“6S”融合目视化管理在新型冠状病毒感染疫情期间儿科病房中的应用

目的探讨“6S”融合目视化管理在新型冠状病毒感染疫情期间儿科病房中的应用价值。方法2019年11月1日—2020年1月31日采用常规病区管理方法,2020年2月1日—2020年4月30日3个月内采用“6S”融合目视化管理,比较实施“6S”融合目视化管理前后的患儿家长手卫生依从性、患儿及家属口罩佩戴执行率及正确率、患儿家长满意度、病区护理质量。结果实施“6S”融合目视化管理后,患儿家长手卫生依从性、患儿及家属口罩佩戴执行率及正确率、患儿家长满意度、病区护理质量均提高(P<0.01)。结论“6S”融合目视化管理能有效提高患儿家长防控意识,提升患儿家长满意度及病区护理质量。

补体参与儿童肾脏疾病发病机制的再认识

补体是先天免疫的重要组成部分,也是调节适应性免疫的桥梁,能介导细胞炎症反应和细胞凋亡。补体级联反应受到补体调节蛋白的严格调控,一旦补体过度活化或调节异常,就会导致宿主细胞的损伤。在肾小球微环境中,补体系统调节异常可导致C3肾小球病和非典型溶血尿毒综合征。此外,补体在多种炎性肾脏疾病中过度激活,如抗中性粒细胞胞质抗体相关肾炎、狼疮性肾炎、Ig A肾病、膜性肾病和糖尿病肾病等。另外,它还可能通过在缺血再灌注损伤和排斥反应中发挥作用介导移植肾损伤。现对补体在肾小球疾病发病机制中的作用及相关靶向治疗进行综述。

原发性肾病综合征患儿血清LXA4、S100A4水平与病情、疾病转归的关系

目的探讨原发性肾病综合征(PNS)患儿血清脂氧素A4(LXA4)、S100钙结合蛋白A4(S100A4)水平与病情、疾病转归的关系。方法选取2020年3月至2022年3月南京明基医院收治的168例PNS患儿为研究对象,另选取来南京明基医院体检的150例健康儿童为对照组,将PNS患儿根据疾病活动度分为缓解期组(n=73)与发作期组(n=95)。采用酶联免疫吸附试验检测血清LXA4、S100A4水平。患儿出院后连续随访1年,根据预后情况分为预后良好组(n=138)与预后不良组(n=30)。采用Spearman相关分析血清LXA4、S100A4水平与疾病活动度的关系,采用受试者工作特征(ROC)曲线评估血清LXA4、S100A4对PNS患儿预后的预测价值;采用多因素Logistic回归分析PNS患儿预后的影响因素。结果缓解期组、发作期组血清LXA4、S100A4水平高于对照组,且发作期组血清LXA4、S100A4水平高于缓解期组(P<0.05)。PNS患儿血清LXA4、S100A4水平与疾病活动度均呈正相关(r=0.593、0.546,P<0.05)。预后良好组PNS患儿血清LXA4、S100A4水平低于预后不良组(P<0.05)。血清LXA4、S100A4预测PNS患儿疾病转归的曲线下面积(95%CI)分别为0.767(0.756~0.888)、0.846(0.824~0.863),二者联合预测的曲线下面积(95%CI)为0.905(0.879~0.924)。预后不良组病理类型为肾炎型占比、24 h尿蛋白定量、血尿发生占比高于预后良好组,尿蛋白转阴时间长于预后良好组,病理类型为单纯型及总蛋白、IgM水平低于预后良好组(P<0.05)。多因素Logistic回归分析显示,有血尿发生(OR=2.300,95%CI 1.598~3.312)、24 h尿蛋白定量≥121.25 mg/24 h(OR=2.098,95%CI 1.489~2.956)、LXA4≥95.64 ng/L(OR=2.627,95%CI 1.737~3.973)、S100A4≥248.15 ng/L(OR=2.729,95%CI 1.777~4.192)是PNS患儿预后不良的危险因素(P<0.05)。结论血清S100A4、LXA4水平在PNS患儿中升高,且与疾病活动度及预后相关,有望作为评估PNS病情及预后的潜在标志物。

Th9细胞及IL-9在嗜酸细胞性胃肠炎发病机制中的作用

目的儿童嗜酸细胞性胃肠炎(EG)的发病机制尚不明确,且Th9细胞在EG中的作用机制研究甚少。文中旨在检测EG患儿结肠黏膜中Th9细胞、IL-9及各种细胞间连接蛋白的表达水平,探讨Th9细胞在儿童EG发病中的可能作用。方法选取2017年9月至2019年10月在南京医科大学附属儿童医院消化科住院且诊断为EG的20例患儿为EG组。选取同期以腹痛、腹泻、便血、呕吐等胃肠道症状为主诉,排除EG诊断的20例患儿为对照组。两组患儿均进行血常规、血清总IgE、血清免疫球蛋白及补体测定、影像学和结肠镜检查,并留取结肠黏膜组织,用免疫荧光法标记结肠黏膜组织中的Th9细胞,用RT-PCR法测定结肠黏膜组织中IL-9、PU.1、STAT3、S100A8、S100A9和细胞间连接蛋白(包括Claudin-2、Claudin-3、Occludin、E-钙粘蛋白和β-连环蛋白)的mRNA表达。结果EG组患儿外周血嗜酸性粒细胞绝对值、血清总IgE水平较对照组显著升高(P<0.05),结肠黏膜组织中Th9细胞较对照组明显增多(P<0.05)。EG组患儿结肠黏膜组织中IL-9、PU.1、STAT3、Claudin-2和S100A8的mRNA表达量显著高于对照组(P<0.05),Claudin-3、Occludin、E-钙粘蛋白和β-连环蛋白的mRNA表达量显著低于对照组(P<0.05)。结论EG儿童结肠黏膜中Th9细胞增多,IL-9表达增高,可能影响细胞间连接蛋白的表达,使肠黏膜通透性增加,参与了EG的发病。

儿童狼疮性肾炎分型及治疗策略

儿童狼疮性肾炎(LN)是儿童最常见的肾小球疾病,起病及病情进展均较成人严重,预后较其他肾小球疾病差,影响终生,病因未完全阐明。文章根据最新的国际指南,对儿童LN的病理分型及其相应治疗进行阐述。LN诊断根据2019年EULAR/ACR系统性红斑狼疮分类标准,肾活检病理是目前的诊断的重要手段,增殖型和非增殖型LN治疗分为初始及维持治疗,参照成人指南推荐,合理和积极的治疗对于诱导疾病缓解和避免复发、改善预后非常重要。

Alport综合征治疗进展

Alport综合征(AS)是引起肾衰竭的第二大常见单基因病,导致患者在生命早期即面临终末期肾病(ESKD)的风险。目前AS尚无病因治疗方法,也无明确可防止晚期肾衰竭的治疗选择。虽然血管紧张素转换酶抑制剂(ACEIs)的临床应用显著延缓了ESKD的发生,并且以时间依赖的方式提高了患者的预期寿命,但仍难以改变ESKD甚至死亡的临床结局。这反映了AS病理学的复杂性,单一的肾素血管紧张素-醛固酮系统阻滞剂不能够完全阻断疾病进展,需要与ACEIs具有不同作用方式的新型治疗选择。迄今为止,国际上已经开展了较多的相关研究以期为AS的临床治疗提供新的方法。文章主要对AS潜在治疗方案的最新研究进展进行综述。

儿童狼疮性肾炎临床特点及诊治现状

系统性红斑狼疮(SLE)是一种以免疫失调和自身抗体形成为特征的多系统自身免疫性疾病。随着治疗的进展,SLE患者的生存率显著提高。即便如此,狼疮性肾炎(LN)的发病率和死亡率仍较高。目前,关于儿童LN的诊治等相关数据仍然缺乏,其诊断、治疗和监测主要依据成人的相关指南。治疗以激素和免疫抑制剂为主;近期,生物制剂被用于治疗LN取得良好的效果,无明显的不良反应。本文就儿童LN的流行病学、临床特点、发病机制、诊断及治疗等进展进行阐述。

儿童紫癜性肾炎肾脏预后不良危险因素分析

目的探讨儿童紫癜性肾炎(HSPN)肾脏预后不良[估算肾小球滤过率(eGFR)<90 mL/(min·1.73 m^(2))]的独立危险因素。方法回顾性分析2000年1月到2019年12月完善肾脏活检并诊断为HSPN患儿的临床资料,通过多因素logistic回归分析导致肾脏预后不良的独立危险因素。结果共纳入476例HSPN患儿,男278例、女198例,发病年龄10.7(8.1~13.2)岁,中位随访时间为33.8(20.9~54.2)月,其中31例(6.5%)肾脏预后不良。与预后良好组相比,预后不良组患儿发病年龄较大,肾脏受累到肾穿刺时间较长,高尿酸、高胆固醇、eGFR<90 mL/(min·1.73m^(2))、大量蛋白尿、高尿视黄醇结合蛋白(RBP)的比例较高,差异均有统计学意义(P<0.05)。预后良好组与预后不良组之间节段性肾小球硬化/粘连、>25%肾小管萎缩/间质纤维化比例及新月体形成程度差异有统计学意义(P<0.05)。多因素logistic回归分析显示,节段性肾小球硬化/粘连、>25%肾小管萎缩/间质纤维化和高尿RBP是导致肾脏预后不佳的独立危险因素(P<0.05)。结论本研究发现3个影响HSPN患儿肾脏预后不良的危险因素,有待在临床上进一步的探索和验证。

基于感恩拓延-建构理论的干预模式对慢性肾脏病青少年患者感恩水平与焦虑的影响

目的评价基于感恩拓延-建构理论的干预模式对慢性肾脏病青少年患者感恩水平与焦虑的影响。方法按入院时间先后次序,选取2019年7月至9月本科室收治的慢性肾脏病青少年患者50例设为对照组,住院期间实施常规健康教育和护理措施,出院后每2w电话随访1次,每次10~15min,干预时间6个月;选取2019年10月至12月本科室收治的慢性肾脏病青少年患者50例设为观察组,在对照组基础上,实施基于感恩拓延—建构理论的干预模式,干预时间6个月。干预前后采用感恩问卷(the gratitude quesionnaire-6,GQ-6)和焦虑自评量表(self rating anxiety seale,SAS)对两组患者进行测评。结果干预后观察组感恩问卷得分(32.88±4.12)分较对照组(26.12±3.21)分高且高于干预前(25.32±2.35)分(P<0.001)。干预后观察组焦虑自评量表得分(49.83±6.06)分较对照组(52.38±6.25)分低且低于干预前(53.62±7.06)分(P<0.001)。结论基于感恩拓延—建构理论的干预模式能提高慢性肾脏病青少年患者的感恩水平并缓解其焦虑情绪。

1例新月体肾炎并发皮肤毛霉菌感染患儿的用药监护

1例10岁儿童,因肌酐进行性升高入院,诊断为新月体型肾小球肾炎、慢性肾脏病5期。在院期间发现合并皮肤毛霉菌感染。临床药师综合患儿病情、肾功能情况、合并治疗等进行个体分析,协助医护团队制定抗真菌治疗方案,给予注射用两性霉素B、泊沙康唑口服液序贯治疗,并对两性霉素B的不良反应进行监护。经过对症治疗,患儿病情好转出院。

三级甲等医院儿科支气管肺炎临床路径执行情况全国多中心研究

目的评价支气管肺炎临床路径的入组率、变异率及原因。方法回顾性收集首都医科大学附属北京儿童医院2012年1月至2016年12月施行临床路径5年来各年入组率、完成率、变异及变异原因。采用问卷调查的方法,收集三级甲等医院儿科实施支气管肺炎临床路径后的相关数据,以分析入组率、完成率、变异及相关原因。结果1.至2016年底,纳入研究的13家医院中11家医院施行临床路径达5年,1家施行3年,1家施行2年。2.11家外院提供了入组率,实施临床路径来入组率<50%的有2家医院,入组率>80%的有9家医院。北京儿童医院各年完成率≥75%,提供了数据的8家外院完成率基本>70%。3.北京儿童医院实施临床路径5年以来总计入组427例,变异93例(变异率21.78%)。外院有5家医院从实施临床路径来变异率即保持在<15%的水平;3家医院随实施年限增加变异率逐年下降,由不合格到合格;1家医院先反弹后控制;1家医院变异率增加27.65%;1家医院变异率先控制后反弹;1家医院变异率始终>15%。变异的最主要原因为合并症、并发症、病情进展或入院后修正第一诊断等疾病因素。结论各地完成率均达到要求,入组率有待提高,变异率差异大,临床路径的推行需加强监控及进一步优化。

利妥昔单抗在儿童原发性肾病综合征中的应用

儿童原发性肾病综合征(PNS)是一种具有挑战性且持续存在的肾脏疾病。糖皮质激素是治疗PNS的一线用药,为减少激素剂量累积带来的副反应以及维持疾病缓解状态,免疫抑制剂被应用到PNS的治疗中,但仍有很多患儿疾病不能获得缓解。利妥昔单抗(RTX)是一种新型的免疫抑制剂,近年来,许多研究对RTX治疗PNS进行了报道。文章主要就该药治疗儿童PNS的机制、疗程与剂量、有效性和安全性进行综述。

基于机器学习的儿童过敏性紫癜肾损害预测研究

目的:探讨过敏性紫癜(HSP)患儿发生肾脏损害的相关危险因素,构建儿童紫癜性肾炎预测模型。方法:选取2016年1月~2018年12月的533例住院患儿,收集人口特征、临床症状、实验室检查等31个指标并进行特征选择后,分别使用Logistic回归和XGBoost算法进行分类预测,使用五折交叉验证来测试算法的准确性,并比较两者的性能。结果:建立的XGBoost预测模型准确率为0.818,高于Logistic回归的0.727。XGBoost模型的精确率、召回率、F-score分别为0.830、0.930、0.877,ROC曲线下面积为0.88,均高于Logistic回归。经过单因素检验、XGBoost模型重要特征排名,居于前十位的变量是:抗链球菌溶血素"O"(ASO),尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG),尿视黄醇结合蛋白(RBP),血清IgA,年龄,紫癜复发,皮肤紫癜部位,腹部症状,24h尿蛋白定量,中性粒细胞百分数。结论:XGBoost模型可以用于预测过敏性紫癜是否发生肾损害,相比于传统Logistic回归算法,预测正确率较高。

肾功能和疾病规范命名:改善全球肾脏病预后(KDIGO)会议共识

为规范描述肾功能和疾病的专业术语,2019年6月改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)召开共识会议,对肾脏功能和疾病、肾衰竭、急性肾脏病和急性肾损伤、慢性肾脏病及肾脏评估共5个部分的内容制定了相应的术语表,并就以下建议达成共识。①对于肾脏功能和疾病的一般描述,使用术语“kidney”,而不使用“renal”或前缀“nephro-”;②使用“肾衰竭(kidney failure)”并适当描述是否存在相应症状、体征和治疗,而不是“终末期肾脏疾病(end-stage kidney disease)”;③使用KDIGO对急性肾脏病(AKD)和急性肾损伤(AKI)进行定义和分类;④使用KDIGO对慢性肾脏病(CKD)进行定义和分类;⑤使用特定的肾脏检测指标,例如蛋白尿或肾小球滤过率(GFR)降低,而不是肾功能“异常(abnormal)”或“降低(reduced)”来描述肾脏结构和功能的改变。文章简要总结会议的主要讨论。

儿童原发性Ⅰ型高草酸尿症2例报告及文献复习

目的探讨原发性Ⅰ型高草酸尿症(PH Ⅰ)的临床特点、诊断及治疗。方法回顾分析2例PH Ⅰ患儿的临床表现、实验室检查结果,并对家系成员进行全外显子测序。结果 2例患儿发病年龄分别为2个月和1岁5个月,均有肾衰竭,伴不同程度贫血、肾石症等。全外显子测序发现2例患儿分别为AGXT基因c.815816GA纯合变异及c.2526 insC、c.815816 insGA复合杂合变异。确诊为PH Ⅰ后给予肾脏替代联合对症治疗。结论 PH Ⅰ无特异性临床表现,部分患儿肾衰竭进展迅速。

伴器官损害或威胁生命的ANCA相关性血管炎的治疗进展及挑战

随着大量临床研究的开展和各国指南的发布,伴有器官损害或威胁生命的ANCA相关性血管炎(AAV)的治疗已经获得了重要突破,从致死性疾病转变为一类慢性疾病。利妥昔单抗(RTX)在AAV诱导和维持治疗中的作用获得了有力的循证医学支持,并最终纳入现行的大部分指南。AAV患者的长期预后不仅取决于血管炎疾病本身,还取决于长期用药带来的不良反应。因此,优化治疗药物、治疗剂量和治疗周期,减少药物的不良反应,最终改善生存率是未来临床研究的工作方向。

儿童原发性膜性肾病研究进展

原发性膜性肾病(PMN)是儿童期罕见的一种肾病病理类型,临床表现为肾病综合征或无症状蛋白尿,常伴镜下血尿、氮质血症或高血压;病理特征为肾小球基底膜增厚伴或不伴钉突形成,颗粒状IgG和补体C3沿肾小球毛细血管襻沉积。近年来儿童PMN发病率升高引起国内外学者的关注,但其发病机制尚不清楚,且无统一的治疗方案。文章综述近年PMN的研究现状。

IgA肾病特异性生物标志物的研究进展

IgA肾病(IgAN)是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病,其免疫病理表现主要为肾小球系膜区和(或)血管袢IgA的沉积。一些参与IgAN病理损伤的因子表达及变化,可为IgAN的诊断、病情评估或预后判断提供一定依据。文章主要从四重打击学说、miRNAs、补体系统、细胞因子等方面关于IgAN生物标志物的研究进展进行综述。

KDIGO 2021慢性肾脏病儿童血压管理临床实践指南解读

高血压是慢性肾脏病(CKD)的重要并发症,也是CKD发生和病情进展的重要原因。2021 改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)发表了CKD血压管理临床实践指南,主要适用于未接受透析的CKD患者。其内容包括CKD儿童血压测量方法、控制目标和治疗。本章就该指南中CKD儿童血压管理的相关内容进行解读。

肾小球C3沉积在儿童原发性膜性肾病中临床及预后意义

目的探索肾小球C3沉积对儿童原发性膜性肾病(PMN)患者临床、病理特征及预后的影响。方法回顾性分析2008年1月至2020年12月经肾穿刺诊断为PMN患儿的临床资料。根据肾脏病理免疫荧光染色肾小球C3染色强度患儿分为低强度组(LI组,C3+)和高强度组(HI组,C3++或+++),比较两组基线时临床病理特征及治疗转归,分析PMN患儿进展至终末期肾病(ESRD)的影响因素。结果共纳入213例患儿。LI组92例,HI组121例。与LI组相比,HI组年龄较大,24 h尿蛋白定量较高,血清白蛋白和eGFR水平较低,大量蛋白尿、IgG免疫荧光染色强度+++、IFTA分级为中度的比例较高,差异均有统计学意义(P<0.05)。LI组环磷酰胺的使用率高于HI组,差异有统计学意义(P<0.05)。经43.0(13.0~85.0)个月的随访,LI组92例患儿完成随访,1例进展至ESRD;68例转归为完全缓解(CR)和部分缓解(PR),24例为未缓解(NR)。经57.0(20.0~86.0)个月的随访,HI组121例患儿完成随访,5例进展至ESRD;86例转归为CR和PR,35例为NR。Log-rank检验发现,基线时eGFR≤90 mL·min^(-1)·1.73 m^(-2),达ESRD时间较短,差异有统计学意义(P<0.05)。多因素Cox回归分析发现,基线时eGFR增加是延长患儿病情进展至ESRD的独立保护因素(HR=0.96,95%CI:0.929~0.987),而肾小球C3沉积与ESRD的发生无关。结论广泛的肾小球C3沉积不是儿童PMN患者肾衰竭的预测因子。