以难治性肾病综合征为主要表现的高IgE综合征1例并文献复习

高免疫球蛋白E综合征（hyper-immunoglobulin E syndrome HIES）又称Job＇s综合征,是一种罕见的原发性免疫缺陷病,多见于儿童,成人发病更为罕见.

慢性肾脏病患者高磷血症的危害性研究进展

高磷血症是慢性肾脏病的特征之一。血清磷水平的增加与慢性肾脏病患者病死率密切相关。如不经过治疗,高磷血症可导致肾功能进一步减退、继发性甲状旁腺功能亢进、矿物质和骨代谢紊乱等。本文就慢性肾脏病高磷血症导致的危害性研究进展作一综述。

细胞外囊泡在肾脏病诊断治疗中的研究进展

细胞外囊泡(extracellular vesicles,EV)是近年来新发现的由脂质双分子层包裹的种类丰富的小囊泡。机体几乎所有的活性细胞都能够分泌EV,且存在于血液、尿液、脑脊液等体液中。EV按照产生的大小、发生、释放机制分主要有外泌体(exosome)、微囊泡(microvesicle)、凋亡小体(apoptotic body)、迁移小体(migrasome),并参与了多种生理病理过程。EV还具有作为疾病生物标志物和治疗载体的巨大潜能。本文综述了EV的分类、产生、摄取,并着重介绍其在肾脏病诊断和治疗中的价值。

司维拉姆对血液透析患者疗效和终点事件影响的荟萃分析

目的系统评价司维拉姆(Sevelamer)和含钙的磷结合剂对血液透析患者疗效和终点事件的影响。方法在Cochrane图书馆的临床试验注册中心、PUBMED、EMBASE、中国期刊全文数据库(CNKI)和万方数据库中检索国内外已发表的相关文献,选择针对慢性肾病(CKD)患者、使用司维拉姆和含钙的磷结合剂两种药物进行比较的随机对照试验(RCTs)和队列研究。两位评价者分别按检索策略收集资料,根据入选标准和排除标准筛选文献,对符合标准的文献进行荟萃分析。结果共有10篇RCTs和3篇队列研究(共40 448例)符合入选标准。在钙磷代谢方面,司维拉姆与含钙磷结合剂相比,治疗后的血磷水平(MD=-0.02,95%CI=-0.29~0.25,P>0.05)及血钙水平(MD=-0.30,95%CI=-0.37~0.25,P>0.05)差异无统计学意义。在脂代谢方面,司维拉姆与含钙磷结合剂相比,治疗后的高密度脂蛋白胆固醇水平(MD=1.42,95%CI=-0.83~3.66,P>0.05)及甘油三酯水平差异无统计学意义(MD=-0.39,95%CI=-11.84~11.06,P=0.95);而治疗后司维拉姆组总胆固醇水平(MD=-19.21,95%CI=-28.63^-9.80,P<0.01)及低密度脂蛋白胆固醇水平比钙剂组明显降低(MD=-15.30,95%CI=-23.37^-7.23,P<0.01)。治疗后司维拉姆组甲状旁腺激素(iPTH)水平比钙剂组高(MD=78.23,95%CI=26.67~129.78,P<0.01)。治疗后司维拉姆组超敏C反应蛋白(CRP)水平比钙剂组低(MD=-1.42,95%CI=-2.10^-0.73,P<0.01)。司维拉姆组患者全因病死率比钙剂组低(RR=0.66,95%CI=0.51~0.85,P<0.01);心血管事件病死率两者比较差异无统计学意义(RR=0.3,95%CI=0.07~1.22,P=0.09)。结论在血液透析患者中司维拉姆的降磷效果与含钙的磷结合剂相同,并且有着改善脂代谢紊乱、及减轻体内微炎症状态的作用。司维拉姆在降低血液透析患者全因病死率方面有优势。

1031例冠脉造影患者慢性肾脏病流行情况调查

目的调查疑似冠心病行冠脉造影患者的慢性肾脏病（CKD）流行情况。方法2008年12月至2009年10月，于东南大学附属中大医院心内科住院行选择性冠脉造影的1031例患者为对象，观察其CKD的患病率及其危险因素。CKD的定义为eGFR〈60ml·min^－1·（1．73m^2和（或）蛋白尿，eGFR以简化MDRD公式计算。冠心病定义为至少1支冠脉狭窄≥50％。结果患者平均年龄（64．37±11．02）岁，其中男性543例，女性488例；冠心病551例，CKD134例（13％）。冠心病组CKD的患病率显著高于非冠心病组（18．33％比6．88％，P〈0．01）。随冠脉病变支数增加（0、1、2、3支），eGFR逐渐下降[（84．24±19．00）、（81．61±23．92）、（75．16±20．99）、（73．92±20．66）ml·min^-1·（1．73m^2）^-1，P〈0．011；蛋白尿患者比例逐渐增加（0．42％、0．82％、1．96％、3．25％，P=0．006）；CKD患病率逐渐增高（6．88％、13．11％、21．57％、23．38％，P〈0．01）。Logistic回归提示年龄增长（OR=1．094，95％CI1．068～1．120）、冠脉病变支数增加（OR=1．288，95％CI1．074—1．543）、高血压（OR=1．974，95％CI1．082～3．603）、心脏收缩功能不全（OR=3．183，95％C11．696～5．972）、高尿酸血症（OR=5．366，95％C13．224—8．931）是CKD的重要危险因素。结果冠脉造影证实的冠心病患者中，CKD患病率显著高于非冠心病者，且随冠脉病变支数增加而显著增加。年龄增长、冠脉病变支数增加、高血压、心脏收缩功能不全、高尿酸血症为CKD的危险因素。

慢性肾脏病-矿物质和骨代谢异常动物模型建立方法

慢性肾脏病－矿物质和骨代谢异常（chronic kidney disease－mineral bone disorder，CKD－MBD）是伴随肾功能逐渐丧失而产生的并发症，由钙磷代谢紊乱、血管钙化和肾性骨营养不良构成。慢性肾脏病的大型临床研究中发现上述因素均与患者发病率和死亡率相关。因此，构建一个良好的CKD－MBD动物模型对深入研究CKD－MBD疾病发展、病理机制和药物靶向治疗具有重要意义。鼠作为研究疾病常用动物，其基因与人类高度相似，而且繁殖迅速、遗传稳定、饲养廉价，在构建CKD－MBD模型中广受青睐。故本文主要从手术干预法、化学诱导法两个方面总结近年CKD－MBD鼠模型建立方法。

新型冠状病毒感染合并急性肾损伤的机制研究进展

新型冠状病毒肺炎(coronavirus disease 2019,COVID-19)自2019年12月发现以来,已经迅速形成全球大流行。尽管该病以呼吸系统病变为主,但肾脏也是重要的肺外受累器官之一,急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)对患者的预后有十分重要的影响。目前对COVID-19患者发生AKI的机制认识尚不十分清楚,现有研究提示可能与病毒直接感染、异常的免疫反应、药物、基础疾病等因素有关,本文对COVID-19合并AKI发生的机制进行综述。

低氧诱导因子及脯氨酰羟化酶抑制剂研究进展

缺氧是一种常见的生理和病理现象。为了应对缺氧环境，机体形成了一系列的调节机制。其中，低氧诱导因子（hypoxia inducible factor，HIF）介导的基因转录调节是细胞适应缺氧环境的最主要机制。

肾素血管紧张素系统阻断剂的肾保护作用

近年来大量研究揭示，体内肾素血管紧张素系统（RAS）过度激活在肾脏病慢性进展中发挥了十分重要的作用。以血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）为代表的RAS阻断剂通过降低血压、减少蛋白尿、抑制肾脏纤维化和延缓肾功能进展而发挥肾脏保护作用，已得到越来越多的临床和实验证实。但是随着对RAS研究的深入，RAS阻断剂临床应用中仍存在不少理论和实践问题，我们着重对其中最常见的10个问题，结合最新研究文献进行解答。

低氧诱导因子稳定剂在肾性贫血治疗中的新进展

贫血是慢性肾脏病（CKD）的重要临床表现之一，随着CKD的进展其发生率逐渐增加，几乎累及所有的CKD5期患者。一般认为，肾眭贫血的发生是由多种因素综合所致，其中促红细胞生成素（EPO）的绝对或相对缺乏是导致肾性贫血的最主要原因。其他因素，如铁剂、叶酸及B族维生素缺乏、感染、炎症等，也可促进贫血的发生。研究发现，贫血情况下组织缺氧，通过激活低氧诱导因子（HIFs）刺激EPO产生增加，促进红细胞生成，这一应答系统在CKD患者中严重受损，因此，药理学激活HIFs有可能成为治疗肾性贫血的新方法。

肾动脉狭窄42例临床特征分析

目的探讨肾动脉狭窄的临床特征,提高诊断水平。方法对2001—2004年东南大学附属中大医院经肾动脉造影确诊的42例患者其肾动脉狭窄临床表现和实验室及器械检查结果进行回顾性分析,并与同期肾动脉造影检查阴性的153例患者进行比较。结果肾动脉狭窄组与非肾动脉狭窄组比较,两组冠心病、高血压、高脂血症、肾功能不全、低钾血症、左心室肥厚发生率差异有显著性(P<0.05)。将冠心病、顽固性高血压、双肾不等大、血管杂音等主要病症进行分析,发现冠心病、顽固性高血压、血管杂音诊断肾动脉狭窄敏感性(60.3%)、阳性预测值(91.7%)和阴性预测值(90.0%)均为最高。结论冠心病、顽固性高血压、血管杂音3个病症对临床早期发现肾动脉狭窄具有重要意义。

血管紧张素Ⅱ介导高糖诱导的人主动脉内皮细胞转分化

目的探讨高糖对内皮细胞转分化的影响及其与血管紧张素Ⅱ(ATⅡ)的关系。方法将人主动脉内皮细胞分成正常浓度葡萄糖(NG)组、高糖(HG)组和厄贝沙坦干预(HG+Irb)组。放射免疫法检测细胞上清液中ATⅡ的浓度。共聚焦显微镜观察CD31和成纤维细胞特异蛋白1(FSP1)的双染色结果。Western blot检测FSP1蛋白水平的表达。结果与NG组比,高糖刺激的内皮细胞导致ATⅡ和FSP1表达增加(P<0.05),呈浓度和时间依赖性。共聚焦显微镜可见CD31和FSP1表达重叠,且一些细胞获得纺锤样的改变并失去CD31染色。厄贝沙坦可抑制高糖引起的上述改变(P<0.05)。结论高糖可能通过ATⅡ介导的内皮细胞转分化导致内皮细胞损伤,而厄贝沙坦抑制内皮细胞转分化。