贝赫切特综合征合并周围神经系统病变5例并文献复习

目的总结贝赫切特综合征合并周围神经系统病变（Behcet’s disease—related peripheral neuropathy，BD—PN）的临床特征和诊治策略。方法分析北京协和医院2007年6月至2012年9月BD—PN住院患者的临床表现、实验室检查和治疗等资料。结果441例BD患者中有5例（1．2％）为BD—PN，周围神经病变表现平均晚于BD症状13年（6～22年），病变部位大多累及四肢，神经电生理检查示感觉纤维受累多见。2例患者行神经活检，病理均显示为轴索神经病变。结论BD—PN是一种罕见而严重的贝赫切特综合征合并症，提高对其临床表现的认识并及早行神经电生理检查及神经活检有助于早期确诊，BD—PN大多需要积极的糖皮质激素及免疫抑制剂治疗，这可能有助于改善预后。

自身免疫性疾病合并获得性血友病A四例临床分析并文献复习

获得性血友病A（acquired hemophilia A，AHA）是指非血友病患者自发产生凝血因子Ⅷ抗体而引起的一种凝血缺陷性疾病，其发病突然，出血严重，若不及时诊治可因致命性出血而死亡，多与自身免疫性疾病、恶性肿瘤、病理妊娠等基础疾病有关，临床上少见。自身免疫性疾病合并AHA在临床上更为少见。我们回顾性总结了我院收治的4例自身免疫性疾病合并AHA患者的临床资料，并复习相关文献，报告如下。