表现为腹膜后病变的Erdheim-Chester病1例

本文报道1例以腹膜后病变为主要表现的Erdheim-Chester病(ECD)病例。患者为50岁女性,反复腰痛16年,因发现肾盂积水合并多发大动脉狭窄,疑诊腹膜后纤维化。进一步检查发现右心房占位、对称性长骨病变,并通过骨活检和基因检测确诊为ECD。本报道认为,肾周病变、大血管周围包绕,若同时伴有右心房占位、长骨病变,要考虑ECD可能。