应用FRAX评估脊柱关节炎患者骨折风险及危险因素分析

目的应用骨折风险评估工具(fracture risk assessment tool,FRAX)评估脊柱关节炎(spondyloarthritis,SpA)患者的骨折风险并进行相关危险因素分析,探讨不同FRAX模型检测SpA患者的适用性。方法纳入130例SpA患者为患者组,选取130例同期健康体检者为对照组,使用FRAX对两组人员进行未来10年主要骨质疏松性骨折(major osteoporotic fracture,MOF)和髋部骨折(hip fracture,HF)发生概率的评估,同时使用改良的不同FRAX模型对患者组进行骨折风险评估并比较它们的异同性。结果(1)患者组不论是否加入骨密度(bone mineral density,BMD),其MOF和HF的风险均高于对照组。在不使用BMD的FRAX评估时,SpA患者的MOF风险为1.57±0.87显著高于对照组的1.36±0.57(P<0.001),HF风险为0.22±0.43显著高于对照组的0.13±0.13(P=0.019);在加入BMD的FRAX评估时,MOF风险为2.60±5.10显著高于对照组1.37±0.47(P=0.007),HF风险为1.11±4.83显著高于对照组的0.11±0.11(P=0.019);(2)去除BMD的FRAX模型评估SpA患者时,是否采用SpA代替类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)选项(SpA-FRAX),达干预阈值结果相同,达干预阈值的MOF患者为0例,HF患者为2例(1.5%)。加入BMD的FRAX评估检测效能提高,达干预阈值的MOF为2例(1.5%),HF为9例(6.2%);采用SpA代替RA选项(SpA-FRAX-BMD)后,MOF检测结果无差别仍为2例(1.5%),HF的检测结果提高为13例(9.2%);(3)患者组股骨颈BMD显著低于对照组,有91%的患者25羟基维生素D_(3)低于正常值;(4)多元回归结果显示,腰椎BMD、血磷与FRAX评估SpA患者HF及MOF呈负相关性,左骶髂关节CT分级与其呈正相关性,β胶原降解产物与MOF风险呈正相关性。结论SpA患者骨折风险高于健康人群。FRAX评估SpA患者的骨折风险时,使用BMD的FRAX较不使用时检测效能高,在已检测BMD的患者结合校正FRAX中的RA选项可以提高FRAX的检测效能。腰椎BMD、血磷、左骶髂关节病变分级、β胶原降解产物也是SpA患者骨折风险的影响因素。

系统性红斑狼疮合并骨坏死的临床特点及骨密度结果分析

目的分析系统性红斑狼疮(SLE)合并骨坏死的临床特点、治疗转归及与骨密度的相关性,以期早期诊断、及时干预。方法选取中国人民解放军总医院第四医学中心风湿科住院SLE合并骨坏死的患者作为研究对象,收集临床资料、骨密度结果及受累关节的核磁共振成像结果并进行相关分析。结果14例SLE合并骨坏死的患者占本院SLE住院患者的15%,12例女性,2例男性,中位发病年龄35岁,发生骨坏死时SLE的平均病程为61个月,骨坏死出现症状至确诊时间1~17周,平均8周,发生骨坏死时SLE疾病活动度平均3分。肾脏、关节、血液系统受累者易合并骨坏死。14例患者中12例患者骨坏死为多发,股骨头坏死与膝关节坏死发生率相同。8例骨量低下患者中7例出现股骨头坏死,4例骨质疏松患者中出现3例膝关节骨坏死,2例骨量正常患者大剂量激素冲击治疗后出现膝关节坏死。结论SLE患者合并骨坏死不少见,住院患者股骨头、膝关节发生率相当,应关注SLE合并膝关节骨坏死;肾脏、关节、血液系统受累、骨密度下降和长期应用糖皮质激素治疗患者易发生骨坏死。

系统应用糖皮质激素患者的FRAX骨折风险评估分析

目的通过使用糖皮质激素(glucocorticoid,GC)校正的骨折危险性评估工具(fracture risk assessment tool,FRAX),评估系统应用GC对风湿病患者群体骨折风险的影响。方法纳入2019年1月至2020年1月于解放军总医院第四医学中心就诊且行髋部和腰椎骨密度检测的风湿病患者180例和同期健康体检者180例,风湿病患者均系统性使用GC治疗超过3个月,按照日均GC剂量(等同于醋酸泼尼松)分为GC≤7.5 mg组,7.5 mg<GC<30 mg组和≥30 mg组,并对剂量超过7.5 mg的两组进行骨折风险校正,使用FRAX评估系统评估未来10年主要骨质疏松性骨折(PMOF)和髋部骨折(PHF)发生概率,并比较组间的差异。结果①激素使用组PMOF和PHF高于健康对照组,且差异有统计学意义(P<0.05);②按GC使用时间分为>2年组和≤2年组,GC使用>2年组PMOF和PHF均高于≤2年组,且差异有统计学意义;③FRAX校正前GC≤7.5 mg组的PMOF与PHF高于另外两组,差异有统计学意义;④FRAX校正后GC≤7.5 mg组PMOF与PHF仍高于另外两组,与GC≥30 mg组相比差异有统计学意义;⑤按骨质疏松治疗阈值PMOF 20%、PHF 3%计算,激素使用组达到PMOF和PHF治疗阈值者分别为0例和9例(5%);按2017年GIOP推荐的骨质疏松治疗阈值PMOF 10%、PHF 1%计算,达治疗阈值者分别为8例(4.44%)和41例(22.78%)。结论经GC校正后可提高基于FRAX计算出的风湿病患者的骨折风险,且校正后增加了达到骨质疏松治疗阈值的人数,能更有效的预测使用GC的风湿病群体骨折概率,尽早实施预防骨质疏松,从而降低骨折概率。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的病情评估方法及其相关性

目的:探讨抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies-associated vasculitis,AAV)病情评估方法的意义及其各自的相关性。方法:以121例来自北京大学国际医院和中国人民解放军总医院第四医学中心住院确诊的AAV患者为研究对象,包括嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatous with polyangiitis,EGPA) 15例、肉芽肿性多血管炎(granulomatous with polyangiitis,GPA) 59例及显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA) 47例。依据随访中是否死亡,将其分为死亡组和生存组,分别应用伯明翰系统性血管炎活动评分(Birmingham vasculitis activity score,BVAS)-1994、BVAS-2003、BVAS/GPA、血管炎损伤指数(vasculitis damage index,VDI)、疾病范围指数(disease extent index,DEI)、5因子评估量表(five factor score,FFS)-1996及FFS-2009共7种病情评价量表进行评分,比较两组间各指标的相关性。结果:死亡组患者各项评估指标(BVAS、VDI、DEI及FFS)得分均明显高于生存组(P <0. 05),且EGPA患者无论在疾病活动度(BVAS 1994/2003)、器官受累情况(VDI/DEI)还是疾病预测因子(FFS 1996/2009)评分方面均低于GPA、MPA和总AAV患者。其中BVAS-2003与BVAS-1994、BVAS/GPA之间具有高度相关性(r值分别为0. 9和0. 7),BVAS-1994与BVAS/GPA之间呈一般性相关(r=0. 69); FFS-1996与FFS-2009之间具有高度相关性(r=0. 73); DEI与BVAS-1994、BVAS-2003及BVAS/GPA之间均呈一般性相关(r值分别为0. 62、0. 65和0. 62),VDI与BVAS-1994和BVAS-2003之间亦呈一般性相关(r值分别为0. 49和0. 52)。结论:AAV各评估指标均可作为评测疾病活动性及判断预后的指标,其中BVAS-2003与BVAS-1994及BVAS/GPA之间,FFS-1996与FFS-2009之间均呈高度相关性。

模拟硬皮病的Werner综合征一例

患者男,36岁,主因颜面部、前臂、双足皮肤变硬7年,双足破溃半年入院。查体:呈"鸟样外貌",头发花白,声音沙哑,双前臂皮肤变硬,手、足小,双足跟、足外侧多个深大溃疡。既往有高血压、白内障、青光眼病史。检索并查阅文献后考虑Werner综合征,故行基因检测,发现与临床表型高度相关的基因变异,诊断Werner综合征。提示对出现硬皮病样表现合并手足皮肤溃疡,同时又伴有早老征、内分泌功能异常患者应疑及本病,可行皮肤病理活检、基因检测明确诊断。