红细胞寿命测定在血液系统疾病中的临床应用中国专家共识

红细胞寿命(red blood cell life span,RBCS)是指红细胞自骨髓释放至外周血中的存活时间.生理状态下,红细胞的生成和破坏呈动态平衡,健康成年人RBCS平均115(70~140)d.病理状态下,无论何种机制介导的红细胞破坏增多(即溶血),均可导致RBCS缩短,红细胞破坏超过骨髓代偿增生时,即导致贫血.临床现有反映红细胞破坏增多的实验室指标(如镜检红细胞碎片增多、血浆结合珠蛋白降低、游离血红蛋白升高、血红蛋白尿、含铁血黄素尿、血清未结合胆红素增高、乳酸脱氢酶水平升高等)和因溶血导致骨髓红系代偿性增生的实验室指标(如骨髓红系比例升高、网织红细胞增多等),但上述指标受影响因素较多,灵敏度和特异度不高[1-2],溶血早期或轻度不典型时无法及时、准确判定.RBCS是反映红细胞被破坏最早、最直接的指标,因此RBCS检测对溶血的临床诊断和鉴别诊断具有重要价值.

第十一届全国红细胞疾病(贫血)学术会议征文通知

由中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组主办,山东省血液学会、山东大学齐鲁医院承办的第十一届全国红细胞疾病(贫血)学术会议定于2007年10月12至14日在山东省青岛市举行。会议内容和征文范围:①全血细胞减少症、造血功能衰竭症的鉴别诊断;②再生障碍性贫血的发病机制及病理生理;③骨髓增生异常综合征的病理本质、诊断及鉴别诊断;④阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断治疗;⑤自身免疫性溶血性贫血/Evan’s综合征、免疫相关性血细胞减少症诊治;⑥难治性血细胞减少症的治疗;⑦遗传性红细胞疾病的诊断与治疗;

第十一届全国红细胞疾病(贫血)学术会议征文通知

由中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组主办,山东省血液学会、山东大学齐鲁医院承办的第十一届全国红细胞疾病(贫血)学术会议定于2007年10月12至14日在山东省青岛市举行。会议内容和征文范围:①全血细胞减少症、造血功能衰竭症的鉴别诊断;②再生障碍性贫血的发病机制及病理生理;③骨髓增生异常综合征的病理本质、诊断及鉴别诊断;④阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断治疗;⑤自身免疫性溶血性贫血/

获得性纯红细胞再生障碍诊断与治疗中国专家共识(2020年版)

为进一步提高我国纯红细胞再生障碍(Pure red cell aplasia,PRCA)的诊治水平,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组在广泛征求国内多位专家意见的基础上,达成以下我国获得性PRCA诊断与治疗专家共识。一、PRCA定义及发病机制PRCA是一种以正细胞正色素贫血、网织红细胞减低和骨髓中红系前体细胞显著减低或缺如为特征的综合征。PRCA可分为先天性PRCA(Diamond-Blackfan贫血,DBA)和获得性PRCA。

再生障碍性贫血诊断治疗专家共识

为进一步提高我国再生障碍性贫血（AA）的诊治水平，中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组在广泛征求国内有关专家意见的基础上，参考英国血液病学标准委员会（BCSH）《AA诊断治疗指南》，达成了以下我国AA诊断治疗专家共识。

中国卟啉病诊治专家共识(2020年)

卟啉病(Porphyria)是由于血红素生物合成途径中的酶活性缺乏,引起卟啉或其前体[如δ-氨基乙酰丙酸(delta-aminolevulinic acid,δ-ALA)和卟胆原(porphobilinogen,PBG)]浓度异常升高,并在组织中蓄积,造成细胞损伤而引起的一类代谢性疾病。卟啉病是罕见病,不同类型的卟啉病发病率不一,成人中以迟发性皮肤卟啉病(PCT)、急性间歇性卟啉病(AIP)和红细胞生成性原卟啉病(EPP)最常见。

静脉铁剂应用中国专家共识(2019年版)

一、概述目前全球超过四分之一的人口患有贫血,其中约有一半是由缺铁导致的.铁缺乏症的预防和治疗已成为一个重要的公共卫生问题,尤其是对于女性、儿童以及低收入国家的人群[1].一项由复旦大学公共卫生学院发起的中国缺铁性贫血疾病负担和诊疗现状研究显示,合并缺铁性贫血的慢性病患者医疗费会增加30%~40%[2].因此采用有效的治疗方案是患者血液管理的一项重要内容.许多国家关于缺铁性贫血治疗的共识,治疗药物主要有口服和静脉铁剂.

中国成人戈谢病诊治专家共识(2020)

戈谢病(Gaucher disease,GD)是一种因溶酶体中葡萄糖脑苷脂酶功能缺陷导致的罕见常染色体隐性遗传代谢病。该病由于葡萄糖脑苷脂酶基因突变导致机体葡萄糖脑苷脂酶(glucocerebmsidase;又称酸性β-葡萄糖苷酶,acidβ-glucosidase)活性缺乏或降低,造成其底物葡萄糖脑苷脂(glucocerebroside,也称为葡糖神经酰胺)在肝、脾、肾、骨骼、肺、甚至脑的巨噬细胞中贮积,形成典型的贮积细胞即"戈谢细胞",导致受累组织器官出现病变,临床表现为多脏器受累并呈进行性加重。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国专家共识

为进一步提高我国阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的诊治水平，中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组在广泛征求有关专家意见的基础上，参考国内外有关文献，达成以下我国PNH诊断和治疗共识。

中国戈谢病诊治专家共识（2015）

戈谢病（Gaucherdisease）是较常见的溶酶体贮积病，为常染色体隐性遗传病。该病由于葡萄糖脑苷脂酶基因突变导致机体葡萄糖脑苷脂酶（glucocerebrosidase；又称酸性13葡萄糖苷酶，acidB—glucosidase）活性缺乏，造成其底物葡萄糖脑苷脂（glucocerebroside）在肝、脾、骨骼、肺，甚至脑的巨噬细胞溶酶体中贮积，形成典型的贮积细胞即“戈谢细胞”，导致受累组织器官出现病变，临床表现多脏器受累并呈进行性加重。