重链沉积病的分子机制及诊疗进展

重链沉积病(HCDD)是单克隆免疫球蛋白重链在组织沉积所致的全身性疾病,肾脏是最常累及的器官。血液游离轻链、单克隆蛋白及补体检测对诊断有一定意义,确诊依赖肾活检。系膜细胞表型的转变及补体系统的激活可能是HCDD的分子机制,化疗、大剂量化疗加自体干细胞移植及肾移植可改善预后。本文主要介绍该疾病的分子机制和诊疗的最新进展。