中国医学科学院血液学研究所1985-2005年门诊急性白血病患者资料分析

目的：初步探讨在过去20年中我国急性白血病（AL）发生的变化。方法：回顾性分析了1985～2005年中国医学科学院血液学研究所门诊就诊的6429例AL患者的资料。结果：①男性患者较女性患者多见（男：女=1．42：1），急性髓系白血病（AML）患者较急性淋巴细胞白血病（ALL）患者多见（AML：ALL=2．67：1），AML以青壮年为主（76．2％），ALL老年少见（2．3％）；②病例数呈逐年增高，但1990～1995年及2000～2005年间出现两个增长高峰；③儿童患者农村高于城市（P〈0．05），老年患者城市高于农村（P〈0．05）；④治疗相关性白血病比例明昂低于国外文献报道比例，且主要原因是银屑病口服乙双吗啉所致。结论：本研究进一步肯定了一砦有关我国AL发病情况的一些特征，同时也提出了一些新的特点，这些新的变化有待于下一次全国性白血病流行病学调查来加以明确。

表皮生长因子受体在血液系统疾病中表达的研究

目的：为研究ＥＧＦＲ在血液系统疾病中的表达情况，并探讨ＥＧＦＲ表达与恶性血液病的关系。方法：应用免疫酶标法检测了４８例恶性血液病（包括急性非淋巴细胞白血病１６例，慢性粒细胞白血病７例，骨髓增生异常综合征２０例，真性红细胞增多症５例）、２１例骨髓良性增生性疾病及４例正常人骨髓细胞的ＥＧＦＲ表达情况，以Ａ４３２细胞系为阳性对照。结果：在正常人及骨髓良性增生性疾病患者的骨髓细胞中未见ＥＧＦＲ表达，在恶性血液病患者的骨髓细胞中也未见ＥＧＦＲ表达。结论：研究结果表明ＥＧＦＲ可能在人类骨髓造血细胞中较少表达，ＥＧＦＲ的表达较少参与人类恶性血液病的发生与发展。

卡泊芬净治疗55例恶性血液病患者侵袭性真菌感染的安全性研究

目的:评价卡泊芬净治疗血液病患者侵袭性真菌感染的疗效及安全性。方法:采用回顾性分析法统计本院2005年8月—2006年9月住院患者使用卡泊芬净的疗效和不良事件。结果:55例病历分析中显示卡泊芬净总有效率为57.1%,药物相关的不良反应发生率低且较轻。结论:卡泊芬净抗菌谱广,疗效确切,安全性好,是血液病患者抗真菌经验治疗的较为理想药物。

丙戊酸治疗恶性血液病的研究进展

丙戊酸通过抑制组蛋白去乙酰化酶(HDAC)的活性,特异性降解HDAC2,以及caspase依赖及非依赖途径诱导凋亡,在恶性血液病中的治疗作用越来越受到重视。本文就丙戊酸治疗恶性血液病的机制及目前进行的临床研究作一综述。

骨髓移植预处理对血液病患者内分泌功能的影响及防护研究现状

骨髓移植在近来广泛用于血液病及某些实体瘤的治疗。本文介绍了不同的骨髓移植预处理方案对成人及儿童血液病患者甲状腺、性腺、胰腺、肾上腺皮质、下丘脑-垂体等内分泌腺体的影响及防护对策。

恶性血液病患者心理健康程度及社会支持研究

探讨恶性血液病患者的心理健康程度和社会支持状况。方法 对143名恶性血液病患者采用症状自评量表(SCL—90)和社会支持评定量表问卷调查。结果 恶性血液病患者的SCL—90各项因子分和国内常模相比差异不明显,但在躯体化、抑郁、恐怖、焦虑四因子上有症状表现;其次,各项因子分在性别、年龄、住院时间、支付能力等方面有不同程度的差异。恶性血液病患者的社会支持情况可以分解为三个维度:人际支持、支持源的广泛性和支持利用度。结论 恶性血液病患者存在较多的心理问题,应该引起高度的重视,需要社会各界予以更多的支持。

蛋白酶体抑制剂PS-341在恶性血液病中的研究现状

蛋白酶体抑制剂PS-341通过抑制蛋白酶体及NF-κB等机制使肿瘤细胞凋亡,在多发性骨髓瘤等恶性血液病的治疗方而取得了一定的进展。本文就PS-341在恶性血液病中的作用机制、临床疗效及毒副作用作一综述。

伏立康唑治疗血液病患者侵袭性真菌感染

目的分析伏立康唑治疗血液病患者侵袭性真菌感染(IFI)的疗效和安全性。方法69例血液病并发IFI患者,予以伏立康唑为主的抗真菌治疗,从临床表现、影像学和病原学3个方面评价疗效,同时观察药物的不良反应。结果伏立康唑治疗IFI总有效率67.3%。在病原菌明确的病例中,曲霉属和念珠菌属感染有效率均为70%,1例新型隐球菌感染为显效。单变量分析显示延长伏立康唑治疗疗程(P<0.01)和患者基础病稳定(P=0.014)能显著提高疗效。多因素分析提示治疗疗程和基础病状况是影响伏立康唑疗效的主要因素。伏立康唑主要不良事件是神经精神症状、视觉异常和皮疹;56例可评价病例中8例(14.3%)因不能耐受药物相关不良事件而退出伏立康唑治疗。结论伏立康唑在治疗血液病患者IFI上具有广谱抗真菌功效,同时它所引发的不良事件较少且多能耐受。

系统性红斑狼疮及系统性硬化症的血液学异常分析

目的 :研究系统性红斑狼疮 (SL E)及系统性硬化症 (PSS)的血液学异常情况 ,进一步指导诊断及鉴别诊断。方法 :回顾性分析 6 2例 SL E及 39例 PSS患者的血液学资料 ,率比较采用 χ2 检验 ,均值比较采用 t检验。结果 :以贫血最常见 ,SL E者占 77.4% ,PSS者占 17.9% ,两者比较差异有显著性意义 (P <0 .0 5 )。 SL E者血红蛋白均数显著低于 PSS者。 2 8例 SL E患者行骨髓检查 ,大部分患者骨髓增生活跃或明显活跃 ,主要表现为增生性贫血骨髓像。 18例 SL E患者行抗人球蛋白试验 ,阳性率为 6 6 .7%。结论 :风湿类疾病相关性血液学异常较常见 ,其中以贫血最为多见 ,尤以 SL E者最突出 ;骨髓主要表现为增生性贫血 ;

212例血液病贫血患者红细胞参数特点和相关性分析

目的研究血液病性贫血患者红细胞参数的分布规律和相互关系。方法用Sysmex XE-2100全自动血细胞分析仪测定212例不同血液病导致的贫血患者静脉血,分析红细胞平均体积、红细胞体积分布宽度,网织红细胞和有核红细胞比例在不同类型疾病中的分布特点和相互关系。结果不同血液病中,IMF、MM、NHL、PKD患者MCV平均值在正常范围,HS、MA、EVENSI、TP、HA、PNH、AA、CML、MDS、AL患者MCV平均值大于正常,并与RDW和RET同步增高,IDA减小。各种血液病外周有核红细胞平均值增高,增高程度和MCV、RDW和RET相关。结论血液病性贫血患者红细胞参数、有核红及网织红比例变化的同步性强;外周有核红细胞比例增高与疾病和贫血的严重程度有关。

伴全血细胞减少血液病的骨髓活检病理诊断与鉴别

本文主要介绍全血细胞减少的定义、常见全血细胞减少血液病的临床病理特点、诊断要点及鉴别诊断。

44例恶性血液病造血干细胞移植前后舌象观察

报告44例恶性血液病患者接受造血干细胞移植前后的舌象观察结果。移植前薄苔28/44例,移植后舌象明显变化,初期厚腻苔29/44例,舌质紫暗14/44例,后期厚腻苔减至15/44例,褐、灰、黑苔增至14/44例。从中医角度显示此种治疗对患者机体产生的影响,对临床辨证施治有一定的指导意义。

205例成年血液病患者的膳食营养调查

目的:了解血液病患者膳食营养素的摄入情况以及各种膳食营养素的比例、来源是否合理,以指导患者饮食,合理改善膳食结构,促进身体康复。方法:采用24h膳食回顾自我记录法,连续记录患者7d早、中、晚3餐及3餐外的进食情况(水除外);用SPSS11.5统计软件进行分析,与《中国居民膳食营养素参考摄入量》(Chi-neseDRIs)进行比较。结果:与中国营养学会推荐的平衡膳食宝塔相比,大部分血液病患者豆类、蔬菜、水果、乳类及肉鱼禽的摄入量较少,能量和蛋白质的摄入水平较低,分别达到RNI的69.0%和82.0%,蛋白质、脂肪和碳水化合物在热量营养素来源分布中的比例较为合理,优质蛋白质占总蛋白质来源的40%以上;维生素A、维生素C、硫胺素、核黄素的摄入量均明显不足;矿物质中,除了铁的摄入水平较好以外,其他元素摄入均较低,尤其是钙,其平均摄入量仅达到参考标准的40%左右。结论:血液病患者的膳食结构存在一些不合理性,大部分患者的能量、蛋白质、维生素A、维生素C、硫胺素、核黄素、钙、锌、硒摄入水平较低。

伏立康唑治疗恶性血液病患者真菌感染的安全性分析

目的评估伏立康唑(voriconazole,威凡)治疗恶性血液病患者真菌感染的安全性。方法采用回顾性研究,观察我院2006年1月～10月间使用伏立康唑治疗的安全性,对患者性别、年龄、用药情况、不良事件表现、处理方法与结果等方面进行统计分析。结果用伏立康唑治疗真菌感染者32例,男性20例,女性12例;中位年龄为37(14～75)岁。全组静脉用药中位时间3(1～11)d,序贯治疗总疗程中位时间11(2～99)d。16例患者发生不良事件,其中特殊感觉、神经系统、消化系统症状的构成比依次为25.00%、21.88%、18.75%。其他不良事件有皮疹、手指肿胀等。5例患者因严重不良反应停药。结论伏立康唑是治疗恶性血液病患者真菌感染较为安全的三唑类抗真菌药物。

血液血管细胞生成素对胎儿骨髓造血和内皮干细胞作用的研究

目的研究人血液血管细胞生成素(hemangiopoietin,HAPO)对胎儿骨髓细胞的作用,探讨其生物学特性。方法采用细胞液体培养、半固体培养、MTT方法、免疫荧光标记流式细胞仪测定、免疫组化、显微镜观察照相等方法。结果在液体培养3周的胎儿骨髓单个核细胞中,HAPO组中出现了大量小而圆的早期造血细胞,其中CD34+细胞含量比对照组高20%,对照组CD34+细胞为1.25×105个,而HAPO组CD34+细胞为3.93×106个。取胎儿骨髓悬浮造血细胞进行半固体培养,对照组不能形成CFU-GEMM,而HAPO组形成CFU-GEMM数达到(11.0±2.6)个;HAPO也协同SCF、IL-3、GM-SCF等生长因子促进集落形成,CFU总数是对照组2.6倍,CFU-GEMM数HAPO组是对照组2.1倍。MTT方法发现,HAPO对胎儿骨髓基质细胞也有促增殖作用,HAPO可使基质细胞增长21%;液体培养的胎儿骨髓基质细胞中,有内皮特异性标志的细胞均增高;在甲基纤维素半固体培养中HAPO使胎儿骨髓内皮细胞的集落数增高,并出现条索状排列的集落,有促进血管形成的趋势。进一步证明HAPO可直接促进CD34+KDR+细胞的增殖。结论HAPO对骨髓造血和血管内皮干细胞均有刺激增殖作用。

血液病骨髓活检病理诊断

介绍骨髓活检塑料包埋切片与石蜡包埋切片各自的优势与不足,认为两种方法优势互补可提高血液病骨髓活检的诊断水平。目前骨髓活检与骨穿细胞分类、免疫表型、细胞与分子遗传学技术相结合诊断血液病已经或正在成为常规诊断技术,从而改变了近百年来诊断血液病单纯依靠骨穿细胞分类的传统模式。

51例儿童血液病患者膳食营养状况调查

目的了解同期住院儿童血液病患者的膳食结构及营养状况,进行正确合理的膳食指导,制定切实可行的膳食治疗方案,促进疾病的恢复。方法采用24 h膳食回顾和连续7 d膳食记录法,指导患儿家长按照范例详细记录其连续7 d早、中、晚三餐及加餐的食物种类和数量;用膳食数据库计算患者膳食中各种营养素的摄入量后进行评价。结果大部分患儿能量及蛋白质的摄入不足,平均摄入量分别为1825.81千卡/标准人日及67.68 g标/准人日,各占推荐摄入量的73.62%及81.34%;各病种之间维生素摄入差别较大,其中维生素E、核黄素摄入相对充足,维生素A、硫胺素、维生素C摄入不足;矿物质中钙、锌摄入严重不足,铁、硒摄入相对充足;能量及大多数其他各种营养素来源较合理。结论该期住院的血液病大部分患儿的能量、蛋白质、维生素A、硫胺素、维生素C、钙、锌摄入水平较低,膳食结构及营养素的摄入情况有待进一步改善。