北京地区25家医院晚期早产儿住院期间母乳喂养对感染相关性疾病发生的影响

目的了解北京地区晚期早产儿住院期间感染性疾病的发生率,分析感染性疾病发生的危险因素,探讨母乳喂养对感染性疾病发生的影响。方法收集北京地区25家医院新生儿病房在2015年10月23日至2017年10月30日住院的晚期早产儿资料。根据喂养方式分为母乳喂养组和配方奶喂养组,比较两组一般情况、感染性疾病的发生率,并应用多因素logistic回归分析感染性疾病发生的危险因素。结果纳入1576例晚期早产儿,其中母乳喂养组153例,配方奶喂养组1423例。发生感染性疾病共计484例(30.71%),其中母乳喂养组感染性疾病发生率显著低于配方奶喂养组(22.88%vs 31.55%,P=0.033)。多因素logistic回归分析显示,母乳喂养是感染性疾病发生的独立保护性因素(OR=0.534,P=0.004),而男婴、胎膜早破、妊娠糖尿病、窒息是发生感染性疾病的危险因素(分别OR=1.328、5.386、1.535、2.353,均P<0.05)。结论母乳喂养可降低晚期早产儿住院期间感染性疾病的发生,是晚期早产儿感染性疾病的保护因素,应积极提倡晚期早产儿住院期间实施母乳喂养。

新型冠状病毒肺炎暴发期间儿科病房护理防控策略

2019年12月以来,新型冠状病毒肺炎(coronavirus disease-2019,COVID-19)迅速在国内外传播,受感染人群短期内大幅增加,不仅包括成年人,还包括不同年龄段儿童,甚至新生儿。儿童因免疫系统发育不成熟、抵抗力低下,成为COVID-19易感人群之一,尤其是COVID-19流行期间住院患儿更易受感染。因此,做好儿科病房疫情期间的防控工作,采取切实可行措施对于预防和控制儿童感染新型冠状病毒显得尤为重要。本文根据国家卫生部门关于COVID-19疫情最新管理规定,结合本医院COVID-19防控经验,从护理角度探讨综合性医院儿科病房感染防控措施,为国内其他医院儿科病房疫情防控与护理工作提供参考。

Cockayne综合征衰老机制及其治疗进展

Cockayne综合征是以皮肤光过敏、生长发育障碍、视听觉功能减退、神经系统受累及加速性衰老为特征的一种早衰症。本文综述了Cockayne综合征在各系统脏器衰老方面的表现,其衰老的机制主要与转录和转录偶联核苷酸切除修复缺陷有关,近年研究表明碱基切除修复及线粒体功能障碍在Cockayne综合征发病中可能也起关键作用。本文结合衰老致病机制研究进一步探讨Cockayne综合征靶点治疗的研究进展。

肠道菌群代谢产物在儿童急性髓系白血病中的研究进展

急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是一种以未成熟髓系细胞过度增殖为特征的血液系统恶性肿瘤,占儿童急性白血病15%~20%,目前长期生存率为60%~70%,远不及儿童急性淋巴细胞白血病,且AML治疗的相关并发症较高^([1])。AML确切病因及发病机制仍处于研究之中,多数研究认为其与饮食、病毒、遗传等存在关联性^([2])。而环境因素相关遗传基因可能通过调控免疫系统参与恶性血液疾病发生、发展,且已有研究指出AML患者普遍存在免疫功能下降^([3])。消化道是免疫系统的重要组成部分,其构造和运作状态受肠道微生物和宿主之间相互作用的影响,并能够调控机体整体免疫反应^([4])。在正常情况下,肠道菌群与人体及外界环境间保持着一种相对稳态,当肠道菌群失衡可引起代谢异常、免疫功能异常、肠道内壁通透性增加等,而研究证实肠道菌群可调节和维持正常的稳态造血^([5])。

从预后角度看癫痫综合征的新分类

2022年5月国际抗癫痫联盟疾病分类与定义工作组对癫痫综合征进行了新的定义和分类,新的定义和分类强调了癫痫综合征是有类似的病因、相似的发展过程及预后的一组癫痫,癫痫综合征的诊断对治疗和预后具有重要指导意义。本文从预后的角度,探讨了自限性癫痫综合征、伴发育性和癫痫性脑病或神经功能进行性恶化的癫痫综合征,以及预后介于两者之间的其他癫痫综合征的临床特征和预后特点。

北京地区晚期早产儿出生早期呼吸系统疾病的多中心现状调查

目的调查晚期早产儿呼吸系统疾病的发生情况,分析发生呼吸系统合并症的晚期早产儿的危险因素。方法收集晚期早产儿的临床数据,以2015年10月至2016年4月来自北京地区21家医院的晚期早产儿为研究对象,其中出生后短期发生呼吸系统疾病患儿为呼吸系统疾病组,无呼吸系统疾病患儿为对照组,比较2组患儿临床资料。结果共入组959例晚期早产儿,其中男530例,女429例。959例中237例发生呼吸系统疾病,发病率为24.7%,以感染性肺炎为最多[81例(8.4%)],其次为新生儿湿肺[65例(6.8%)],第3位为羊水吸入[51例(5.3%)],新生儿呼吸窘迫综合征居第4位[24例(2.5%)]。患儿均痊愈出院。呼吸系统疾病组237例,对照组722例,2组性别、母亲年龄等比较差异均无统计学意义(均P>0.05)。呼吸系统疾病组患儿剖宫产娩出者更多(73.4%比59.7%,χ^2=14.43,P<0.001),1分钟Apgar评分较低[(9.41±1.66)分比(9.83±0.53)分,t=5.40,P<0.001],差异均有统计学意义。呼吸系统疾病组患儿母亲有合并症者较多(66.7%比58.6%,χ^2=4.877,P=0.027),各种合并症比较差异无统计学意义(P>0.05),但呼吸系统疾病组患儿母亲以妊高征及先兆子痫较多(27.8%比22.6%,χ^2=2.728,P=0.099)。2组患儿出生胎龄、体质量、身长比较差异均无统计学意义(均P>0.05),呼吸系统疾病组患儿小于胎龄儿和大于胎龄儿较多(18.8%比14.1%,6.3%比2.4%,χ^2=8.960,P=0.011)。呼吸系统疾病组患儿,因为需要住院治疗,住院天数显著长于对照组患儿[(9.00±4.42)d比(6.82±4.19)d,t=6.676,P<0.001]。结论晚期早产儿中约1/4发生呼吸系统疾病,母亲孕期有妊高征和先兆子痫、剖宫产娩出患儿需密切监测,非适于胎龄儿更易于患呼吸系统疾病,应给予适宜的呼吸支持治疗,以利于顺利渡过转换期。

儿童常用抗癫痫发作药处方审核建议

抗癫痫发作药(anti-seizure medications,ASMs)是癫痫治疗的主要方法,ASMs种类繁多,作用机制复杂,药师在处方审核时存在一定难度。现从ASMs的适应证、剂型/给药途径、用法用量适宜性、联合用药及药物相互作用、长期处方审核、患儿的病理生理个体差异以及合并常见癫痫共患病时的药物选择等方面提出建议,供广大医师、药师参考。

红细胞膜表面葡萄糖转运蛋白1水平及红细胞葡萄糖摄取率在葡萄糖转运体1缺陷综合征中的诊断价值

目的探索及评价协助诊断葡萄糖转运体1缺陷综合征(GLUT1-DS)的新方法。方法回顾性分析。纳入2019年10月至2020年10月在中国人民解放军总医院第一医学中心儿科及上海德济医院营养科就诊的16例SLC2A1基因突变并癫痫和/或运动障碍的患儿为研究对象,以临床表型、脑脊液和/或基因检查结果判定是否患有GLUT1-DS,选取同时期至中国人民解放军总医院第一医学中心健康查体的44名健康儿童作为健康对照组。分别使用流式细胞术和葡萄糖氧化酶法对2组外周血红细胞膜表面葡萄糖转运蛋白1(GLUT1)水平及红细胞葡萄糖摄取率进行检测,采用秩和检验进行组间比较,同时绘制受试者工作特征(ROC)曲线。结果16例患儿均患GLUT1-DS。GLUT1-DS患儿红细胞膜葡萄表面GLUT1水平较健康对照组儿童降低[17.96%(13.43%,22.12%)比27.93%(24.76%,34.30%)],差异有统计学意义(Z=5.249,P<0.001);ROC曲线下面积为0.946,一致性检验加权Kappa系数为0.791(P<0.001)。12例GLUT1-DS患儿较健康对照组儿童外周红细胞葡萄糖摄取率降低[23.14%(14.80%,26.45%)比27.40%(24.61%,32.82%)],差异有统计学意义(Z=2.366,P=0.018);ROC曲线下面积为0.724,一致性检验加权Kappa系数为0.344(P<0.001),一致性评价较差。结论使用流式细胞术对人红细胞膜表面GLUT1水平进行检测可能有助于GLUT1-DS的诊断。红细胞葡萄糖摄取率试验要求较高,对于GLUT1-DS诊断的有效性有待进一步研究。

核苷酸切除修复障碍16例临床特征及文献复习

目的总结核苷酸切除修复(NER)障碍患儿的临床特征及基因突变位点。方法回顾性分析2008年10月至2022年2月中国人民解放军总医院收治住院及2015年10月至2022年2月首都医科大学附属北京儿童医院门诊收治确诊的NER障碍患儿的临床资料,并对国内外已报道的中国病例进行文献复习。结果1.在16例NER障碍患儿中男6例,女10例;起病年龄为7.5(4.0,12.0)个月;确诊年龄为42.0(21.5,77.0)个月;包括3种类型:科凯恩综合征(CS)13例、着色性干皮病(XP)2例、眼-脑-面-骨综合征(COFS)1例;涉及4个致病基因,11例CSA、3例CSB、1例XPG、1例XPD。16例患儿以光过敏及发育落后起病,各型均有神经系统症状,XP及CS患儿均有皮肤症状。CS患儿有特殊面容、视听障碍、小头畸形、神经影像学特征改变。COFS伴宫内发育迟缓。2.文献复习结果:共检索到既往报道中国病例96例,共涉及6种类型,其中45例CS,44例XP,毛发低硫营养不良4例,COFS、XP-CS、紫外线敏感综合征各1例。涉及9种突变基因,33例CSA、15例XPA、13例CSB、10例XPV、9例XPC、7例XPG、7例XPD、1例XPF、1例MPLKIP。常见症状为生长发育障碍(62例)、皮肤光过敏(61例)、特殊面容(52例)、智力障碍(49例)、小头畸形(48例)等。33/36例(91.7%)影像学示基底核或苍白球钙化。3例在孕期有宫内发育迟缓、小头畸形等表现。结论妊娠期出现宫内发育迟缓、小头畸形及临床发现皮肤光过敏、特殊面容、生长发育落后、智力障碍、肌张力高、基底核钙化等异常者,应考虑NER相关疾病可能,应早期行相关基因检测进一步明确诊断。