家族性巨颌症的临床影像分析

目的探讨家族性巨颌症的临床影像学特征。方法对6例巨颌症患者的临床资料、X线征象、组织学特征进行回顾性分析并随访。结果临床表现为广泛性、无痛性和对称性的下颌骨膨隆。组织学上可见典型的多核巨细胞及嗜伊红血管套,部分病变活跃区可见明显的核分裂象,病变相对静止区可见疏松纤维组织和骨组织。X线表现为多房囊性阴影。3例术前诊断明确,5例采用保守手术治疗。结论根据患者的家族史、临床表现、X线征象及组织病理学特点进行诊断,应与巨细胞肉芽肿及骨巨细胞瘤相鉴别。由于该病青春期后有自愈性,较轻的患者无需手术,较严重患者保守手术治疗效果理想。