上海农村社区老年人高同型半胱氨酸血症患病率及其相关因素

目的研究上海市农村社区老年人群高同型半胱氨酸血症（hyperhomocysteinemia,HHcy）的患病率和分布特征,并分析其主要相关因素。方法以上海市浦东新区大团社区≥60岁老年人群为研究对象,通过横断面调查检测其血浆同型半胱氨酸（homocysteine,Hcy）水平及分布特征,并采用多因素非条件Logistic回归分析影响Hcy水平的高危因素。结果在1 621例≥60岁的老年人群中,男性血浆Hcy平均水平高于女性[（15.72±9.22）μmol/L vs.（14.08±7.55）μmol/L,P〈0.001],男性HHcy患病率高于女性（43.6%vs.29.5%,P〈0.001）。〈70岁、70-80岁、〉80岁的老年人血浆Hcy值分别为（13.75±5.43）、（15.26±9.72）和（15.55±9.12）μmol/L（P=0.001）;HHcy患病率分别为23.9%、40.5%和46.3%（P〈0.001）。吸烟组和不吸烟组Hcy水平分别为（16.14±8.05）和（14.60±8.31）μmol/L（P=0.037）,HHcy患病率分别为44.9%和34.2%（P=0.011）。高血压组和无高血压组Hcy水平分别为（15.24±9.72）和（14.20±6.42）μmol/L（P=0.012）,HHcy患病率分别为39.7%和30.3%（P〈0.001）。多因素Logistic回归分析表明,性别、年龄和高血压是HHcy的危险因素,优势比（odds ratio,OR）分别为1.92（95%CI为1.46-2.54,P〈0.001）、1.89（95%CI为1.55-2.29,P〈0.001）和1.57（95%CI为1.20-2.05,P=0.001）。结论上海大团社区老年人群中Hcy血浆水平存在性别、年龄差异,HHcy的危险因素包括性别、年龄和高血压。

降糖保健品致汞砷中毒性周围神经病3例报道

目的 :分析3例汞砷中毒性周围神经病的临床特点,总结重金属中毒周围神经病的诊疗经验。方法 :回顾3例口服同一种降糖保健品(汞砷超标)引起中毒性周围神经病患者的临床诊疗情况。结果 :3例患者发病前口服摩柯复合片数月,亚急性起病,病情进行性加重,以四肢末梢型感觉和运动障碍为主要表现,神经电生理检查均提示多发性运动和(或)感觉周围神经损害,轴索损害为主。1例呼吸困难者应用激素和丙种球蛋白后疗效差,其他2例应用激素后均有缓解。结论 :激素和丙种球蛋白对重金属中毒所致周围神经病的疗效有差异,临床需重视既往药物和保健品的使用史。

核磁共振阴性的视神经脊髓炎谱系病1例报告

目的 :报告少见的核磁共振(MRI)阴性的视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)1例。方法 :对1例MRI阴性的NMOSD患者的临床资料进行回顾性总结。结果 :女患者于2012年9月曾因视神经炎口服强的松后好转。2013年1月因顽固性呃逆、呕吐住我院,查血水通道蛋白4(AQP4)抗体呈强阳性,头颅及脊髓MRI检查均阴性,消化系统检查无异常发现,结合"视神经炎"病史,诊断为NMOSD,予甲强龙冲击治疗后呕吐呃逆消失。结论 :顽固性呃逆、呕吐是NMOSD的特异性症状,为脑干背侧呕吐中枢受累所致,但有时头颅MRI未必在相应部位有所发现,此时仍应警惕NMOSD的可能。

伽玛刀治疗垂体瘤致迟发性动眼神经麻痹1例报告

尽管罕见,垂体瘤患者接受伽玛刀治疗后仍可发生颅神经损伤,临床上应予重视。本文报告1例垂体瘤患者在接受伽玛刀治疗后8年出现动眼神经麻痹的临床资料、包括诊断及可能的病理机制。

α-硫辛酸对糖尿病神经病变大鼠坐骨神经蛋白激酶C活性的影响

评价糖尿病周围神经病变大鼠坐骨神经蛋白激酶C(PKC)活性的变化以及抗氧化剂α-硫辛酸(ALA)是否对PKC通路产生有益的影响。采用链脲佐菌素诱导糖尿病大鼠模型,饲养8周后随机分为糖尿病组和ALA治疗组。造模前设鼠龄和体重相当的正常组8只。ALA干预治疗12周后,检测各组大鼠坐骨神经外膜二酰基甘油(DAG)水平和PKC活性。结果表明,糖尿病组大鼠DAG水平和PKC活性升高(P<0.01),ALA(100mg.kg-1.d-1)治疗后DAG水平及PKC活性明显降低(P<0.01)。实验结果提示,高血糖时大鼠坐骨神经外膜DAG-PKC途径明显激活,ALA可能部分通过降低DAG水平和PKC活性,从而对糖尿病大鼠周围神经起保护作用。

胃肠道肿瘤术后并发韦尼克脑病的诊断与治疗

目的：探讨胃肠道肿瘤术后患者并发韦尼克脑病（Wernicke encephalopathy,WE）的临床特点及诊治方法。方法：回顾性分析2005年1月至2014年12月我院诊治的6例胃肠道肿瘤术后并发韦尼克脑病患者的临床资料。结果：6例患者中男5例,女1例,平均年龄67.3（56-83）岁。所有患者术后均发生手术并发症,并接受全胃肠外营养。发病时间为术后8-27 d,平均（19.33±8.14）d。所有6例均出现不同类型精神症状,5例出现眼征,1例出现共济失调。仅1例临床表现为典型的三联征。所有患者均出现MRI特征性表现,并在确诊后接受硫胺素（维生素B1）治疗。其中4例症状完全缓解,2例部分缓解。结论：韦尼克脑病是硫胺素缺乏所致的神经科急症。胃肠道肿瘤患者围手术期及时足量补充维生素B1是预防和治疗韦尼克脑病的关键措施。

依达拉奉治疗急性脑梗死疗效的研究

目的探讨依达拉奉(edaravone)对急性脑梗死治疗的临床疗效。方法将48例急性脑梗死患者分为依达拉奉治疗组和对照组(常规治疗),每组24例,分别给予治疗前后神经功能缺损评分,检测治疗前后血液、生化学指标变化。结果治疗组总有效率(83.4%)明显优于对照组(58.2%),神经功能缺损评分改善显著(P<0.01);治疗组血液、生化学指标与治疗前比较差异无显著意义(P>0.05)。结论依达拉奉治疗急性脑梗死,有助于神经功能的改善,其方法简便、安全。

老年脑梗死与颈动脉粥样硬化斑块的相关性及预后分析

缺血性脑卒中又称为脑梗死,是由各种原所致的局部脑组织区域血液供应障碍所致脑组缺血缺氧性损伤,可致患者相应神经功能失[1]。该病有较高的致残率及致死率,且主要及老年人群[2]。中国是老年人口大国,老年脑死患者的数量在不断增加[3],

脑卒中后抑郁的临床研究

目的探讨脑卒中后抑郁症的发生、临床特征及治疗。方法于治疗前及治疗后第2、4、10w采用汉密顿尔顿抑郁量表评定临床疗效,并进行对比分析。结果治疗10w末汉密尔顿抑郁量表评定,两组有效率比较差异有极显著性(P<0.01)。结论脑卒中后抑郁影响患者神经功能康复,抗抑郁治疗能促进卒中神经功能康复。

灯盏细辛注射液治疗脑卒中病人致皮肤过敏反应2例报告

灯盏细辛又称灯盏花，为菊科飞蓬属植物短亭飞蓬[Erigeron breviscapus（Vant．）Hand．Mazz】的干燥全草，是我国西南地区特有民族药，对脑血栓、脑缺血、脑血管后遗症及抗血小板凝聚等有一定疗效。上海市静安区中心医院在2011年10月-2012年1月间对部分脑梗死和脑出血病人使用灯盏细辛注射液静滴治疗，其中有2例发生皮肤过敏反应，报告如下。

抗信号识别颗粒抗体阳性肌病伴心脏损害1例

1临床资料 患者，男，43岁，因“四肢近端肌肉无力9个月，加剧1周”于2013年9月22日入院。患者于9个月前无明显诱因下出现四肢肌肉无力，以近端肌力减退为主，主要表现为上楼梯费力，提重物困难，易疲劳，尚可参加工作，

直肠癌术后并发韦尼克脑病一例

患者男,75岁,因＂停止排便排气3d＂于2012年8月27日来院急诊。腹部立位平片示：肠腔积气,肠腔扩张,小肠最宽约4.3cm,未见液平,考虑为不完全性低位肠梗阻。查体：神清,消瘦,全腹隆,脐周及下腹部散在压痛,无肌卫及反跳痛,叩诊呈鼓音,肠鸣音7~8次/min。急诊以＂急性肠梗阻＂收治入院。患者无高血压、糖尿病等慢性病史,否认手术史、嗜酒史及脑部疾病史。

功能磁共振成像技术对针刺老年人支沟穴的中枢响应特征研究

目的观察针刺老年人支沟穴的中枢响应特征,探讨其与支沟穴治疗老年性便秘的作用有无相关性。方法本试验把17例健康右利手受试志愿者随机分为2组:试验组针刺左支沟穴组,对照组针刺左内关穴组。采用血氧水平依赖(BOLD)的功能磁共振(f MRI)成像技术,在分别针刺左支沟穴、左内关穴时进行大脑皮层区域扫描,同时与自身未针刺前的静息状态、同穴位贴皮电刺激状态进行对照。使用SPM8分析软件,根据一般线性模型方差分析(P<0.05,簇>50)得出相关激活区域。结果左支沟穴的对照序列中大脑皮层被激活:右侧前扣带回,两侧枕叶,两侧颞叶,两侧顶叶,辅助运动区,楔前叶。左支沟穴的针刺序列中大脑皮层被激活:前扣带回,两侧颞叶,右侧顶叶,左侧额上回。左支沟穴的针刺序列与对照序列相比,显著激活区域有:左侧颞叶,右侧额中回。左内关穴的对照序列中大脑皮层被激活:两侧颞叶,右侧顶叶,右侧楔前叶,右侧枕叶,岛叶。左内关穴的针刺序列中大脑皮层被激活:两侧颞叶,左侧额中回,左侧额下回,两侧顶叶,两侧枕叶。左内关穴的针刺序列与对照序列相比,显著激活区域有:两侧额中回,两侧额下回,右侧岛叶,右侧颞叶,右侧前额叶。结论针刺左支沟穴特异性激活左前扣带回,左额上回,左侧颞叶。这些区域和已知的功能性胃肠病的大脑响应区域具有一致性。支沟穴的便秘主治功能与大脑皮层的综合调控有关。

表现为反复喉返神经麻痹的遗传性压力易患性神经病一例

遗传性压力易患性神经病（HNPP）足一种临床少见的常染色体显性遗传性周围神经病，常累及腓总神经、桡神经和尺神经等，脑神经较少受累。现报道上海市静安区中心医院神经内科收治的1例经基因确诊的表现为反复喉返神经麻痹的HNPP供临床参考。

以下肢活动后肌痛起病的结蛋白病患者1例的临床及遗传学研究

目的探讨1例非典型症状起病的结蛋白病患者的临床特点与基因变异情况。方法选取2021年2月24日于上海市静安区中心医院神经内科就诊的1例男性结蛋白病患者为研究对象,分析患者的临床资料、实验室检查、肌肉病理、肌肉MRI特点及基因变异情况。结果患者以下肢活动后肌痛起病,逐渐出现下肢不对称肌无力、肌肉萎缩,心脏检查提示房室传导阻滞和左室舒张功能减退。肌肉MRI提示除半腱肌、缝匠肌、股薄肌、腓骨肌及腓肠肌受累外,前臂旋后肌早期出现选择性受累。肌肉活检证实为结蛋白阳性肌原纤维病病理改变。基因检测发现DES基因第6外显子存在c.1024A>G错义变异,导致氨基酸p.N342D改变。根据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)相关指南,该变异评定为可能致病性(PS4_Moderate+PM2_Supporting+PP3_Moderate+PP1)。结论结蛋白病有较大临床异质性,下肢运动后肌痛无力是N342D携带者少见的一种临床表型,心脏受累较为隐匿,临床中易被忽视,及时进行肌肉MRI、肌肉活检及基因检测将有助于该病的早期诊断。

替比夫定相关肌病和周围神经病(附5例报告及文献复习)

目的探讨替比夫定相关肌病和周围神经病的临床表现、辅助检查结果、病理特点及可能的致病机制。方法回顾性分析5例替比夫定相关肌病和周围神经病患者的临床特点、辅助检查及肌肉病理特点,结合文献复习分析讨论。结果 5例患者中男4例、女1例;平均起病年龄(43.8±10.5)岁;平均用药至起病时间(9.2±4.4)个月。替比夫定用量均为600 mg,qd。主要临床症状为无力、恶心呕吐、肢体麻木,有2例患者伴有乳酸性酸中毒。实验室检查可见肌酸激酶和血乳酸明显升高。3例患者肌电图提示肌源性损害,2例患者提示肌源性伴周围神经损害,且以轴索损害为主。肌肉活检5例均见线粒体功能异常。停药及对症治疗后肌无力症状均有所恢复,麻木症状恢复欠佳。结论替比夫定相关肌病及周围神经病与线粒体功能障碍密切相关,周围神经损害以轴索为主,替比夫定相关肌病预后良好。

合并发作性脑部症状的遗传性运动感觉性神经病3例临床报道及文献复习

目的总结合并发作性脑部症状的遗传性运动感觉性神经病又称Charcot-Marie-Tooth病（CMT1X）的临床特征,结合文献复习探讨其出现发作性脑部症状的可能病因。方法回顾分析3例经基因确诊为CMT1X患者的临床和影像资料,结合中国类似的5例报道进行总结分析。结果共计8例CMT1X患者起病年龄在9~23岁,均伴有发作性脑部症状,同时合并有周围神经系统受累的临床症状体征或电生理表现,发作期6例患者头颅MRI提示双侧对称性脑白质病变。8例患者均存在缝隙连接蛋白β1（GJB1）基因突变。结论合并发作性脑部症状及周围神经病变患者临床需考虑CMT1X可能,出现发作性脑部症状的原因可能与缝隙连接通道关闭导致水弥散障碍有关。

原发性中枢神经系统淋巴瘤4例临床分析及文献回顾

目的:分析原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床特点,提高临床诊断率。方法:结合文献对4例原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的临床特点、病理学检查、影像学表现、治疗及预后进行回顾性分析。结果:4例患者以颅内压升高和神经功能缺损为主要临床表现,病理检查结果均为非何杰金淋巴瘤(B细胞型)。4例均行手术切除,术后给予联合放化疗、单纯化疗或放疗,至随访终点,2例患者死亡,平均存活时间为20个月。结论:原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断需结合临床特点和影像学表现来综合判定,确诊必须依赖病理学检查;原发性中枢神经系统淋巴瘤预后不佳,手术治疗是PCNSL的主要治疗方法,术后应积极放化疗。

血清水通道蛋白4抗体阳性的中枢神经系统脱髓鞘病104例临床特点分析

目的探讨水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)阳性中枢神经系统脱髓鞘病患者的临床特点。方法回顾性分析104例患者的临床资料,结合临床特点和诊断进行综合分析。结果 57例符合视神经脊髓炎(NMO)诊断,42例符合NMO谱系病(NMOSD)诊断,5例仅有颅内典型病灶不伴视神经炎或脊髓炎。首次发病累及脊髓、视神经和脑干分别为55.8%、43.2%和29.8%。头颅MRI异常者占52.4%。4例脊髓病灶为短节段。结论少数AQP4-Ab阳性患者的孤立颅内典型部位病变,通过随访最终可能满足NMO或NMOSD诊断。提示目前的诊断标准需进一步完善,NMO可以出现短节段脊髓病灶。

干燥综合征合并感觉神经病1例及文献复习

目的探讨以感觉神经病为主要表现的干燥综合征患者的临床特点。方法分析1例以感觉神经病为主要表现的干燥综合征患者的临床表现及电生理特点,结合国外文献复习予以分析总结。结果感觉神经病的诊断在临床上可早于干燥综合征,以不对称感觉异常起病,逐渐发展,深感觉障碍较为突出,可出现假性手足徐动。典型的电生理改变为广泛的感觉神经动作电位波幅降低,但不伴有神经传导速度减慢。结论感觉神经病是临床上较为少见的一类疾病,干燥综合征是其常见病因之一。