北京协和医院门诊就诊患者抑郁及焦虑障碍诊疗现状

目的了解综合医院神经科、消化科、心内科及妇科门诊中抑郁和/或焦虑障碍的患病情况、诊治现状和患者的治疗意愿。方法 采用现况调查的方法 ,对在北京协和医院神经科、消化内科、心内科及妇科门诊就诊的621例患者进行调查,对医院焦虑抑郁量表评分≥8分者进行国际神经精神科简式访谈确定诊断,并调查患者的治疗意愿。结果 经过校正,抑郁和/或焦虑障碍发生率神经科为33.4%、消化内科为18.8%、心内科为12.4%、妇科为25.5%,总发生率约为22.5%,门诊医生的识别率为18.9%。被调查者多愿意服用药物,其次选择心理咨询,再次选择精神科就诊。结论综合医院门诊患者具有较高的抑郁和/或焦虑障碍发生率,门诊医生的诊断和治疗率不高,不能满足患者的治疗需求。

北京大医院住院患者营养风险、营养不良(不足)、超重和肥胖发生率及营养支持应用状况

目的调查北京大医院住院患者营养风险、营养不足、超重和肥胖发生率及营养支持应用情况。方法对2005年3月～2006年3月北京3家大医院6个科室的住院患者进行调查,营养风险筛查2002(NRS2002)≥3分为有营养风险,体重指数(BMI)<18.5kg/m2(或白蛋白<30g/L)为营养不足。在患者入院次日早晨进行NRS2002筛查,并调查2周内(或至出院时)的营养支持状况,分析营养风险和营养支持之间的关系。结果共有1127例住院患者入选,其中971例(86.2%)完成NRS2002筛查。营养不足和营养风险的发生率分别为8.5%和22.9%。如果将不能获得BMI值的患者排除,则两者的发生率分别为7.6%和20.1%。在258例有营养风险的患者中,有93例(36.0%)接受了营养支持;在无营养风险的869例患者中,有122例(14.0%)接受了营养支持。所有患者肠外和肠内营养的应用比例为5.6∶1。结论北京大医院中有相当量的住院患者存在营养风险或营养不足,肠外和肠内营养应用存在不合理性,应推广和应用基于证据的肠外肠内营养指南以改善此状况。

见/实习学生微型演讲模式应用于神经内科临床教学中的效果调查

目的评价实习医生病房微型演讲在神经内科临床教学中的教学效果。方法选取2009~2012学年北京协和医学院临床医学八年制实习生89名作为研究对象。采用调查问卷的方法对见习或实习期间微型演讲的施行情况进行了调查和研究。结果 69.23%的实习学生参与了微型演讲,22.37%的见习学生进行了微型演讲。43.82%的学生认为微型演讲是非常必要的,80.9%的学生认为微型演讲对于培养神经系统疾病的诊疗思维有帮助。结论实习医生病房微型演讲能激发学生的自主学习热情,提高了神经内科临床教学质量,值得进一步实践推广。

密歇根大学医学院的人文医学教育

加强人文社会科学教育是医学教育的未来方向。通过考察美国密歇根大学医学院的人文医学教育，从课程设置、人文教学内容、人文教学特点等方面介绍了西方一流医学院校的人文医学教育现状，对处于转型期的我国医学院校医学教育改革有一定启示作用。

爆发力训练对帕金森病患者康复治疗作用的随机对照研究

目的:比较爆发力训练结合常规训练(PRT)和单独常规训练(RT)对帕金森病(PD)患者运动症状、力量、平衡、功能表现和生活质量的效果。方法:39例PD患者被随机分配到PRT组20例和RT组19例,均予以每周3次(周一、三、五)的训练,共为期4周。RT组予以拉伸、力量、平衡、步态训练;PRT组除以上外,额外使用6种器械提供低负荷、高速的爆发力训练。于基线及4周训练结束后次日测量统一帕金森病评定量表III(UPDRS-III),膝伸展/屈曲的最大峰值力矩(EPT/FPT)、总功(ETP/FTP)和平均峰值力矩(EAT/FAT);Berg平衡量表(BBS);起立-行走计时测试(TUGT);5次坐立试验(FTSST);39项帕金森病生活质量问卷(PPDQ-39)。结果:2组治疗后UPDRS-III及PDQ-39评分均较治疗前明显降低(P<0.05,0.01),FTSST时间均较治疗前明显缩短(P<0.01),2组治疗后TUGT均较治疗前有减少,但差异无统计学意义;2组EPT、ETP、EAT、FPT、BBS评分均较治疗前明显提高(P<0.01),RT组FTP、FAT也有显著提高(P<0.05);组间比较,2组以上各项评定均未发现统计学差异。结论:PRT和RT方案都能显著改善PD患者的功能表现和生活质量;PRT与RT相比未发现有明显优势。

神经外科重症管理专家共识(2013版)

一概述进入21世纪以来,现代神经外科从理念和设备已经发生了革命性的变化。尽管如此,在神经外科各个领域,尤其在神经外科重症医学（neurosurgical critical care）方面,仍然存在很大差别,诊疗规范各地仍存差异。近30年来,重症医学得到了长足发展,积累了丰富的经验。

经颅重频磁刺激增强大鼠大脑中动脉梗塞再灌注损伤后神经重塑

目的通过观察大鼠大脑中动脉缺血再灌注损伤后7 d,大鼠神经功能、生长相关蛋白-43(GAP-43)、突触素(SYN)表达的变化,探讨经颅重频磁刺激(rTMS)对缺血性损伤后脑组织可塑性的影响。方法制作大鼠右侧大脑中动脉梗塞再灌注模型,连续7 d给予不同频率和强度的rTMS,同时设立假刺激组和假手术组进行对照。观察大鼠神经功能的变化,并应用免疫组化和Western blot技术检测脑组织GAP-43、SYN的表达。结果 rTMS组大鼠神经功能缺损评分较对照组明显降低,病灶侧脑组织内GAP-43、SYN蛋白水平较对照组显著增高。高频高强rTMS组与其他组差异显著(P<0.05)。结论连续rTMS可以增强神经重塑作用,促进神经功能恢复。

中美神经科专科医师培训制度比较分析

目的探讨中美两国神经科专科医师培训制度的区别,希望借鉴美国的经验,提高中国神经科专科医师培训水平。方法对比分析中美两国神经科专科医师培训制度的目标计划、管理考核以及培训基地和师资要求。结果美国神经科专科医师培训起步早,至今已形成一套较为完整和规范的体系;国内近年来住院医师规范化培训虽然已经全面启动并逐渐推进完善,神经内科专科医师培训也有了一定的基础,但是由于起步较晚,仍存在较大的不足。结论借鉴美国住院医师培养制度的经验,结合中国实际情况,进行住院医师规范化培训制度的进一步改革和创新,将极大地推动中国临床医学水平的提高。

神经梅毒37例回顾性临床分析

目的 研究神经梅毒（NS）临床表现和诊断治疗的方法.方法 回顾性分析北京协和医院自1999年1月至2012年5月间住院期间确诊的37例NS患者的临床资料.结果 自2006年以来,诊断NS患者数明显上升.确诊病例中发病年龄中位数45（27～71）岁,男女比例为2.4∶1.其中3例合并HIV感染.无症状NS5例（占13.5%）,有症状脑膜炎型11例（占29.7%）,脑膜血管梅毒7例（占18.9%）,实质性NS14例（占37.8%）,其中麻痹性痴呆10例,脊髓痨4例.37例患者CSF TPHA均为阳性,26例（占70%）RPR阳性.平均脑脊液压力149mmH2O,8例（占22%）脑脊液压力升高（≥180mmH2O）;13例（占35%）脑脊液白细胞数〉10/μl;平均脑脊液蛋白0.78g/L,24例（占65%）蛋白升高（〉0.5g/L）;接受青霉素及头孢曲松治疗、随访记录完整的17例患者中,11（36%）例临床症状改善,10例脑脊液蛋白及异常淋巴细胞增多改善,7例RPR滴度下降或转阴.结论 近年来神经梅毒发病率升高,其临床表现复杂多样,脑脊液检查为诊断NS的主要手段.对于HIV患者,应提高对神经梅毒的警惕性.

脑膜恶性黑色素瘤病脑脊液细胞学及神经影像学特点

目的探讨脑膜恶性黑色素瘤病的临床、脑脊液细胞学及神经影像学特点。方法分析我院收治的3例脑膜恶性黑色素瘤病患者的临床表现、脑脊液细胞学检查结果以及神经影像学特点。结果 3例患者中女性2例,男性1例,均以全头胀痛、呕吐等高颅压症状起病,随后出现脑膜刺激征。行颅MRI检查均提示脑膜有广泛强化。腰穿可见脑脊液中有大量的异型细胞,呈簇或散在分布,胞体大小不一,胞膜不规则有突起,细胞质嗜碱性,细胞核深染。结论脑膜黑色素瘤病临床主要表现为头痛、呕吐等高颅压症状以及脑膜刺激征,如果脑脊液中发现有大量的异型肿瘤细胞,颅MRI提示有病灶以及脑膜明显强化,患者皮肤伴有黑痣,对脑膜黑色素瘤病的确定诊断都具重大的意义。

从真实世界看中国多发性硬化患者临床结局与医生治疗策略

目的评估中国多发性硬化(multiple sclerosis,MS)患者诊疗现状、临床结局及医生治疗策略。方法基于2021年6月至8月阿德尔菲(Adelphi)MS疾病特定计划^(TM)(DSP)关于中国不同区域医生(n=160)及其MS患者(n=956)横断面调查的资料,以诊疗现状、临床结局和医生治疗策略调整为研究终点进行二次数据分析。结果在缓解期治疗方面,仅30.1%(287例)患者接受疾病修正治疗(disease modifying treatment,DMT),且复发缓解型MS患者28.0%(215例)规范DMT占比显著低于原发进展型MS患者41.5%(34例)(P<0.05)。所有使用DMT的患者中,从确诊到开始DMT时间中位数(四分位数)为2.5(1.0,5.4)年,继发进展型患者开始最晚,为9.0(4.3,11.8)年。540例MS患者数据完整,其中过去12个月无疾病活动(no evidence of disease activity,NEDA)-3比例为27.4%。在治疗策略转化方面,患者复发1次、无复发但有残疾进展、无复发但磁共振成像表现有新病灶时,分别有42.2%、39.1%、62.1%患者的医生不调整用药。结论我国MS患者DMT比例偏低,启动时间偏晚,NEDA-3达标率低,治疗不达标时医生治疗策略调整存在惰性。

运动神经元病中神经电生理研究现状和进展

运动神经元病（motor neuron disorder,MND）是一组以上下运动神经元同时或分别受累为主要表现的神经系统变性病,目前尚无特效治疗方法,其中以肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateralsclerosis,ALS）最为常见,目前有关MND的电生理研究主要针对ALS。另外三型包括进行性肌萎缩（progressive muscular atrophy,PMA）、

表现为进行性认知功能减退和白质脑病的原发性中枢神经系统淋巴瘤一例

目的提高对原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNL)的临床影像学及其少见表现的认识,有利于早期诊断。方法分析1例PCNL的患者,其临床主要表现为头痛、进行性认知功能减退和症状性癫痫,影像学特点是以白质受累为主,病理证实为弥漫性大B细胞淋巴瘤。结果本例患者亚急性病程,逐渐进展,激素治疗无效。头颅MRI显示双侧侧脑室后角旁和透明隔长T1,长T2异常信号,可见小片状强化。与典型PCNL的影像学表现不同。也不符合典型的脑淋巴瘤病的影像学表现。结论白质脑病的鉴别诊断应考虑PCNL的可能。激素治疗无效不能排除PCNL。

不断提高神经科医生对非常见神经系统疾病的临床诊断水平

以神经系统疾病为专题的本期杂志今天和读者见面了。首先感谢9家医院神经内科的同道们（北京协和医院、北京大学第三医院、首都医科大学宣武医院、天坛医院、安贞医院、解放军总医院、总参总医院、海军总医院及解放军第305医院）对本期专刊的大力支持,各位同道从神经系统疾病的不同角度撰写了较高水平的专业文章,介绍了在临床神经病学中的常见疾病和少见疾病的共性和特性,使读者受益匪浅,

中国人散发性肌萎缩侧索硬化发病风险与碳水化合物激酶域包含基因单核苷酸多态性关联的研究

目的探讨中国人散发性肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)致病风险与碳水化合物激酶域包含(carbohydrate kinase domain containing,FGGY,又称FLJ10986)基因中rs6700125的关联,及其是否与其他人群相同。方法提取外周血基因组样本DNA,采用两种方法进行单核苷酸多态性(SNP)分型,第一部分样本以不对称PCR扩增包含目标SNP在内的片段,采用高分辨熔解法完成非标记探针的基因分型,第二部分样本采用质谱分型。结果完成了中国汉族人群组成的143例ALS患者与153名正常对照之间rs6700125位点的基因分型。rs6700125基因型Hardy-Weinberg平衡采用Pearson检验、lIr检验、精确检验,结果显示对照组及病例组均符合Hardy-Weinberg平衡,说明本研究的样本为连锁平衡群体,具有群体代表性。rs6700125位点在中国人群为来源的143例ALS患者与153名正常对照之间,等位基因(T/C)频率(OR=1.117,95%CI:0.84～1.62,χ2=0.94,P%=0.331)及基因型频率(OR=1.136,95%CI:0.64～2.013,χ2=0.19,P%=0.662)的差异无统计学意义。结论本研究未发现FGGY基因中的rs6700125位点与中国人散发性ALS的致病风险相关。这可能和ALS本身复杂的遗传异质性相关,也不除外人种差异,有必要根据全基因关联分析的初步结果在中国汉族患者中筛查与发病风险有关的特异易感位点。

三例貌似脑炎的幕上原始神经外胚层肿瘤的临床病理分析

目的分析幕上原始神经外胚层肿瘤(s-PNET)的临床、影像学和病理特点,以期早期诊断,早期治疗,从而改善预后。方法回顾分析3例临床上貌似脑炎的s-PNET的临床资料、脑脊液细胞学、头颅核磁共振和脑活检组织病理学特点。结果本文3例患者起病相对较急,主要表现颅高压的症状和局灶神经系统症状,如单肢或偏侧肢体无力,或癫痫发作等。例1脑脊液细胞学可见异形细胞,符合肿瘤细胞。3例患者影像学上病灶边界不清晰,无明显强化。随病情发展,病灶局部扩大或者蔓延至对侧,甚至出现脑脊液播散,并且局部囊性变。3例肿瘤组织绝大部分均由原始幼稚的小细胞构成,弥漫浸润性生长,可见Homer Wright菊形团形成。3例肿瘤细胞一致性表达CD99、Syn、NSE、Nestin和S-100,散在表达CgA、GFAP、NeuN和oligo-2;Ki-67阳性率40%～60%。结论 s-PNET临床和影像学表现多样,确诊需要脑组织病理诊断。

肌萎缩侧索硬化患者的重复神经电刺激特点

目的探讨肌萎缩侧索硬化(ALS)患者重复神经电刺激(RNS)特点,及其在ALS诊断和鉴别诊断中的应用价值。方法收集2008-05-2009-04在北京协和医院神经科门诊或住院确诊或拟诊的ALS患者101例,另选择同期门诊就诊的非ALS肌肉萎缩患者40例为对照。记录患者的临床资料。所有患者行肌电图和RNS检查。比较ALS患者和非ALS肌萎缩患者RNS阳性率的差异。比较ALS患者不同神经RNS阳性率及递减幅度差异,并分析性别、年龄、病程、尺神经波幅、临床疾病分级对RNS阳性率的影响。结果 (1)ALS患者和非ALS肌萎缩无力患者RNS检查低频递减阳性率分别为53.5%和7.5%,两组间比较差异有统计意义(P<0.05),未出现高频递增患者。(2)所检测神经低频递减阳性率从高至低依次为腋神经(30.6%)>副神经(25%)>桡神经(15.5%)>尺神经(7.8%)>面神经(1.0%)>胫神经(0%)。(3)ALS患者RNS检测低频递减阳性率与性别、年龄、病程、临床疾病分级无关(均P>0.05),肢体起病者较球部起病者RNS低频递减阳性率高(P<0.05)。结论 ALS患者RNS检测低频递减阳性率较非ALS肌无力萎缩患者高,RNS检测有助于ALS的诊断和鉴别诊断。ALS患者RNS检测低频递减阳性与性别、年龄、病程、临床疾病分级均无关。

肌萎缩侧索硬化患者重复神经电刺激变化与疾病进展的相关性

目的探讨肌萎缩侧索硬化(ALS)患者重复神经电刺激(RNS)变化与疾病进展的关系。方法收集2008-05—2009-04北京协和医院神经科门诊或病房确诊或拟诊的ALS患者101例,均行常规神经传导速度(NCV)和RNS检查,并进行ALS-FRS评分,评估疾病进展速度及神经电生理指数(NI)。结果 RNS阳性ALS患者NI指数低于RNS阴性组(2.14±1.55比2.82±1.66,P<0.05);RNS阳性组与RNS阴性组病情进展速度中位数(四分位数间距)分别为0.86(0.86)和0.50(0.66),RNS阳性组疾病进展速度较RNS阴性组增加(P<0.05)。结论 ALS患者RNS阳性是疾病活跃的表现,患者病情进展速度快;RNS检查有利于对患者预后做出判断。

RNS与SFEMG在检测ALS患者神经肌肉接头功能紊乱的比较研究

目的 探讨重复神经电刺激（RNS）与单纤维肌电图（SFEMG）在检测肌萎缩侧索硬化（ALS）患者神经肌肉接头功能紊乱中的吻合率及RNS低频递减阳性率与SFEMG指标纤维密度（FD）、颤抖（jitter）、阻滞（block）的关系。方法 收集2008-5—2009-4在北京协和医院神经科门诊或病房确诊或拟诊的ALS患者43例,同时行RNS及SFEMG检查。比较RNS与SFEMG在判断ALS患者神经肌肉接头紊乱的敏感性和特异性,并分析RNS低频递减与SFEMG参数指标jitter、block、FD的相关性。结果（1）43例患者中26例RNS（＋）,占60.5%,17例RNS（-）,占39.5%。SFEMG（＋）34例,占79.1%,SFEMG（-）9例,占20.9%。其中SFEMG（＋）＋RNS（＋）者共25例,SFEMG（-）＋RNS（-）者8例。RNS在判断ALS存在神经肌肉接头受累方面与SFEMG比较有一定的吻合性（Kappa=0.47,P〈0.01）。（2）RNS阴性和阳性组FD间比较无统计学差异（t=-0.1405,P〉0.05）。RNS阳性组Block程度明显高于RNS阴性组（χ^2=11.432,P〈0.01）,jitter值也明显高于RNS阴性组（t=2.906,P〈0.01）。桡神经RNS波幅递减程度与jitter值呈正相关（r=0.626,P〈0.05）。结论 RNS与SFEMG比较有一定的吻合率。RNS检查灵敏度较高,具有操作简单,费用低,耗时短,无创,不需患者特殊配合,近远端肌肉均可操作,易于推广的特点,对ALS患者的辅助诊断具有意义。

不同脑小血管病影像学总负荷评分认知正常中老年人脑灰质体积的差异

目的观察不同脑小血管病(CSVD)影像学总负荷评分(简称总负荷评分)的认知功能正常中老年人脑灰质体积(GMV)的差异。方法回顾性分析214名认知功能正常[经受教育年限校正的蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评分≥26分]且年龄>55岁中老年志愿者头部MRI所示CSVD总负荷评分相关标志物,进行总负荷评分,将0~2分判定为轻中度负荷组,3~4分为重度负荷组,比较组间脑区GMV的差异。结果214名志愿者CSVD总负荷评分结果为0分64名,1分77名,2分34名,3分24名,4分15名;轻中度负荷组175名,重度负荷组39名。相比轻中度负荷组,CSVD重度负荷组双侧梭状回、右侧颞上回、左侧额下回及左侧顶叶下外侧GMV缩小,双侧纹状体(尾状核、壳核及苍白球)GMV增大(Padj均<0.05)。结论认知功能正常的中老年人中,相比CSVD轻中度负荷者,重度负荷者部分脑区皮层GMV缩小,而双侧纹状体GMV增大。