全国儿科继发性肾脏病诊治及发病机制进展专题研讨会纪要

2006年10月23～25日中华医学会儿科学分会肾脏病学组、《中华儿科杂志》编辑委员会在广西南宁联合举办了“全国儿科继发性肾脏病诊治及发病机制进展专题研讨会”。会议收到相关的各类文章160篇，现将大会内容汇总如下。

第十四届全国儿科肾脏病大会纪要

第十四届全国儿科肾脏病大会2010年10月12-15日在湖北省武汉市成功举行.来自全国各地的316位代表出席了此次大会,为历次参会人数最多的一次盛会.大会共收到投稿273篇,大会分设8个主题、8个专家讲座、43篇大会发言在会议上进行了交流.会场座无虚席,讨论气氛热烈.参会代表围绕原发性肾小球疾病、继发性肾脏疾病、遗传性疾病以及基础研究进行了充分的探讨和交流.

第十三届全国儿科肾脏病学术会议纪要

中华医学会儿科学分会肾脏病学组、《中华儿科杂志》编辑委员会共同主办的第十三届全国小儿肾脏病学术会议于2007年10月在山西省太原市举行，205位代表参加了本次会议。会议设置了8个专题讲座，32篇口头交流论文以及自由讨论。大会特邀成人肾脏病专家出席并授课，还特别开设了“青年论坛”。

第十五届全国儿科肾脏病学术会议纪要

中华医学会儿科学分会肾脏病学组第十五屑全国儿科肾脏病学术会议于2012年10月11日在杭州举行，来自全国的395名代表参加了本次会议。会议共设讲座4个，病例讨论3个，大会发言21篇，书面交流298篇。围绕各种原发性、继发性及遗传性肾脏疾病进行了广泛深入的探讨，会场座无虚席，讨论气氛热烈，肾病综合征仍是本次会议讨论的热点话题。此外，中华医学会儿科学分会肾脏病学组也汇报了目前正在进行的几种儿童常见肾脏疾病的治疗现状研究的初步结果。

慢性肾脏病患儿新型冠状病毒感染的防控建议

2019年12月以来,中国持续发生新型冠状病毒(2019-nCoV)感染疫情。现有流行病学显示人群对2019-nCoV普遍易感,有基础疾病的患者是2019-nCoV重症病例的高危人群。为避免长期使用糖皮质激素和/或其他免疫抑制剂的慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)患儿发生2019-nCoV感染,指导合并2019-nCoV感染的CKD患儿的管理,中华医学会儿科学分会肾脏病学组根据国家卫生健康委员会发布的相关疾病诊治方案和儿童CKD相关循证诊治指南,结合儿童2019-nCoV感染的临床特点,制定了CKD患儿2019-nCoV感染的防控建议,以供临床参考。

儿童常见肾脏疾病诊治循证指南（二）：紫癜性肾炎的诊治循证指南（试行）

一、前言 紫癜性肾炎是儿科常见的继发性。肾小球疾病之一，由于诊断标准不统一、观察随访时间差异，因而过敏性紫癜患者中发生肾损害的报告率差别较大，文献报道为20％～100％0。Brogan和Dillon依据临床表现诊断，紫癜性肾炎发生率为40％～50％。

儿童常见肾脏疾病诊治循证指南（一）：激素敏感、复发／依赖肾病综合征诊治循证指南（试行）

一、前言 肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高、大量血浆蛋白自尿中丢失而导致一系列病理生理改变的一种临床综合征，以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿为其主要临床特点，可分为原发性、继发性和先天性NS3种类型，而原发性肾病综合征（primary nephrotic syndrome，PNS）约占小儿时期NS总数的90％，是儿童常见的肾小球疾病。

儿童常见肾脏疾病诊治循证指南（试行）（三）：激素耐药型肾病综合征诊治指南

一、前言 自20世纪50年代以来口服糖皮质激素（glucocorticosteroid，GC）一直是国内外治疗原发性肾病综合征（PNS）公认的首选药物，80％～90％的PNS患儿对GC敏感，但仍有10％～20％的患儿出现GC耐药。激素耐药型肾病综合征（steroid—resistant nephrotic syndrome，SRNS）是临床较棘手的问题，相关的GC和免疫抑制剂应用方案复杂，目前尚无统一的治疗方案。

儿童常见肾脏疾病诊治循证指南（试行）（四）：原发性IgA肾病诊断治疗指南

一、前言 IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）是一组免疫病理特征以肾小球系膜区IgA沉积为主的临床综合征，是最常见的一种肾小球肾炎。原发性IsA肾病多见于年长儿和青年，男女比例约为2：1，起病前多有上呼吸道感染等诱因。

儿童常见肾脏疾病诊治循证指南（试行）（七）：泌尿系感染诊断治疗指南

一、前言 泌尿系感染（UTI）是儿科常见的感染性疾病之一，且婴幼儿UTI常合并膀胱输尿管反流（VUR）等先天性尿路畸形（VUR在婴幼儿发热性UTI中可高达20％～40％）。VUR和反复UTI可导致持续性的肾脏损害和瘢痕化，从而可能引起高血压和慢性肾衰竭。早期发现和诊断婴幼儿UTI，并给予合理处置尤为重要。

儿童常见肾脏疾病诊治循证指南（试行）（六）：狼疮性肾炎诊断治疗指南

系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）有肾损害表现，即为狼疮性肾炎（Lupusnephritis，LN）。LN是我国儿童常见的继发性。肾小球疾病之一，也是影响SLE生存的重要因素之一。儿童LN损害发生率高于成人，SLE起病早期可有60％-80％肾脏受累，2年内可有90％出现肾脏损害。LN临床表现类型多样，肾病综合征最为常见，其次为急性肾炎综合征、孤立性蛋白尿和（或）血尿、也可表现为急进性肾炎、慢性肾炎及终末期肾病。

儿童常见肾脏疾病诊治循证指南（试行）（五）：儿童乙型肝炎病毒相关性肾炎诊断治疗指南

一、前言 乙型肝炎病毒相关性肾炎（HBV-associated glomerulonephritis,HBV-GN）是我国儿童常见的继发性肾小球疾病之一,也是儿童期膜性肾病的主要病因.为进一步规范HBV-GN的诊断和治疗,2000年11月中华医学会儿科学分会肾脏病学组在珠海召开了研讨会,制定了乙型肝炎病毒相关肾炎的诊断、治疗方案（草案）.2008年中华医学会儿科学分会肾脏病学组在原有诊疗常规的基础上,参考国内外最新研究成果,按照循证医学的原则,修订本指南.

儿童血液净化中心新型冠状病毒感染防控建议

自2019年12月以来,中国持续发生新型冠状病毒(2019-nCoV)感染疫情。流行病学调查提示人群对2019-nCoV普遍易感,儿童及婴幼儿陆续有确诊病例,而慢性透析患儿本身存在基础疾病及免疫力低下,属于易感高危人群。为有效预防慢性透析患儿2019-nCoV感染,避免疾病在儿童血液净化中心发生和传播,中华医学会儿科学分会肾脏病学组根据最新2019-nCoV国家管理方案和国内外相关资料,结合血液净化标准操作规程2020版及临床实际操作,制定了2019-nCoV流行期间在院维持性血液透析和居家腹膜透析儿童感染防控建议。

33所医院儿童原发性IgA肾病临床和病理表现调查分析

目的调查分析我国儿童原发性 IgA 肾病(IgAN)临床与病理特征,了解 IgAN 患儿临床、病理特征,以及治疗和转归情况。方法由中华医学会儿科学分会肾脏病学组统一制订调查表格,对经肾穿刺活检确诊的原发性 IgAN 患儿进行回顾性登记,由各地初步归纳分析,然后汇集并进行统计分析。结果 1995年1月至2004年12月全国33所医院≤14岁住院 IgAN 患儿共1349例,占同期住院泌尿系疾病患儿的1.37%,肾穿刺活检患儿的11.18%。1203例完整资料分析显示,男:女为2.07:1,发病年龄和确诊年龄中位数均为9.0岁,确诊前病程中位数为4个月。55.94%患儿起病有诱因。临床表现以复发性肉眼血尿型最常见(41.15%),其次为肾病综合征型(23.77%)和血尿蛋白尿型(20.78%)。病理分级以Ⅲ级(41.40%)和Ⅱ级(28.51%)最多见。免疫荧光检查:单独 IgA沉积占34.50%,IgA 沉积强度以血尿蛋白尿型和急进性肾炎型最强(+++)。治疗与随访:无统一治疗方案,部分患儿采用皮质激素和免疫抑制剂治疗。69.24%患儿临床好转,10.39%无变化,2例恶化。仅23.35%进行随访(平均24.4个月)。结论我国儿童原发性 IgAN 发病年龄在6岁以上。临床表现以血尿和肾病综合征型为多见,病理表现以Ⅱ～Ⅲ级为主。目前国内尚无统一治疗方案,随访率低,提示治疗亟待规范化,应加强随访。

激素耐药型肾病综合征患儿诊治现状多中心调研报告

目的 了解我国激素耐药型肾病综合征（SRNS）患儿的诊疗现状.方法 由中华医学会儿科学分会肾脏病学组组织全国35家医院,对2008及2011年两个年度收治的SRNS患儿进行调查,填写统一调查表,收集资料,对诊疗情况进行回顾性调查.结果 此次调研共纳入577例患儿,年龄8个月～18岁,男387例（67.1％）,女190例（32.9％）.学龄期儿童人数最多（192例,33.3％）.临床分型单纯型肾病综合征（NS）为349例（60.5％）,肾炎型NS为228例（39.5％）,2008和2011两年度不同分型NS发病人数相比,差异有统计学意义（x2=10.751,P=0.001）.306例行患儿肾穿刺活检术,2008年肾穿刺结果显示：系膜增生性肾小球肾炎（MsPNG） 40例、局灶节段性肾小球硬化（FSGS） 17例;膜性肾病（MN）9例;微小病变肾病（MCD）9例;轻微病变8例;毛细血管内增生性肾小球肾炎（EnPGN）3例;膜增生性肾小球肾炎（MPGN）2例;增生硬化性肾小球肾炎2例;足细胞病2例;2011年肾穿刺结果显示：MsPGN 53例;FSGS 35例;轻微病变25例;MCD 23例;MN 13例;MPGN 5例;足细胞病3例;EnPGN 2例;增生硬化性肾小球肾炎1例.循证指南颁发后,2011年209例患儿采用泼尼松足量治疗＞4周方案,尿蛋白仍不能转阴患儿,采用指南推荐的甲泼尼龙冲击治疗方案的仅有87例,冲击后2周内38例患儿尿蛋白转阴.指南发布后2011年他克莫司治疗SRNS比例较2008年明显增多（19.5％vs.9.1％）,环孢素治疗的比例增多（29.0％vs.22.1％）,环磷酰胺冲击治疗无论指南发布前后应用均最多见（56.5％vs.58.1％）.两年度SRNS患儿使用免疫抑制剂的情况差异无统计学意义（x2=10.027,P＞0.05）.结论 SRNS患儿经4周激素治疗尿蛋白仍不能转阴者,采用甲泼尼龙大剂量冲击是较好的选择,免疫抑制剂以环磷酰胺冲击治疗为首选的方法,指南发布后环孢素和他克莫司治疗患者数明显增多,但根据不同的肾脏病理类型及适应证选择何种免疫抑制剂还有待进一步研究和规范.