合并长脊髓节段病变的类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥-小脑周围血管强化征的临床诊断及鉴别诊断

类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥-小脑周围血管强化征(CLIPPERS综合征)是一种主要累及脑桥的中枢神经系统炎性疾病。本文中报道1例脑内多发病变合并长节段脊髓病变的CLIPPERS综合征病例,患者出现长节段脊髓病变症状,查头部核磁提示双侧小脑半球、桥脑背侧及桥臂、内囊后肢及放射冠区可见对称性斑片状异常信号影,增强扫描明显强化;头部、颈部及胸部核磁扫描合并长脊髓节段信号改变,增强扫描后大部分区域可见不均匀斑片状强化。硬脑膜及小脑活检:小血管周围可见明显淋巴细胞浸润,脑组织亦可见灶性淋巴细胞、组织细胞浸润,伴小胶质细胞反应,综合考虑符合CLIPPERS综合征。给予患者甲强龙冲击治疗,之后改口服泼尼松60 mg治疗,病情好转。CLIPPERS综合征确诊还要依靠病理手段,是否可以治愈CLIPPERS综合征,仍有待长期试验性研究。