡ肾病组（１．００１７±０．３６６６）和正常对照组（０．９２３７±０．１６５３）（Ｐ〈０．００１），

上海人群抗原处理相关基因的分布及其与原发性IgA肾炎关联研究

采用PCR SSO和PCR RFLP技术对 6 0例经临床及肾穿刺证实的IgA肾炎 (IgAN )患者和 80例正常人的TAP、LMP2和DM等位基因频率进行了检测。结果显示在患者和正常人中各等位基因频率均无显著性差异 ,表明IgAN与抗原处理相关基因无关联。同时分析了经典Ⅱ类基因 (DR/DQ/DP )和抗原处理相关基因 (TAP/LMP2 /DM )之间可能存在的连锁不平衡 ,获得了扩展的HLAⅡ类单倍型 。