免疫性血小板减少症指南的解读

自美国医学会2011年发布免疫性血小板减少症指南以来,我国率先依据询证医学对免疫性血小板减少症指南进行更新。近几年有许多突破性的临床研究成果被公布,尤其是中国血液工作者为提高免疫性血小板减少症的治疗做出了突出的贡献,但目前尚缺少文献对于儿童、成人、老年、孕妇免疫性血小板减少症进行系统药物介绍,仍有部分患者对于一、二线药物治疗无反应。故本文结合文献对指南进行解读,探索各个治疗方案的优缺点,探讨临床治疗的瓶颈,方便指南的执行和理解,为及时更新下一版指南探路铺石。

蛛网膜下腔阻滞麻醉剖宫产术中应用麻黄碱复合去氧肾上腺素对产妇及新生儿的影响

目的探讨蛛网膜下腔阻滞麻醉(腰麻)剖宫产术中应用麻黄碱复合去氧肾上腺素对产妇血流动力学及新生儿动脉血气分析的影响。方法选择腰麻下剖宫产产妇90例,按随机数字表法分为3组,每组30例。腰麻成功后A组静脉注射麻黄碱6 mg、B组静脉注射去氧肾上腺素60μg、C组静脉注射麻黄碱3 mg复合去氧肾上腺素30μg。记录入手术室时(T0)、腰麻注药后2 min(T1)及5 min(T2)、胎儿娩出时(T3)、手术结束时(T4)3组产妇的收缩压(SBP)、舒张压(DBP)及心率(HR),比较3组产妇不良反应发生情况以及新生儿脐动脉血血气分析、生后5 min Apgar评分。结果 3组的SBP、DBP、HR比较,差异均有统计学意义(P<0.05),其中在T2至T4,C组SBP及HR水平介于A组及B组之间;各组的SBP、DBP、HR均有随时间变化的趋势(P<0.05),腰麻后(T1)A组及B组产妇SBP及DBP较T0明显下降,而C组较T0增高。C组产妇恶心、呕吐发生率低于A、B组(P<0.05)。B、C组新生儿的p H和剩余碱高于A组(P<0.05),而C组的剩余碱高于B组(P<0.05);C组的Pa CO2和乳酸水平均低于A组(P<0.05),且C组的Pa O2高于A组及B组(P<0.05);3组的新生儿5 min Apgar评分比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论腰麻下剖宫产术中,在稳定产妇血流动力、预防低血压、降低不良反应发生率以及减轻新生儿的酸中毒方面,麻黄碱复合去氧肾上腺素优于单用去氧肾上腺素或麻黄碱。

抗肿瘤药物皮肤不良反应表现

化疗患者常出现皮肤病变,但许多临床医师常常忽视,有时甚至造成广泛剥脱性皮炎等严重不良反应,严重降低患者生活质量,增加患者治疗风险。本文主要从不同药物角度和皮疹临床表现等方面对化疗药物在皮肤方面的不良反应作一系统综述。

大剂量阿糖胞苷联合柔红霉素治疗初治急性髓系白血病一例

标准的蒽环类药物加阿糖胞苷＂3＋7＂诱导缓解方案已治疗急性髓系白血病（非M3）多年,但此方案仍有20%~40%的患者不能完全缓解,增加了患者的治疗费用和痛苦,激发了医务人员对新的诱导缓解方案的不断探索。大剂量阿糖胞苷联合蒽环药治疗小于45岁初治非M3髓系白血病已列入一线美国国立综合癌症网络（NCCN）指南推荐方案,但鲜有国内人群应用此方案报道。

世界卫生组织急性白血病分型2016版与2008版区别

时隔8年世界卫生组织(WHO)对急性白血病分型进行了修改,本文介绍了WHO急性白血病分型2016版与2008版的区别,结合细胞遗传学和预后等分析了2016版对2008版进行删除或增加的原因。WHO急性白血病分型2016版能更好地结合和指导临床。为了临床医生能及时掌握最新急性白血病分型,并积极为医学创新做准备,本文比较分析WHO急性白血病分型2016版与2008版的区别。

心血管内科临床护理工作中移动护理信息系统PDA的应用

目的:探讨移动护理信息系统PDA在心血管内科临床护理工作中的应用。方法:海口市人民医院心血管内科自2015年以来使用移动护理信息系统PDA,选取使用前250例患者、使用后280例患者为研究对象。结果:PDA使用后,患者的护理满意度高于使用前,不良事件的发生率低于使用前,临床体征数据采集、护理记录书写、护理评估的时间均短于使用前,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:移动护理信息系统PDA能够有效提高心血管内科的护理质量和护理效率。

成人血小板减少症的分级诊疗建议

血小板减少症是血液学咨询常见疾病之一,以前较少在基层医院开展治疗。2020年开始中国将全面实行分级诊疗制度,如果将血小板减少症患者全部转诊则达不到分级诊疗的目的。该文结合国内外经典教科书及指南,归纳可引起血小板减少症的相关疾病,并根据是否需要转诊将其进行分类,针对分级诊疗的策略,依次对全科医师需要掌握的血小板减少症作基本介绍,为该类疾病的分级诊疗提供参考依据。

心内科护理单元对急性心肌梗死患者应对方式及自护能力的影响

目的探讨心内科护理单元对急性心肌梗死(AMI)患者应对方式及自护能力的影响。方法 2014年1月至2015年12月选取该院收治的120例AMI患者,根据随机数字表将患者分为观察组(n=60)及对照组(n=60),对照组应用常规性护理,观察组在对照组基础上应用心内科护理单元实施干预,包括评估单元、施护单元、康复单元、教育单元,分别于干预前后应用疾病应对方式量表及自护能力量表对两组患者应对方式及自护能力进行评价。结果观察组干预后解决问题、求助、合理化等正性应对方式维度评分高于对照组(P<0.05),而自责、幻想、退避等负性应对方式评分则低于对照组(P<0.05)。观察组干预后自我效能总评分、健康知识、自我护理技能、自我概念、自护责任感评分显著高于对照组(P<0.05)。结论心内科护理单元可为AMI患者提供系统化、全方位护理服务,充分调动患者治疗积极性,使得患者能积极应对疾病,提高患者疾病管理能力。

BMSCs对肝癌肝切除后肝细胞再生的作用

肝细胞肝癌(简称"肝癌")是肝脏最常见的恶性肿瘤,是全球第五大恶性肿瘤。目前,肝癌首选手术治疗,而对于终末期肝癌患者,介入和肝移植也是有效的选择。然而,肝部分切除术和介入治疗常常因患者肝功能受损而受限,而肝移植也因其高昂的成本和供体的缺乏亦很难进行。幸运的是,对骨髓基质细胞(BMSCs)的研究为肝癌治疗领域带来新的曙光。BMSCs是具有很强增殖和分化潜能的一种干细胞,它用于建立基于干细胞的肝病治疗有着广阔的前景。BMSCs可以分化为功能性肝(样)细胞,还可以产生一系列的生长因子和细胞因子,从而抑制炎症反应、减少肝细胞凋亡、逆转肝纤维化以及提高肝细胞活性。本文就BMSCs对肝癌肝切除后肝细胞再生的作用作一综述。

长链多聚磷酸盐的合成、降解、检测及临床意义

长链多聚磷酸盐是经多个高能磷酸键连接的线性无机磷酸盐,其磷酸基团从几十到上千不等。长链多聚磷酸盐普遍存在于包括人体在内的动植物及微生物中,但由于长期缺少转化医学切入点,很长时间被认为是"分子化石",无重要的生理功能。直到近期发现其可能通过激活凝血因子Ⅻ以及缓激肽系统等引起炎症和凝血异常。但目前对长链多聚磷酸盐的认识尚少,为了提高对长链多聚磷酸盐的了解和关注,本文从长链多聚磷酸盐的合成、降解、检测及临床意义等方面对其进行讨论,希望能起到抛砖引玉的作用。

VTRNA2-1在特应性皮炎患者外周血T淋巴细胞中的表达分析

目的:探讨穹窿核糖核酸2-1(VTRNA2-1)在特应性皮炎(AD)患者外周血T淋巴细胞的表达特征及其临床意义。方法:选取2018年1月至2020年5月本院皮肤科收治的AD患者(AD组,50例)和健康患者(对照组,30例)为研究对象,AD患者根据特应性皮炎评分指数(SCORAD)分为轻度AD组、中度AD组、重度AD组。采集所有患者外周血分离CD4^(+)T淋巴细胞,实时荧光定量PCR检测CD4^(+)T淋巴细胞中VTRNA2-1基因表达量,对比各亚组之间VTRNA2-1水平差异;采用Pearson分析VTRNA2-1表达量与SCORAD评分的关系;Western blot和免疫共沉淀实验分析VTRNA2-1蛋白水平及其直接作用蛋白。结果:AD组患者CD4^(+)T淋巴细胞中VTRNA2-1基因表达水平较对照组明显增高(P<0.05);轻度AD组和中度AD组VTRNA2-1水平显著低于重度AD组,而轻度AD组VTRNA2-1水平显著低于中度AD组(P<0.05);VTRNA2-1基因表达水平与SCORAD评分呈明显的正相关(r=0.619,P<0.05);免疫共沉淀实验证实VTRNA2-1通过与蛋白激酶R(PKR)特异性结合而发挥生物学功能。结论:VTRNA2-1基因在AD患者的CD4^(+)T淋巴细胞中呈高表达,VTRNA2-1表达升高可能加重患者临床症状严重程度,其机制可能是通过激活PKR,从而在AD病理过程中发挥了调控作用。

慢性髓系白血病急髓变临床回顾性分析

目的:单中心回顾性分析慢性髓系白血病急髓变患者的临床表现、实验室检查特征及预后。方法:收集解放军总医院2011年6月至2018年5月间10例慢性髓系白血病急髓变患者临床资料,分析临床特征,实验室检查及长期生存情况。结果:10例慢性髓系白血病急髓变患者中位年龄32.5(23-73)岁;9例有慢性病史,中位慢性期17(4-84)个月。10例患者均有脾脏肿大,B超结果显示中位脾厚5.2(4-7.8)cm,中位脾长14.6(11.4-19.8)cm;慢性髓系白血病急髓变时中位外周血白细胞数41.705(11.9-344.41)×10^9/L,中位血小板数159(13-2326)×10^9/L。10例患者均可检测到Ph+染色体及BCR-ABL1融合基因。染色体检查结果中,5例可检测到附加染色体异常,1例为低二倍体,2例为复杂核型。10例患者中有6例进行了ABL1突变检测,其中2例检测到ABL1T315I突变;基因检查中1例合并P53缺失。中位随访时间10.5(0.2-78)个月。5例联合或不联合酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitor,TKI)TKI的化疗并序贯进行异基因造血干细胞移植,移植前3例达第二个慢性期(CP2),其中2例无进展存活至今(分别为移植后67和69个月),1例死于移植相关疾病(移植后7个月脑出血);2例在移植前为NR,移植后均死于疾病复发进展(分别移植后1和3个月)。5例联合或不联合TKI的化疗未行造血干细胞移植的患者均死于疾病进展,中位活存时间6(0.2-22)个月。结论:慢性髓系白血病急髓变患者行联合TKI化疗诱导达CP2状态,序贯异基因造血干细胞移植可延长患者生存期。

人工合成长链多聚磷酸盐对凝血和血小板聚集的影响

目的:探讨人工合成长链多聚磷酸盐对凝血和血小板聚集的影响。方法:通过凝血常规检测、凝血因子活力检测和血小板聚集实验,检测人工合成长链多聚磷酸盐对凝血和血小板聚集的影响,采用ELISA、流式细胞术、高内涵成像技术探讨长链多聚磷酸钠盐的作用机制。结果:长链多聚磷酸盐可延长活化部分凝血活酶时间,降低凝血因子FⅧ、FⅨ、FⅪ、FⅫ活力,阻滞ADP诱导的血小板聚集,降低血小板内钙离子及TXA2浓度。结论:人工合成长链多聚磷酸盐可抑制内源性凝血并抑制血小板聚集,其机制可能与抑制血小板内钙离子及TXA2有关。

VTRNA2-1在系统性红斑狼疮患者B细胞中的高表达及其意义

目的:检测系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者中T和B淋巴细胞中穹窿核糖核酸2-1(vault ribonucleic acid 2-1,VTRNA2-1)基因的表达水平,初步探索SLE的发病机制。方法:收集25例健康对照者和32例SLE患者的外周血CD4^+T淋巴细胞,另外再收集62例SLE患者(其中活动性SLE患者47例,非活动性患者15例)和29例健康对照者的外周血CD19^+B淋巴细胞,采用real-time PCR检测VTRNA2-1基因的表达水平。采用免疫共沉淀实验寻找VTRNA2-1的直接作用蛋白。结果:通过对SLE患者和健康对照者外周血T细胞和B细胞中的VTRNA2-1基因进行检测,发现SLE患者T细胞中的VTRNA2-1基因表达水平与健康对照者相比较,差异无统计学意义(P>0.05)。活动性和非活动性的SLE患者外周血B细胞中的VTRNA2-1基因表达水平与健康对照者相比均显著增高,差异均有统计学意义(分别P<0.01和P<0.05)。免疫共沉淀实验证实VTRNA2-1通过与蛋白激酶R(protein kinase R,PKR)特异性结合而发挥生物学功能。结论:VTRNA2-1基因在SLE患者的B细胞中呈高表达,其机制可能是通过调控PKR而发挥生物学功能。

品管圈活动在降低住院病人检验标本不合格率中的应用

[目的]探讨品管圈活动在降低住院病人检验标本不合格率中的应用效果。[方法]成立品管圈,通过品管圈活动程序运用质量管理常用工具对住院病人检验标本存在的问题进行改进,将活动前后的状况进行比较。[结果]住院病人检验标本不合格率由品管圈活动前的0.80‰降低至活动后的0.13‰,差异有统计学意义(P<0.05)。[结论]运用品管圈可有效降低住院病人检验标本不合格率,实现住院病人检验标本标准化管理,提升圈员运用品管工具解决临床问题的能力,促进护理质量持续改进。

体外人脐带间充质干细胞成软骨定向诱导分化的实验研究

目的探讨体外人脐带间充质干细胞(MSCs)向软骨细胞分化的可能性。方法取足月剖官产健康新生儿脐血,应用贴壁法分离获取MSCs,观察其形态学特点并检测细胞表面标志,体外定向成软骨分化诱导培养3周。结果人脐带MSCs表达CD44,不表达CD45,经成软骨诱导分化3周后呈细胞呈多角形改变,番红O染色、Ⅱ型胶原染色检测均为强阳性,提示分泌胞外基质糖胺多糖和Ⅱ型胶原。结论体外人脐带MSCs可以定向诱导分化成软骨细胞,有望成为关节软骨组织工程的新型种子细胞。

血清不同水平NT-proBNP与sST2老年心衰患者临床基线资料、住院死亡发生风险比较

目的比较血清不同水平N末端B型利钠肽(NT-proBNP)和可溶性刺激生长因子基因表达2蛋白(sST2)老年心力衰竭患者临床基线资料和住院死亡风险。方法选择2019年6月—2020年10月海口市人民医院心力衰竭住院患者160例。根据患者入院时血清NT-proBNP与sST2中位数水平,将患者分为4组:A组(NT-proBNP<1557 ng/L+sST2<37.09μg/L)53例、B组(NT-proBNP≥1557 ng/L+sST2<37.09μg/L)26例、C组(NT-proBNP<1557 ng/L+sST2≥37.09μg/L)27例、D组(NT-proBNP≥1557 ng/L+sST2≥37.09μg/L)54例。比较各组临床基线资料:人口学资料(年龄、性别、血压、NYHA分级)、实验室检查指标[白细胞计数、血红蛋白、白蛋白、直接胆红素、血钠、估算肾小球滤过率(eGFR)]、伴随疾病(冠心病、糖尿病、心房颤动、肺部感染)、左心房内径、左心室舒张末期内径(LVEDD)及左心室射血分数(LVEF),并观察住院期间死亡发生情况。结果4组临床基线资料除性别、糖尿病例数外,其他指标比较差异均有统计学意义(P均<0.05)。与C组相比,B组年龄、eGFR<60 mL/(min·1.73m^(2))比例、白细胞计数及LVEF、LVEDD、血红蛋白、血钠水平增高(校正P均<0.05),心房颤动发生比例、肺感染发生比例减少(P均<0.05)。D组患者住院病死率最高(P<0.001),且多因素Cox回归分析显示,D组与A组患者相比住院死亡风险明显增加(HR=5.141,95%CI:1.298~15.703,P=0.018)。结论血清NT-proBNP与sST2联合检测有利于临床及早诊断伴发不同危险因素的老年心衰患者,且两者均升高的老年心衰患者的住院死亡风险最高。

致死型线粒体三功能蛋白缺乏症1例并文献复习

目的探讨致死型线粒体三功能蛋白缺乏症(mitochondrial trifunctional protein deficiency,MTPD)患儿的临床表型、诊治和基因特点。方法对桂林市妇幼保健院新生儿科收治的1例致死型MTPD患儿临床资料进行回顾性分析。以"线粒体三功能蛋白缺乏症"、"线粒体三功能蛋白"、"新生儿"、"婴儿"、"致死型"和"mitochondrial trifunctional protein deficiency"、"mitochondrial trifunctional protein"、"HADHA"、"HADHB"、"newborn"、"infant"、"lethal"为关键词,分别对中文科技期刊数据库、中国知网、万方数据、中华医学期刊全文数据库、中文生物医学期刊文献数据库、中国生物医学文献数据库、PubMed、Elsevier ScienceDirect、Embase、BIOSIS Previews等自建库至2023年7月收录的文献进行检索,总结致死型MTPD患儿的临床特征和基因变异特点。结果本例患儿男,胎龄33^(+3)周,生后9 d出现病情变化,以代谢性酸中毒、反复呼吸暂停、休克、心肌病、心力衰竭为主要表现,血串联质谱回报多种酰基肉碱增高,基因检测提示患儿HADHB基因存在母源性c.527C>G错义变异和新发c.1148C>T错义变异,确诊致死型MTPD,日龄12 d家属放弃抢救后患儿死亡。文献检索收集到相关文献13篇、共29例患儿资料,包括本例共30例。资料相对完整的16例患儿中,男10例,新生儿期起病15例,主要临床表现为心肌病、心肌酶谱异常、心力衰竭以及乳酸酸中毒或代谢性酸中毒;明确描述死亡时间的15例患儿中,3月龄内死亡14例;仅报道1例8岁时仍存活的患儿;29例通过基因检测确诊,HADHA基因变异10例,HADHB基因变异19例,1例通过病理检测及质谱分析确诊。结论MTPD是一种罕见的常染色体隐性遗传病,致死型MTPD发病时间早,新生儿期发病者可表现为严重酸中毒及心力衰竭,病死率高,应尽早对高度怀疑MTPD的患儿进行酰基肉碱及HADHB、HADHA基因检测,以助于早期基因诊断和干预治疗。

常规外照射前后三维适形放射治疗419例鼻咽癌的对照研究

目的:比较常规外照射前后三维适形放射治疗初治鼻咽癌对预后和生存质量的影响。方法:419例初治鼻咽癌随机分组对照研究,按92福州分期标准,Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和ⅣA期分别为23、166、141和89例,其中209例常规外照射50Gy后三维适形放射治疗(2D+3D组),210例三维适形放射治疗后常规外照射(3D+2D组),两组治疗剂量、分割方式和总周期基本相同。结果:2D+3D和3D+2D组2～5年局部控制率分别为94.3%、87.1%、83.5%、80.8%和93.7%、89.1%、86.7%、85.5%,χ2值分别为0.056、0.203、0.34和0.419,P值分别为0.833、0.677、0.579和0.522;1、3、5年总生存率分别为96.0%、76.9%、71.2%和95.7%、80.7%、76.4%,χ2值分别为0.06、0.497和0.376,P值分别为0.831、0.487和0.553;两组局部控制率和总生存率随着时间延长差距有加大趋势,2D+3D组下降速度相对较快,3D+2D组在3年后相对平缓。两组口干、张口困难发生率和程度差异无统计学意义,χ2值分别为0.0294、0.0452,P值分别为0.882、0.853。结论:二维治疗前实施三维治疗在不显著增加毒副反应的前提下,有提高局部控制率和总生存率的趋势,继续随访有望得到更乐观的结果。

人疱疹病毒-6感染与造血干细胞移植的研究新进展

人疱疹病毒(HHV)-6属于人β-疱疹病毒亚科玫瑰疹病毒属。部分患者在接受造血干细胞移植(HSCT)前后,可检测到血清HHV-6呈阳性。此类患者在接受HSCT治疗前,是否需要预防治疗,HHV-6感染是否可能导致移植物抗宿主病(GVHD)发生风险增高,以及治疗方案目前结论不一等问题,均为该领域目前研究的热点问题。为了加深对接受HSCT患者发生HHV-6感染的认识,笔者拟从HHV-6的分子学特性、流行病学特点,以及HSCT后患者HHV-6感染的临床表现、诊断及治疗等进行阐述。