17例经脑活检确诊的原发性中枢神经系统血管炎患者的各临床亚型特点分析

目的分析17例原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)各临床亚型特点,以促进对PACNS的早期诊断、治疗,减少复发率及死亡率,改善预后。方法收集2009年1月至2023年6月收治的脑活检确诊的PACNS患者,分析其临床表现,实验室、影像学、电生理、病理等检查结果,以及治疗和预后情况。结果17例脑活检病理检查确诊的PACNS患者中,儿童1例、成人16例。瘤样PACNS 10例,脊髓受累PACNS 2例,血管造影阳性PACNS 3例,快速进展性PACNS 2例,出血性PACNS 1例,淀粉样蛋白β相关性PACNS 1例。11例合并继发性癫痫(64.7%),所有患者头部MRI异常,94.1%MRI增强有病灶周边或软脑膜不均匀强化,3例MRI血管成像显示大血管病变,2例脊髓受累。病理分型:淋巴细胞性血管炎7例(43.7%),坏死性血管炎5例(31.2%)。17例中11例应用糖皮质激素+环磷酰胺治疗,6例维持治疗3个月后复查头部MRI有病灶部分消失并临床症状明显改善;2例快速进展;1例死亡;3例1年内复发;3例对激素治疗不敏感,遗留残疾;2例复发后使用利妥昔单抗治疗,随访6个月~1年,临床稳定。结论瘤样PACNS更易出现癫痫,男性多见,最常见病理类型为坏死性血管炎,通常对激素治疗效果好,预后相对较好,因此,对于年轻的合并癫痫颅内肿瘤样病灶的患者,应注意排查PACNS的可能。脊髓受累PACNS病变多位于胸髓和颈髓,多提示预后不佳,肌电图多显示为前角或根受累的失神经电位,对于鉴别诊断有一定价值,建议怀疑脊髓受累患者,完善肌电图检查。快速进展性PACNS多合并幕下病变,如脑桥、延髓等,死亡率高。出血性PACNS少见,年轻患者且颅内出现多发出血病灶并强化者应注意鉴别。对于复发进展的患者,利妥昔单抗是值得推荐的治疗选择。

合并脊髓受累的瘤样原发性中枢神经系统血管炎一例

原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)是一种发生在中枢神经系统的主要侵犯脑、脊髓及软脑膜的中小血管的血管炎性疾病。瘤样PNCAS是PACNS的少见亚型,常被误诊为颅内恶性肿瘤,脊髓受累在PACNS中更为罕见。PACNS因临床症状及影像学表现缺乏特异性,早期诊断困难。本文报道1例经病理确诊合并脊髓受累的瘤样PACNS,以提高对该病的认识。

中枢神经系统炎性脱髓鞘专病临床科研数据库设计与构建

目的/意义构建中枢神经系统(central nervous system,CNS)炎性脱髓鞘专病数据库,为临床科研服务,提高基层医疗水平。方法/过程利用互联网收集病历数据,经过处理和分析后,构建CNS炎性脱髓鞘专病数据库。运用统计分析、自然语言处理、人工智能影像识别和数据可视化等技术,整合分析数据库信息。结果/结论形成标准化的CNS炎性脱髓鞘专病数据库大数据信息池,将临床科研数据可视化,兼顾患者宣教、专科医生培训、多中心远程会诊功能,促进医疗科研成果转化,为未来真实世界的临床研究提供参考依据,优化诊疗路径,赋能基层医院。

基于CiteSpace可视化分析软件对神经内科住院医师规范化培训领域的热点研究及探索

目的 对2002年至2022年神经内科住院医师规范化培训领域进行可视化分析,发现研究热点及发展趋势,为神经内科住院医师规范化培训发展提供参考。方法 运用CiteSpace 6.2 R2软件为研究工具,分别对2002年1月至2022年12月中国知网数据库及Web of Science核心数据库收录的中、英文文献,进行年度发文量、关键词聚类和关键词共现等可视化分析。结果 分别纳入中文文献447篇、英文文献1132篇。共有中文高频关键词369个、聚类标签9个;英文高频关键词439个、聚类标签9个。突变词教学(3.54)、skill(7.28)权重最大。结论 2002年至2022年神经内科住院医师规范化培训领域研究热点包括住院医师教学、住院医师岗位胜任力培养、教学模式等,前沿趋势集中在住院医师规范化培训评价、虚拟技术、模拟教学、住院医师心理健康等方面。

水痘-带状疱疹病毒性脊髓神经根炎的临床特征分析

目的探讨水痘-带状疱疹病毒性脊髓神经根炎(varicella-zoster virus myeloradiculitis,VZVM)的临床特征。方法选择2016年6月—2021年6月作者医院收治确诊的8例VZVM,分析其临床表现、影像学、肌电图、脑脊液病原学基因检测、治疗及预后等。结果8例中男5例、女3例,发病年龄56~80岁,中位数(四分位数)59.5(57.0,60.0)岁。患者均急性起病,病程5~90 d,病程中位数(四分位数)15.5(14.0,17.0)d。8例患者发病前均有皮肤疱疹病史,出现皮肤疱疹至发生脊髓病变潜伏期1~36 d,中位数(四分位数)11.5(10.0,13.0)d。7例患者以疼痛起病,肢体无力8例,肢体麻木6例,尿便失禁6例;表现为脊髓横贯性损害6例,脊髓局灶性损害2例。7例患者行肌电图检查,其中4例可见脊髓病变相应神经支配区肌电图自发电位。5例患者行脑脊液和(或)血液病毒基因检测,其中3例均行血和脑脊液PCR疱疹病毒基因检测,2例均阳性,1例均阴性;2例行脑脊液微生物二代测序(mNGS),1例检测到VZV基因。8例脊椎MRI均表现为脊髓、神经根、神经节异常强化,病变仅累及颈段3例、胸段2例,同时累及颈、胸段2例,同时累及胸、腰段1例;8例均有髓内强化,4例呈髓内环形强化,2例髓内呈片状强化、2例髓内呈结节状强化;髓内长节段病变4例,其中累及颈、胸段各1例,累及颈-胸段,胸-腰段各1例。8例均应用阿昔洛韦和糖皮质激素治疗,5例症状基本恢复正常,2例遗留截瘫,1例病灶发展至延髓后死亡。结论VZVM常以疼痛起病,增强MRI可见神经根及脊髓异常强化,肌电图可检测到脊髓神经根病变支配区肌肉自发电位,脑脊液病毒基因测序可检测到VZV病毒可明确诊断。通过多种诊断方法,尽早明确诊断、早期抗病毒和适量激素治疗对改善预后十分重要。

脑脊液白细胞介素10在原发性中枢神经系统淋巴瘤中的诊断价值

目的探讨脑脊液白细胞介素10(interleukin 10,IL-10)在原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)中的诊断价值。方法收集作者医院2019-3-1—2022-12-31就诊并确诊的15例PCNSL患者、35例中枢神经系统脱髓鞘疾病(inflammatory demyelinating diseases of the CNS,IDDs)患者和6例原发性中枢神经系统血管炎(primary central nervous system vasculitis,PCNSV)患者的临床资料,采用自动电化学发光免疫法检测各组患者血清和脑脊液白细胞介素6(IL-6)和IL-10水平,采用多组秩和检验分析组间血清和脑脊液IL-6、IL-10水平的差异,采用Spearman相关分析PCNSL患者脑脊液IL-10与患者性别、病变部位、年龄、病灶数目、病程、病灶的最大径、病灶的最大标准摄取值(SUVmax)之间的关系。结果与IDDs组和PCNSV组比较,PCNSL患者脑脊液IL-10水平升高(P<0.01);ROC分析结果显示,脑脊液IL-10鉴别诊断PCNSL的曲线下面积为1,以11.45 pg/mL为临界值,其诊断的敏感性和特异性均为100%;Spearman相关性分析结果显示,PCNSL患者脑脊液IL-10与患者性别、年龄、病灶数目、病程、病灶的最大径、SUVmax均无相关性(P>0.05)。结论针对无法取得脑活检且疑诊PCNSL的患者于治疗前进行IL-10检测具有重要意义,脑脊液IL-10升高强烈提示PCNSL的诊断。

诊断相关分组或诊断-治疗打包支付方式下急性脑梗死诊断与治疗中国专家建议

诊断相关分组(diagnosis related groups,DRG)和诊断-治疗打包(diagnosis-intervention packet,DIP)支付方式是落实我国医疗保险支付方式改革的重要举措。缺血性卒中是我国成人致死致残的最主要疾病,如何规范开展DRG/DIP支付方式下的急性脑梗死的诊断与治疗,国内目前尚无共识。中国医师协会神经内科医师分会组织国内相关专家成立编写专家组,参照循证指南的制定方法步骤,调研、收集并整理临床医师及医院医保管理者关注的问题并检索相关文献,结合我国各地医疗机构实际情况制订本专家建议。本专家建议包括DRG和DIP支付方式概况、急性脑梗死规范化诊断和治疗建议、病案首页规范化填写、二级预防和门诊诊断与治疗建议,以及诊断和治疗面临的新问题和对策等多个方面内容,旨在推进指导临床医生在DRG和DIP支付方式下,进一步规范脑梗死的管理,并推进落实医保支付方式改革,最终达到医疗机构提质控费增效、参保患者自费负担降低和医保基金使用效能提升的目的。

枕神经电刺激对慢性偏头痛模型大鼠疼痛相关行为的影响

目的:探究枕神经电刺激(occipital nerve stimulation,ONS)对慢性偏头痛(chronic migraine,CM)模型大鼠疼痛相关行为的影响。方法:采用炎症汤(inflammatory soup,IS)刺激大鼠硬脑膜模型,采用随机数字表法将雄性SD大鼠分成慢性偏头痛模型大鼠组(CM组)、枕神经电刺激干预慢性偏头痛模型大鼠组(ONS+CM组)、对照组(Con组),每组7只。对CM组和ONS+CM组大鼠连续14天输注IS刺激硬脑膜,每日1次,第15天对ONS+CM组进行ONS,基线及第1、5、9、14次IS输注后24 h及ONS术后24 h测量大鼠头面部多部位机械痛阈及其他疼痛相关行为。机械痛阈采用von Frey测定,其他疼痛相关行为采用CinePlex®行为分析系统,采集大鼠15 min的行为数据。结果:重复IS刺激硬脑膜可使大鼠头面部机械痛阈下降并维持在较低水平,ONS可逆转这种痛阈降低;ONS可逆转因重复IS刺激引起的大鼠水平运动总距离、探索行为及冻结行为的改变。结论:ONS可改善CM模型大鼠痛觉超敏现象,并可逆转部分疼痛相关行为的改变。

使用艾司氯胺酮治疗新发每日持续性头痛一例

新发每日持续性头痛(NDPH)是一种患者可以确定他们头痛开始的确切日期、突然发作的持续性头痛,是罕见的最难治疗的原发性头痛之一,并且可能对个体高度致残,严重影响日常生活及工作。NDPH的确切发病机制尚不明确,其治疗充满困难。本文报道1例应用亚麻醉剂量艾司氯胺酮静脉注射治疗难治性NDPH的个案。

不自主运动与体位变化显著相关的致死性家族性失眠症一例

致死性家族性失眠症是一种罕见的常染色体显性遗传的朊蛋白病,本文报道1例确诊的致死性家族性失眠症患者的临床症状、相关检查、诊断、治疗及预后情况,并对其不自主运动、喉部喘鸣与体位改变显著相关的独特临床表现进行描述,以期为该病今后的临床诊治和研究提供参考。

干燥综合征合并感觉神经元病及炎性肌病一例

1病例报告患者女,汉族,27岁。主因“手麻、关节肿痛5年余,步态不稳、口眼干2年,肌痛1个月”于2019-10-25入院。患者于2014年开始出现双手麻木,双手、双足关节肿痛,晨僵,活动后减轻。2016年3月出现持物不稳、步态不稳,四肢乏力感,口干,食用干性食物需用水送服,眼干、眼痒,哭泣无泪,龋齿。就诊作者医院门诊查抗SSA抗体、抗Ro-52抗体、类风湿因子(RF)阳性,神经电生理检查提示感觉神经受损,考虑诊断“干燥综合征”。2016年11月出现四肢麻木,步态不稳加重,行胸椎MRI检查显示T2~T6水平胸髓后部见线状T1WI稍低T2WI稍高信号病变。曾就诊外院诊断“干燥综合征合并感觉神经元病(sensory neuronopathy,SN)”。服用甲泼尼龙(2 mg/d)、硫酸羟氯喹0.2 g(2次/d)、维生素B1及甲钴胺片治疗,上诉症状无明显改善。2019年9月出现四肢肌肉疼痛、无力,持续无好转,遂就诊作者医院。

抗Mi-2抗体阳性特发性炎性肌病临床及病理特征分析:附7例报道及文献复习

目的 归纳抗Mi-2抗体阳性特发性炎性肌病(IIM)患者临床及骨骼肌病理特点。方法 收集2019年1月1日—2022年2月28日在解放军总医院第一医学中心诊治的7例抗Mi-2抗体阳性IIM患者的临床资料进行回顾性分析,并结合国内外文献复习。结果 7例以近端肌无力更多见,可伴吞咽困难,易伴发肌痛、关节痛和肌萎缩。4例出现较重皮疹。伴发间质性肺炎(ILD)较少,可伴发恶性肿瘤或甲状腺功能减退/疫苗接种史等。骨骼肌病理可见炎性肌病的病理改变,符合束周免疫肌病(IMPP)的特点。免疫组织化学染色见人类主要组织相容性复合体MHC-Ⅰ肌内衣表达阳性和抗黏液病毒A蛋白(MxA)束周肌纤维膜和肌浆阳性表达。7例患者使用糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗后3个月,患者情况均较前好转。结论 抗Mi-2抗体阳性IIM患者临床表型多见皮肌炎(DM)经典皮疹、肌痛、肌无力等。肌肉活检可见IMPP,伴ILD较少,可伴免疫性疾病。类固醇联合免疫抑制剂反应较好。

慢性进展性散发型克-雅病一例

散发型克-雅病(sCJD)是一种由朊病毒导致的中枢神经系统退行性疾病,典型的临床表现为快速进展性痴呆,大部分患者病程小于1年,仅2%~3%患者大于2年。现报道1例以言语表达障碍起病、进展缓慢的sCJD病例,总结其临床表现、脑电图特点、影像及病理特征,以加强对慢性进展性sCJD的认识。

慢性继发性头痛或口面部疼痛

本文介绍了世界卫生组织(WHO)国际疾病分类-11(international classification of diseases-11,ICD-11)中有关慢性继发性头痛和慢性口面部疼痛的诊断标准,该标准主要参考国际头痛学会(InternationalHeadache Society,HIS)发布的第3版国际头痛分类标准(ICHD-3,ICD-11的神经系统疾病章节)。ICHD-3将头痛分为三大类:原发性头痛(特发性头痛)、继发性头痛(症状性头痛)和口面部疼痛(包括颅神经痛)。头痛或口面部疼痛在3个月或更长时间内有一半以上的天数发作,每天持续时间超过2个小时,应诊断为慢性头痛或慢性口面部疼痛。慢性原发性头痛和慢性原发性口面部疼痛属于慢性原发性疼痛综合征,在之前的文章中已有描述,本文仅涉及慢性继发性头痛和慢性继发性口面部疼痛。ICHD-3慢性继发性口面部疼痛次级分类中增加了颞下颌关节紊乱诊断标准和慢性牙痛的疾病分类,以及国际疼痛学会(International Association for the Study of Pain,IASP)口面部疼痛和头痛兴趣小组的贡献。本文描述的ICD-11编码将与基础疾病的编码联合使用,以识别需要疼痛管理的病人。此外,这些编码将提高此类疾病在疾病统计中的可见性,并促进对其机制的研究。

老年认知功能障碍可控危险因素的研究进展

随着全球人口老龄化的日趋严重,老年认知功能障碍患者人数也在迅速增长。认知功能障碍相关疾病成为继肿瘤、心脑血管病及糖尿病之后,严重影响老年人生活质量,给家庭和社会带来沉重负担的一组重要疾病。强有力的证据支持改变潜在危险因素对老年认知功能障碍的益处,教育、营养、保健和生活方式的改变,各种可控危险因素的控制将成为减轻全球老年认知障碍负担的强大策略。本文对老年认知功能障碍可控危险因素展开综述,旨在为更好地预防其发病和进展提供一定帮助。

184例丛集性头痛病人临床特点分析

目的:研究我国丛集性头痛(cluster headache, CH)病人的临床特点。方法:收集2019年1月至2021年2月就诊于中国人民解放军总医院第一医学中心神经内科的CH病人相关临床信息并分析。结果:在184例CH病人中,男:女=5.6:1,发作性CH占97.3%,慢性CH占2.7%。平均病程为(11.4±7.9)年,发病平均年龄为(22.5±8.6)岁,男性发病年龄大于女性(23.1±8.8岁vs. 19.3±6.0岁,P=0.008)。有20.2%的病人同时患有其他类型的头痛。28.8%的病人有头痛家族史。有22.6%的病人不同丛集期之间头痛偏侧会变化,最常见的疼痛部位是颞部(140例,76.1%)。单次头痛发作的持续时间中位数为90 (60~120)分钟,有87.0%的病人头痛发作频率在每日2次及以下。每年丛集期发作频率少于1次者最多(50.0%),丛集期持续天数平均为(37.6±28.9)天。结论:CH病人中女性比例较既往有所升高,女性比男性发病年龄早,部分病人存在头痛家族史、头痛偏侧变化和不典型的头痛部位。

糖尿病酮症酸中毒合并鼻-眼-脑曲霉感染1例

24岁男性患者,头痛、流涕3天,腹痛1天入院。期间症状急性加重,出现左侧肢体偏瘫、右眼盲等症状。经查体、影像学、病理学等明确诊断为急性爆发性鼻-眼-脑曲霉感染。经盐酸米诺环素联合卡泊芬净治疗后症状得到控制,后择期进行了开颅手术治疗。发病后1年随访,患者偏瘫卧床,右眼视力有光感,整体病情稳定。

不同b值对脑部DWI图像纹理特征参数的影响

目的比较不同扩散敏感因子(b value,b值)下脑部扩散加权成像(Diffusion-Weighted Imaging,DWI)图像纹理特征参数差异并探索不同b值下急性脑梗死灶的表观弥散系数(Apparent Diffusion Coefficient,ADC)值和纹理特征变化。方法选取98名健康受试者及12例急性脑梗死患者,对其MRI的DWI序列(b值=1000 s/mm^(2)及3000 s/mm^(2))轴位图像进行纹理特征分析(角二阶矩、对比度、自相关、逆差距及熵),采用独立样本t检验及Wilcoxon检验比较各组间的纹理特征参数差异。结果两个b值下的图像的正常皮质、白质及尾状核头的ADC值、角二阶矩、对比度、自相关、逆差距及熵差异均有统计学意义(P<0.05),急性梗死灶的ADC值及对比度差异有统计学意义(P<0.05)。结论不同b值对脑部DWI图像纹理特征测量存在影响,进行DWI的纹理特征参数研究时,b值应作为控制变量;临床应用既往研究结论时也应考虑不同b值的影响。

非典型囊性脑膜瘤一例

非典型囊性脑膜瘤因MRI表现不典型,诊断有时较为困难。本研究报道1例非典型囊性脑膜瘤,并详细描述其MRI表现,为诊断囊性脑膜瘤的定位及分型提供有价值的影像学证据。