T淋巴母细胞白血病并发纯红白血病病例分析

分析1例T淋巴母细胞白血病(T-ALL)多程化疗后并发纯红白血病(PEL)病例的诊断过程。该病例造血干细胞移植前评估发现骨髓红系异常增生(占74.20%),其中原始红细胞占33.40%,淋巴细胞占3.00%,原始、幼稚淋巴细胞占0.40%。流式细胞分析报告62.25%原始/早幼红细胞和0.05%异常幼稚T淋巴细胞。骨髓病理示骨髓增生明显活跃,以红系增生为主,各阶段均可见,红系原始细胞>30.00%。移植后再次复发时胸腔积液样本中同时检出原始、幼稚红细胞和原始、幼稚淋巴细胞。根据各项实验室检测结果和临床特征,考虑T-ALL并发PEL诊断。

拒绝贫血,您需要了解8个问题

贫血在生活中经常会被提到,当我们看到一个人脸色非常差,或者容易出现头晕、头疼时,大家可能会联想到贫血。但对于贫血,你或许又有这些疑问:贫血有哪些主要表现?引起贫血的主要原因是什么?如果贫血,生活中应该注意哪些?……别着急,下面就为你解答关于贫血的8个常见问题。

质控品储存方式对NSE检测质量的影响

目的改进特殊肿瘤标志物室内质量控制(IQC)质控品的储存方式,以保证神经元特异性烯醇化酶(NSE)检测质量。方法以改进质控品储存方式后6个月每个工作日检测的数据作为观察组,以质控品复溶当日连续检测的20个数据作为对照组,比较观察组和对照组均值、变异系数(CV)的变化。统计改进质控品储存方式前、后IQC平均累积CV和参加上海市临床检验中心该项目室间质量评价(EQA)的绝对平均偏移(Bias),按照上海市临床检验中心EQA允许总误差(TEa)标准,计算西格玛(σ)值。比较改进存储方式前后细胞角蛋白19片段(CYFRA 21-1)、糖类抗原(CA)72-4的IQC结果。结果观察组和对照组均值的Bias差异无统计学意义,CV均符合实验室IQC目标;NSE的平均累积CV由改进前的4.65%提升至改进后的4.35%,σ值由改进前的4.11提升到改进后的5.01。改进存储方式后,CYFRA 21-1、CA72-4平均累积CV分别为3.34%和3.48%,σ值分别为6.21和6.70。结论改进质控品的储存方式可提高NSE的IQC水平,且不影响CYFRA 21-1和CA72-4的测定。

造血干细胞移植术后患者营养不良影响因素的范围综述

目的分析造血干细胞移植术后患者营养不良的发生率及影响因素,为早期识别营养不良的高危因素并制订有效的干预提供参考。方法按照澳大利亚乔安娜布里格斯研究所发布的范围综述指南,计算机检索PubMed、Embase、Cochrane Library、知网、万方和SinoMed数据库中关于造血干细胞移植术后发生营养不良影响因素的相关文献,检索时间为建库到2020年7月31日。研究者根据纳入排除标准筛选文献、提取相关资料、进行文献质量评价,并对纳入文献进行汇总和分析。结果共纳入11篇文献,造血干细胞移植术后患者营养不良的发生率较高,且评价工具多样化,其影响因素主要包括患者因素、移植方式和治疗、营养支持方式、医源性并发症和生活质量。结论现有针对造血干细胞移植术后营养不良的发生率及影响因素仍存在争议,还需今后研究进一步验证明确。

供者CD34^(+)细胞纯化输注挽救治疗原发性骨髓纤维化异基因造血干细胞移植后移植物功能不良3例

回顾性分析上海市闸新中西医结合医院2020年至2023年行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后发生移植物功能不良并接受供者CD34^(+)细胞纯化输注挽救治疗的3例原发性骨髓纤维化患者,其中男2例,女1例,中位年龄68(39~69)岁。启动供者CD34^(+)细胞纯化输注距allo-HSCT的中位时间为83(56~154)d。输注的纯化供者CD34^(+)细胞中位数7.67(7.61~9.06)×10^(6)/kg,CD34^(+)细胞纯度97.76%(96.50%~97.91%),回收率70%(42%~75%),2例获得血液学恢复。3例患者均未观察到急性GVHD,1例发生口腔慢性GVHD(中度)。供者CD34^(+)细胞纯化输注治疗原发性骨髓纤维化allo-HSCT后移植物功能不良有效且未观察到严重的急慢性GVHD。

巴利昔单抗短期替代钙调蛋白抑制剂预防急性移植物抗宿主病的探索性研究

目的探讨在钙调蛋白抑制剂(CNI)不耐受患者中短期应用重组抗CD25人源化单克隆抗体巴利昔单抗(Basiliximab)单药预防异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后急性移植物抗宿主病(GVHD)的有效性。方法本研究纳入2021年8月至2022年8月在上海闸新中西医结合医院骨髓移植科行挽救性allo-HSCT后因CNI严重不良反应而应用巴利昔单抗预防急性GVHD的17例难治性恶性血液病患者。男7例,女10例,中位年龄43(18~67)岁。停用CNI后,给予巴利昔单抗1 mg/kg每周1次进行替代预防,直至患者有条件重新启用CNI或哺乳动物雷帕霉素靶体蛋白(mTOR)抑制剂。结果巴利昔单抗的替代预防中位开始时间为移植后5(1~32)d,替代治疗中位持续时间为20(7~120)d。所有患者均获得粒细胞植入,中位植入时间12(10~17)d。13例患者获得血小板植入,中位植入时间13(11~20)d。8例(47.1%)患者发生Ⅱ~Ⅳ度急性GVHD,4例(23.6%)发生Ⅲ/Ⅳ度急性GVHD。仅有1例患者死于急性GVHD。至随访截止,17例患者中7例死亡,存活患者中随访最长时间为347 d,中位生存时间未达到,移植后6个月总生存率为62.6%。17例患者中,13例(76.4%)发生巨细胞病毒再激活,7例(41.2%)发生EB病毒激活,未发生巨细胞病毒病。结论在allo-HSCT过程中出现CNI不耐受时,短期单药应用巴利昔单抗可作为急性GVHD的替代预防方案。

加味金匮肾气丸预防单倍型异基因造血干细胞移植后出血性膀胱炎的疗效观察

目的观察加味金匮肾气丸预防单倍型异基因造血干细胞移植后出血性膀胱炎(HC)的临床疗效。方法对2020年1月至2023年10月接受单倍型异基因造血干细胞移植的65例血液病患者进行前瞻性队列研究,31例接受加味金匮肾气丸(5 g,每日2次口服)为肾气丸组,不接受肾气丸的34例为对照组。比较2组患者HC的累积发生率、临床特征及尿病毒检出率。中位随访时间为277(65,624)d。结果肾气丸组HC累积发生率为(29±3)%,对照组为(53±3)%,肾气丸组显著低于对照组(P<0.01)。肾气丸组和对照组患者HC发生的中位时间分别为移植后26(20,32)d和37(25,45)d,持续的中位时间分别为13(10,24)d和16(14,53)d,组间无显著差异(P>0.05)。2组患者移植后尿液BK病毒(BKV)阳性率分别为42%和68%,肾气丸组显著低于对照组(P<0.05)。结论加味金匮肾气丸能够降低单倍型异基因造血干细胞移植后HC的累积发生率,可能与尿路BKV感染率降低有关。

TBI+rATG为基础的联合预处理方案单倍体造血干细胞移植治疗化疗耐药进展期外周T细胞淋巴瘤11例

目的评估以全身放射治疗(TBI)+兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(rATG)为基础预处理方案的单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)治疗化疗耐药进展期外周T细胞淋巴瘤(PTCL)的疗效与安全性。方法纳入2019年9月至2022年12月在上海力泉医院和上海闸新中西医结合医院血液科接受TBI+rATG为基础预处理方案haplo-HSCT的11例化疗耐药进展期PTCL患者,对其临床资料进行回顾性分析。结果①11例患者中男6例,女5例,中位年龄40(22~58)岁;外周T细胞淋巴瘤(非特指型)6例,血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤3例,蕈样真菌病(大细胞转化)1例,T大颗粒淋巴细胞白血病1例;Lugano分期均为Ⅲ、Ⅳ期;8例患者有B症状;移植前中位化疗线程数为4(2~10)线,移植前疾病状态均为疾病进展(PD)。诊断至移植的中位时间为17(6~36)个月。②预处理方案:TBI总量10 Gy;rATG 2.5 mg·kg^(-1)·d^(-1)、-5 d~-2 d;依托泊苷15 mg·kg^(-1)·d^(-1),-5 d、-4 d,环磷酰胺50 mg·kg^(-1)·d^(-1),-3 d、-2 d。原发病中枢神经系统侵犯的患者,将依托泊苷和环磷酰胺替换为塞替派(5 mg·kg^(-1)·d^(-1),-5 d、-4 d)并加用阿糖胞苷(2.0 g/m2每日2次,-3 d、-2 d)。③所有患者均成功植入,中位中性粒细胞植入时间为14.5(11~16)d,中位血小板植入时间为13(8~18)d。1例患者发生Ⅰ~Ⅱ度急性移植物抗宿主病(GVHD),1例患者发生Ⅲ/Ⅳ度急性GVHD,8例存活患者中4例发生慢性GVHD。④移植后有9例患者获得完全缓解(CR)。⑤所有患者预处理后发生造血抑制,3例出现腹泻,4例发生黏膜炎,3例转氨酶/胆红素升高,7例发生感染,经过治疗均得到缓解。⑥移植后1年非复发死亡率(NRM)为(22.5±14.0)%,累积复发率(CIR)为(20.2±12.7)%,总生存(OS)率为(72.7±13.4)%,无病生存(DFS)率为(63.6±14.5)%。结论 TBI+rATG为基础预处理haplo-HSCT是化疗耐药进展期PTCL有效且安全的治疗方法。

增加强度预处理单倍体造血干细胞移植治疗10例HLA供者特异性抗体(DSA)强阳性血液病患者临床观察

目的探讨增加强度预处理单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)对于HLA供者特异性抗体(DSA)强阳性血液病患者的疗效。方法纳入2019年5月1日至2022年9月1日在上海闸新中西医结合医院血液科接受增加强度预处理haplo-HSCT的DSA平均荧光强度(MFI值)≥10 000的10例血液病患者,对其临床资料进行回顾性分析。结果①10例患者中男3例、女7例,中位年龄为53.5(36~64)岁;急性髓系白血病(AML) 3例,骨髓增生异常综合征(MDS)2例,慢性粒-单核细胞白血病(CMML)2例,慢性髓性白血病加速期(CML-AP)2例,原发性骨髓纤维化(PMF)1例。②接受氟达拉滨(Flu)/白消安(Bu)为主联合全身放射治疗(TBI)/环磷酰胺(CTX)预处理方案。③移植前DSA中位MFI值为15 999(10 210~23 417),移植后第7天DSA中位MFI值为10 787(0~22 720)。④8例患者获得粒细胞和血小板植入,中位粒细胞植入时间为14(10~16)d,中位血小板植入时间为18(14~20)d。中位随访12.5(1.5~27)个月,原发植入失败、移植物植入功能不良患者各1例,7例患者DSA转为阴性且处于无进展生存状态。结论增加强度预处理haplo-HSCT能够有效降低DSA强阳性血液病患者DSA强度,获得较好的近期疗效。

双Ph伴双der(9)急性B淋巴细胞白血病患者1例的遗传学分析

目的探讨1例罕见的双费城染色体(Ph)伴双der(9)急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患者的遗传学病因。方法选取2020年6月至上海闸新中西医结合医院就诊的1例双Ph伴双der(9)B-ALL患者为研究对象。采用骨髓形态学分析、流式免疫分型、G显带核型分析、荧光原位杂交(FISH)、基因检测以及染色体微阵列分析(CMA)等方法对患者不同阶段的骨髓样本进行检测和分析。结果患者初诊时骨髓形态学、流式免疫分型均支持B-ALL的诊断,其G显带核型为双Ph且疑似存在2条与22号染色体易位的9号染色体的超二倍体,BCR-ABL1融合基因阳性。复发时基因检测提示ABL1基因的激酶编码区存在c.944C>T杂合变异,FISH证实2条9号染色体上均存在ABL1-BCR融合信号,CMA显示9号染色体嵌合纯合比例约为40%,22号染色体嵌合重复比例约为43%。结论本例患者双der(9)约在40%的细胞中完全同源,其产生机制可能与双Ph相同,可归因于有丝分裂时发生的染色体未分离。

贝林妥欧单抗治疗复发难治急性B淋巴细胞白血病效果分析

目的探讨贝林妥欧单抗治疗复发难治急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的效果和安全性。方法回顾性分析2020年9月至2021年12月上海闸新中西医结合医院接受贝林妥欧单抗治疗的8例复发难治B-ALL患者资料,分析其临床特征、生存时间、治疗反应、淋巴细胞亚群、细胞因子、联合移植情况以及不良反应。结果 8例患者中位随访时间143 d(41~534 d)。8例患者中5例生存,其中贝林妥欧单抗停药时评估为微小残留病(MRD)阴性完全缓解(CR)的6例患者中4例生存,评估为未缓解的2例患者中1例生存。贝林妥欧单抗治疗的中位时间为28 d(10~56 d),其中基线MRD阳性患者的中位治疗时间为23 d(10~56 d),4例未缓解患者的中位治疗时间为28 d(25~31 d)。6例患者治疗后达到MRD阴性CR,其中4例基线评估为MRD阳性,2例基线评估为未缓解。4例MRD阳性CR患者经过贝林妥欧单抗治疗后均达到MRD阴性CR,其中1例费城染色体阳性(Ph+)ALL患者桥接自体造血干细胞移植,1例Ph+ ALL患者和1例Ph- ALL患者序贯异基因造血干细胞移植,疾病呈持续MRD阴性CR。4例未缓解患者经过贝林妥欧单抗治疗后,2例达MRD阴性CR,其中1例Ph+ ALL患者桥接自体造血干细胞移植,1例Ph- ALL患者序贯异基因造血干细胞移植,2例患者均持续MRD阴性CR。接受贝林妥欧单抗治疗后MRD阳性CR和未缓解患者的白细胞计数和中性粒细胞均有下降。MRD阳性CR患者CD3+ T和CD3+ CD8+ T淋巴细胞占淋巴细胞比例和绝对数均高于未缓解患者,且在用药后均有所下降。治疗第3周时MRD阳性CR和未缓解患者的中位白细胞介素6(46.23、1.42 pg/ml)、白细胞介素8(17.85、2.10 pg/ml)、白细胞介素10(7.43、1.49 pg/ml)和干扰素γ(11.82、0.39 pg/ml)水平均升高。发生1级细胞因子释放综合征1例,其临床表现为发热,暂停用药后好转。3例发生感染,其中2例为肺部感染,1例为上呼吸道感染。未观察到免疫效应细胞相关神经毒性综合征。结论贝林妥欧单抗对于复发难治B-ALL的MRD清除效果好,不良反应可控,为桥接造血干细胞移植延长患者生存提供了有效的治疗选择。

伴KMT2A-MLLT3基因阳性的慢性髓细胞白血病急髓变患者临床和实验室特征一例并文献复习

报道1例伴KMT2A-MLLT3基因阳性的慢性髓细胞白血病急变(CML-BC)患者的临床特征、诊治过程和实验室指标变化。患者于2017年确诊为CML,2018年进展为CML-BC,BCR-ABL1伴KMT2A-MLLT3基因阳性且T315I突变。2019年1月行异基因造血干细胞移植,6个月后复发,经普纳替尼联合供者淋巴细胞输注治疗无效后死亡。

增加泼尼松剂量提高骨髓纤维化患者贫血治疗的反应率

目的:观察提高泼尼松剂量单药治疗骨髓纤维化贫血的疗效。方法:回顾性分析接受较高剂量泼尼松单药治疗20例伴有贫血的骨髓纤维化患者的临床资料,主要内容包括性别、年龄、诊断、外周血、骨髓形态学、免疫学、细胞遗传学、基因突变、骨髓活检、肝脾肿大、体质性症状及既往治疗情况。结果:20例患者中男16例、女4例,中位年龄57(45,68)岁,治疗前中位血红蛋白水平60(55,80)g/L,口服泼尼松0.7~1.0mg/(kg·d)[中位剂量0.8mg/(kg·d)至少3个月,75.0%(15/20)]患者经过中位起效时间3(2,8)周的治疗获得临床反应,中位疗效持续时间为19(6,45)个月。非输血依赖10例患者中,8例患者血红蛋白上升大于20g/L;10例输血依赖患者中,2例患者治疗有效但因不良反应无法耐受早期停药,其余8例输血依赖患者中7例摆脱输血依赖。根据IWG-MRT关于贫血的疗效评价标准,2例患者获得完全缓解,6例患者获得部分缓解,7例患者获得临床改善。20例患者均未见明显的血液学不良反应;非血液学不良反应主要为继发感染和神经毒性。结论:增加泼尼松剂量[中位剂量0.8mg/(kg·d)]持续服用至少3个月,能够提高骨髓纤维化患者贫血治疗反应率,改善患者的生活质量。

自体移植联合抗CD19 CAR-T治疗难治性弥漫大B细胞淋巴瘤的临床观察研究

目的:评估难治性弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者接受自体移植和靶向CD19的嵌合抗原受体T细胞(抗CD19 CAR-T)治疗后的疗效和安全性。方法:纳入7例疾病进展的难治性ⅣB期DLBCL患者进行自体移植,自体干细胞回输后第4天回输自体共刺激因子为4-1BB的抗CD19 CAR-T细胞2.0×10^(6)/kg(1.0×10^(6)/kg~2.6×10^(6)/kg)。结果:中位随访时间186(112~326) d,最佳疗效为3例达完全缓解,4例达部分缓解,总体反应率达100%。其中巨块型的最佳疗效均为部分缓解。随访终点总生存率71.4%,其中巨块型者总生存率66%,非巨块型者总生存率75%。中性粒细胞植入时间17(14~26) d。CAR-T开始扩增的时间与中位粒细胞植入时间呈正相关(r=0.884,P=0.008)。巨块型患者中CAR-T峰值出现的时间较非巨块型者晚(r=0.864,P=0.012)。细胞因子释放综合征发生率28.6%(2/7),无严重细胞因子释放综合征发生。结论:自体移植联合抗CD19 CAR-T方案可作为难治性DLBCL拯救性治疗的方法。

44例造血干细胞移植编码分析

目的通过对造血干细胞移植编码分析,为医院进行精细化管理、医疗服务质量评价和成本控制等业务提供客观而准确的数据支撑。方法通过对某医院2020年2月1日-2020年12月31日出院的44份造血干细胞移植病案首页主要诊断和主要手术操作编码情况进行回顾性调查,运用Excel进行描述性统计分析。结果主要诊断选择正确率占所有造血干细胞移植病例的97.73%;主要手术操作选择正确率占所有移植病例的84.09%;造血干细胞移植编码正确率为80.85%。结论首页编码质量仍有待提高,应从医院管理层、临床医师、病案科及信息科等部门着手,拟定一系列举措,提高病案首页质量,实现造血干细胞移植病案首页编码的规范化和精准化,制定可行的管理策略。

白血病骨髓移植手术的护理策略探析

白血病骨髓移植手术以后极易引发各类并发症,其中表现尤为突出的当属术后感染问题,一旦病人术后出现感染并发症,病人则需支付更多的费用,身体承受的痛苦将成倍增加,本文主要分析了白血病骨髓移植术后的护理措施,希望对白血病骨髓移植手术后的病人康复有所支持。

人文关怀护理干预在多发性骨髓瘤患者癌因性疲乏及生活质量的影响

分析人文关怀护理干预在多发性骨髓瘤患者癌因性疲乏及生活质量的影响。方法:选择90例患者进行研究,分为两组,分别实施常规护理和人文关怀干预。结果:采用人文关怀的患者,其癌因性疲乏分值较低,同时患者生活质量较高,患者自我护理能力较高。结论:对于多发性骨髓瘤的患者,采用人文关怀护理能提升患者生活质量,降低癌因性疲乏情况,保证健康。

优质护理模式在血液内科护理中的意义

分析优质护理模式在血液内科护理中的意义。方法:研究选择100例血液内科患者,分别采取不同护理方案。结果:优质护理下患者满意度较高、纠纷事件较低,同时患者的生活质量评分较高。结论:对于血液内科患者而言,采用优质护理干预可以加速患者的恢复,保证患者健康。

淋巴瘤血液移植术后护理策论研究

淋巴瘤现如今已成为非常常见的肿瘤之一,该病的患者通常早期没有显著症状,而晚期通常会有发热、盗汗、全身疼痛、体重大幅下降。淋巴瘤造血干细胞移植是治疗淋巴瘤的一种方式,造血干细胞移植有利于清除微小的残留病灶,可以使患者的治愈率增加。通过造血干细胞移植,大概40%到50%的淋巴瘤的患者可以获得缓解,有一些病例,有可能会被治愈。本文对于进行了造血干细胞移植的患者的术后护理展开策略研究。