微创手术概念在儿童先天性巨结肠手术中的具体体现

目的 结合病例介绍儿童先天性巨结肠根治性手术近年来术式微创化的演变。方法 2 0 0 0年 6月～ 2 0 0 3年 6月上海儿童医学中心共收治儿童先天性巨结肠 3 9例 ,年龄 2个月～ 13岁 ,其中短段型 11例、普通型和长段型 2 8例。手术方式有直肠肌条切除术、腹腔镜辅助下巨结肠根治术、单纯经肛门结肠拖出术。结果 所有患儿术后随访时间 1个月～ 3年 ,3 6例术后效果满意 ,3例术后仍有便秘 ,与病变肠段切除不够有关。 3年来在儿童巨结肠的手术上趋于微创化 ,即由经典的开放性手术向腹腔镜和单纯经肛门拖出演变。

儿童永久心脏起搏的病因分布及不同起搏方式的比较研究

目的:探讨小儿永久性心脏起搏的病因和起搏方式的差异。方法:25例患儿分为两组,A组11例心内膜起搏,其中心脏术后完全性房室传导阻滞(CAVB)7例,先天性CAVB(CCAVB)2例,窦房结功能不全和病毒性心肌炎(VMC)各1例;B组14例心外膜起搏,心脏术后12例,CCAVB2例。结果:心脏术后CAVB19例(76%),CCAVB4例,窦房结功能不全和VMC各1例。起搏器相关并发症:A组无;B组5例,其中4例更换为心内膜起搏。结论:心脏术后CAVB是小儿永久性心脏起搏中最重要和最常见的原因。在安置永久心脏起搏方面以心内膜起搏为佳。

左旋门冬酰胺酶对儿童急性淋巴细胞白血病凝血功能的影响

为探讨左旋门冬酰胺酶影响儿童急性淋巴细胞白血病凝血功能的机制 ,对1 8例急性淋巴细胞白血病患儿在用L—Asp治疗前后检测了血浆凝血酶元时间(PT) ,活化的部分凝血活酶时间 (APTT) ,凝血酶时间 (TT) ,血浆纤维蛋白原 (FIB)和外周血小板计数 (Plt)。结果与用药前比较 ,用药结束后一天的PT、APTT、TT均显著延长 ,PT仍在正常范围 ;FIB显著降低 ;Plt显著增高 ,但仍在正常范围。用药结束后一周后的PT、APTT、TT已恢复正常 ,但FIB仍低于正常。结果表明 ,L—Asp主要影响蛋白质的合成而引起蛋白质成份的凝血因子减少 ,从而引起凝血功能障碍 。

左旋门冬酰胺酶对儿童急性淋巴细胞白血病凝血功能的影响

目的:探讨左旋门冬酰胺酶影响儿童急性淋巴细胞白血病凝血功能的机制。方法:对18例急性淋巴细胞白血病患儿在用L-Asp治疗前后检测了血浆凝血酶原时间(PT),活化的部分凝血活酶时间(APTT),凝血酶时间(TT),血浆纤维蛋白原定量(FIB)和外周血小板计数(Plt)。结果:与用药前比较,用药结束后一天的PT、APTT、TT均显著延长,PT仍在正常范围;FIB显著降低 ;Plt显著增高,但仍在正常范围。用药结束后一周后的PT、APTT、TT已恢复正常,但FIB仍低于正常。结论:L-AsP主要影响蛋白质的合成而引起蛋白质成分的凝血因子减少,从而引起凝血功能障碍,且对纤维蛋白原的合成影响更为显著。

上海市1~6岁儿童睡眠状况的流行病学研究

目的 了解上海市学龄前儿童的睡眠状况及其相关因素。方法 1999年 8月～ 9月间在上海 5个行政区随机抽取 1812名 1～ 6岁儿童 ,由专人负责对其家长进行儿童家庭社会环境与睡眠健康问卷调查。结果 上海市 2岁组和 3岁组儿童的平均睡眠时间分别为 11 78h和 11 6 5h ,均明显低于国外同龄儿童的平均睡眠时间需要量 13h和 12h。 2～ 5岁各年龄段儿童夜间睡眠所占的比例也明显低于相应标准。睡眠障碍的发生率为 46 97% ,明显高于国外 0 2 %～ 10 %的标准。其中梦游的发生率为 1 93%、梦呓的发生率为 2 4 83%、鼾症的发生率为 16 84%、磨牙的发生率为 19 0 0 %、大于 5岁的儿童遗尿的发生率为 4 2 9%、梦魇及夜惊的发生率为 12 14%。影响儿童睡眠时间的主要因素有抚养人的睡觉时间少、孩子的脾气暴躁、与父母同睡等 ,而睡眠障碍发生的主要危险因素有父母中有睡眠障碍的存在、孩子脾气暴躁、经常更换抚养人、父亲情绪低落等。结论 目前上海地区儿童睡眠状况令人担忧 ,具体表现在睡眠时间普遍不足。

儿科重症监护病房中影响机械通气成功的相关因素

目的 探讨儿科重症监护病房 (PICU)中影响机械通气成功的相关因素。方法 将 111例行机械通气的危重病儿分成治疗成功组与失败组 ,对其相关因素进行回顾性分析。结果 两组患儿在上机前危重病例评分、是否伴有心跳呼吸骤停和 (或 )休克及并发多系统器官功能衰竭 (MODS)等方面差异有极显著意义 (P <0 0 0 1) ;超过 4 8h的机械通气患儿是否继发呼吸机相关肺炎 (VAP)亦有显著意义 (P <0 .0 5 )。结论 PICU中影响机械通气成功率的因素主要是原发病的性质及严重程度 。

外周血造血干细胞简化冷藏保存的研究

目的研究外周血造血干细胞简化冷藏保存方法。方法：用ＩＭＤＭ、白蛋白、血浆三种不同保养液于４℃保存造血干细胞，分别在当天、第３至第６天测其存活率、ＣＤ３４阳性率及ＣＦＵ－ＧＭ集落形成能力。结果：造血干细胞保存在４℃以不超过７２小时为好；保养液以自身血浆及４％白蛋白为佳。

滋养层细胞与原代白血病细胞共培养体系的建立及其意义

目的：建立一套体外培养前B急性淋巴细胞白血病（ALL）原代细胞的方法，并尝试进行难治性白血病克隆的鉴定。方法：采用来源于骨髓的基质细胞HS-5作为滋养层细胞与原代白血病细胞进行双相培养。并通过药敏和凋亡检测进行双相培养体系生物动力学评估。结果：双相滋养层培养体系能够耐受细胞毒药物的毒性；8例前B急淋白血病原代细胞标本在基质滋养层支持下离体72h存活率20．4％～68．3％不等。与无滋养层支持或基质细胞上清液支持的标本相比存活率有显著性提高；其中1例标本的体外生长与有否滋养层支持无关，怀疑为难治性白血病克隆。结论：骨髓基质细胞来源的滋养层具有一定的体外支持白血病细胞存活的能力，但存在个体差异，与肿瘤细胞本身生物学特征有关；利用双相培养体系可以在体外早期初步鉴别出难治性白血病克隆并早期制定干预措施。

氯胺酮静脉麻醉在小儿经皮球囊肺动脉瓣成形术中应用的回顾性分析

目的:探讨氯胺酮静脉麻醉在小儿经皮球囊肺动脉瓣成形术中的应用价值。方法:回顾分析154例小儿经皮球囊肺动脉瓣成形术的静脉麻醉处理及术中监测。结果:氯胺酮静脉麻醉对手术患儿的血流动力学影响小,镇静、镇痛效果佳。结论:氯胺酮静脉麻醉是小儿经皮球囊肺动脉瓣成形术的理想麻醉选择。

门冬氨酸阿奇霉素治疗儿童肺炎的临床疗效及安全性

目的 探讨阿奇霉素对儿童细菌性肺炎的疗效及安全性。方法 2 0 0 3年 2～ 6月在上海 4所医院用注射用门冬氨酸阿奇霉素治疗 81例儿童肺炎。门冬氨酸阿奇霉素剂量按 10mg·kg-1·d-1,加入葡萄糖液用 1～ 3h静脉慢滴 ,具体应用剂量 :≤ 1岁 6 5～ 80mg/d ,～ 4岁 12 5mg/d ,～ 7岁 2 0 0mg/d ,～ 12岁 375mg/d ,疗程 3～ 7d。观察治疗前后症状体征的变化以及外周血、肝功能、肾功能及X线胸片变化 ,并取咽部或上呼吸道分泌物做细菌培养及门冬氨酸阿奇霉素药敏试验 ,或取呼吸道分泌物及血清进行支原体等非典型病原菌抗原或抗体检测。结果 痊愈 32例 ,显效 4 3例 ,好转 6例。总有效率为 92 6 %。 11例发生不良反应 ,占 13 6 % ,其中纳差 5例 ,恶心2例 ,腹痛 2例 ,皮肤出现风团 1例 ,静脉滴入处疼痛 1例 ,除因皮肤出现风团而停药外 ,其余均继续用药 ,不良反应于 1d后消失。 3例治疗前血清丙氨酸转氨酶在 5 0U/L左右 (正常值 <4 0U/L) ,治疗后肺炎痊愈 ,2例肝功能恢复正常 ,1例无变化。结论 门冬氨酸阿奇霉素对儿童细菌感染的疗效好 ,安全性较高。

白芍总苷胶囊治疗儿童特发性关节炎的临床有效性和安全性观察

目的观察白芍总苷胶囊(帕夫林,TGP)治疗幼年型特发性关节炎(JIA)的疗效及安全性。方法2003—2004年在上海4个中心(上海仁济医院、复旦大学附属儿科医院、上海第二军医大学附属长海医院、上海第二医科大学附属儿童医学中心)选择诊断明确的JIA中少关节型、多关节型及全身型三种类型的患儿80例,随机分为治疗组和对照组(采用拆信封法),治疗组给予TGP(朗生医药公司)联合甲氨蝶吟(MTX)治疗,对照组单用MTX治疗,观察患者关节症状改善程度、血沉变化情况以及药物副作用。结果第4周时治疗组患儿关节症状改善50%,明显高于对照组的30%(P<0.05),并且第4周时治疗组有效率为60%,明显高于对照组的37.5%(P<0.05),此外,白芍总苷胶囊与MTX联合应用在治疗初期能较大幅度地降低血沉。在不良反应发生方面,治疗组仅出现轻度的腹泻,且发生率较低(10%),而对照组部分患儿出现了肝功能的异常。结论白芍总苷胶囊与MTX联合应用能较好地缓解JIA患儿的关节症状,缩短患儿症状改善的时间,且不良反应发生率低,患儿耐受性好。

婴幼儿血管瘤自然消退过程中的细胞凋亡观察

目的 探讨凋亡在婴幼儿血管瘤增生退化机制中的作用 ,为临床治疗提供新的思路。方法 选取以往未经任何治疗的手术切除的血管瘤病理组织切片 ,根据病理组织学表现 ,参照Mul liken标准分为两组。第一组均为增生期血管瘤 ,共 10例 ,其中男 5例 ,女 5例 ,平均年龄 (4.7± 2 .4 )个月 (1～ 12个月 ) ;第二组均为退化期血管瘤 ,共 10例 ,其中男 4例 ,女 6例 ,平均年龄 (18.7± 11.7)个月 (7个月～ 5岁 )。采用末端脱氧核苷酸基转移酶介导的脱氧尿苷三磷酸 (dUTP)—生物素颈端标记法 (TUNEL方法 ) ,检测两组病理组织切片的凋亡阳性细胞数 ,计算凋亡指数 (AI) =染色阳性细胞数 (10个HPF中 ) /计数细胞总数 (10 0× 10 )× 10 0 % ,并采用Mann WhitneyU test方法进行统计学分析。结果 增生期血管瘤组凋亡指数为 2 .16± 0 .6 88,退化期血管瘤组凋亡指数为 2 3.7± 11.84 ,两者比较差异有显著性意义 (P <0 .0 1)。结论 血管瘤是小儿常见良性肿瘤 ,大多可自然消退 ,但仍有10 %左右病例可产生严重并发症危及患儿生命。目前血管瘤增生及自然消退的机制尚不明确 ,本文结果发现伴随血管瘤增生退化的自然病程 ,存在着逐渐活跃的细胞凋亡现象 ,提示凋亡在血管瘤增生退化机制中可能起着重要作用。

腺苷治疗小儿先天性心脏病肺动脉高压疗效观察

目的 :探讨静脉应用腺苷治疗小儿先天性心脏病 (先心病 )术后肺动脉高压 (肺高压 )的疗效。方法 :选择 10例心脏直视术后伴肺高压患儿 ,经肺动脉持续输注腺苷 [(5 0 μg/(kg·min) ],分别于用药前、用药 15min后及停药后 3个时间点监测肺血管阻力指数 (PVRI)、体血管阻力指数 (SVRI)、肺动脉收缩压和平均压 (sPAP ,mPAP)、体动脉收缩压和平均压 (sAP ,mAP)、肺动脉收缩压 /体动脉收缩压 (Pp/Ps)。 结果 :给药 15min后 ,PVRI、sPAP、mPAP、Pp/Ps分别下降 11.8%、9.6 %、6 .0 %、10 .5 %(P <0 .0 5或P <0 .0 1) ,而SVRI、sAP、mAP无明显改变。结论 :5 0 μg/(kg·min)腺苷有选择性扩张肺动脉的作用。