新生儿甲基丙二酸血症52例临床分析

目的探讨新生儿甲基丙二酸血症的临床特点,以提高对本病的认识,争取早期治疗及改善远期预后。方法回顾性分析中国人民解放军总医院第七医学中心新生儿重症监护病房2015年1月至2021年5月应用串联质谱法和气相色谱-质谱法确诊的52例新生儿甲基丙二酸血症患儿的临床资料,总结分析其临床特征以及治疗和预后情况。结果52例患儿中男28例,女24例,其发病年龄早,发病日龄0~28d,超半数在生后1周内发病。新生儿甲基丙二酸血症临床表现不典型,主要表现为喂养困难、呕吐、呼吸困难、意识障碍、抽搐、肌张力减低、血小板减少、反复代谢性酸中毒、高氨血症等。血串联质谱法检测提示血清丙酰肉碱和丙酰肉碱/乙酰肉碱比值增高,尿气相色谱-质谱法有机酸检测提示甲基丙二酸浓度显著增高。由于缺乏有效的治疗措施,家长担心远期预后不佳而终止治疗后,绝大多数于生后1~3个月死亡。坚持治疗的21例确诊患儿中,均接受维生素B_(12)、左旋肉碱治疗,并辅以低蛋白饮食,其中11例临床症状完全消失,10例效果不佳,于生后4个月至1岁死亡。结论新生儿甲基丙二酸血症缺乏特异性的临床表现,串联质谱法和气相色谱-质谱法分析可确诊本病,早期发现和治疗是改善预后的关键。

鸟巢式护理用于新生儿重症监护病房早产儿对母亲的影响

目的分析鸟巢式护理用于新生儿重症监护病房早产儿对母亲的影响。方法选取医院2021年8月至2022年4月收治的早产儿76例,将其和其母亲共同分组,按护理干预方式的不同分为观察组和对照组,各38例。观察组采用鸟巢式护理,对照组采用常规护理。结果观察组患儿母亲护理后的疾病不确定感父母量表(PPUS)各项维度评分(疾病状态复杂性、疾病状态不明确性、与疾病相关信息缺乏、疾病预后不可预测性)均显著低于对照组(P<0.05)。观察组患儿母亲护理后的照顾者积极感受量表(PAC)评分均显著高于对照组(P<0.05)。结论鸟巢式护理用于新生儿重症监护病房早产儿,可以让其母亲了解疾病,提高疾病治愈的信心。

新生儿Apert综合征1例

Apert综合征是新生儿期罕见的遗传性疾病, 因FGFR2基因变异导致, 发病率1/65 000, 其特征为颅缝早闭、尖头畸形、并指(趾)畸形, 常合并皮肤、骨骼、大脑和其他器官异常。本文报告1例Apert综合征早产儿, 以提高临床医生对此病的认识。

早产儿和足月儿先天性乳糜胸的临床特点比较

目的比较早产儿和足月儿先天性乳糜胸的临床特点。方法回顾性分析中国人民解放军总医院第七医学中心儿科医学部2011年1月至2019年12月收治的先天性乳糜胸患儿临床资料,并按照胎龄分成早产儿组(<37周)和足月儿组(≥37周),比较两组患儿一般资料、临床表现、实验室检查结果、治疗方式及预后。结果共纳入34例先天性乳糜胸患儿,其中早产儿组11例,足月儿组23例。两组性别、分娩方式、产前诊断胸腔积液比例、伴有先天性心脏病/染色体异常、出生时窒息、呼吸困难、胎儿水肿、积液产生部位等方面差异均无统计学意义(P>0.05)。早产儿组胸水白细胞计数和蛋白含量均低于足月儿组[3245(1007,7403)×10^(6)/L比10214(6233,16458)×10^(6)/L,(28.1±7.6)g/L比(33.3±6.3)g/L],差异有统计学意义(P<0.05);两组胸水淋巴细胞比例差异无统计学意义(P>0.05)。早产儿组机械通气比例高于足月儿组[100%(11/11)比65.2%(15/23)],机械通气时间长于足月儿组[(16(10,25)d)比(1(0,11)d)],差异有统计学意义(P<0.05);两组其他治疗方式(穿刺/引流、禁食、加用奥曲肽及红霉素胸腔注入)、积液消失时间、住院时间和治愈/好转率等方面差异无统计学意义(P>0.05)。结论早产儿胸水白细胞计数和蛋白含量低于足月儿,早产儿和足月儿胸水淋巴细胞比例均较高。尽管早产儿生后多需呼吸机支持,但预后良好,同足月儿无显著差异,多数经保守治疗痊愈。

综合保暖干预策略对极早产儿院际转运体温的影响

目的探讨综合干预策略对胎龄<32周且出生体重<1500 g的极早产儿院际转运时体温的影响。方法选择2016年10月至2019年7月中国人民解放军总医院第七医学中心儿科医学部极早产新生儿重症监护病房(neonatal intensive care unit,NICU)收治的院际转运的胎龄<32周且出生体重<1500 g的极早产儿进行回顾性分析,2016年10月至2018年3月常规转运的早产儿为干预前组,2018年4月至2019年7月实施综合干预策略的早产儿为干预后组,分析比较两组早产儿转运前和转运至NICU时的体温、并发症及治疗结局。结果共纳入1194例极早产儿,干预前组630例,干预后组564例。两组患儿及母亲一般情况、单程转运时间比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。干预后组转运前及入住NICU时体温高于干预前组[(36.8±0.5)℃比(36.0±0.4)℃、(36.7±0.5)℃比(36.3±0.6)℃],差异有统计学意义(P<0.01);低血糖发生率[3.7%(21/564)比8.4%(53/630)]及病死率[4.8%(27/564)比7.9%(50/630)]低于干预前组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论综合保暖干预策略在院际转运中能有效提高早产儿转运出发前和转运后的入室体温,降低早产儿低血糖发生率和病死率。